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HELLP綜合征以溶血(hemolysis,，H),、肝酶升高(elevated liver enzymes,，EL)和血小板減少(low platelets,，LP)為特點(diǎn),，是妊娠期高血壓疾病的嚴(yán)重并發(fā)癥,多數(shù)發(fā)生在產(chǎn)前,。可分為完全性和部分性,。其臨床表現(xiàn)多樣,，典型的臨床表現(xiàn)為乏力,、右上腹疼痛及惡心嘔吐,，體重驟增,，脈壓增寬，但少數(shù)患者高血壓、蛋白尿臨床表現(xiàn)不典型,。 基本信息 中文名：HELLP綜合征臨床表現(xiàn)：臨床主要癥狀溶血、肝酶升高和血小板減少就診科室：婦產(chǎn)科多發(fā)群體：患有妊高癥的孕婦 相關(guān)推薦 先兆子癇 子宮肉瘤 子癇前期 妊高癥 攢肚 艾森曼格綜合征 帕羅西汀 原發(fā)性血小板減少癥 妊娠期急性脂肪肝 子癇 妊娠合并心臟病 營(yíng)養(yǎng)性貧血 5-羥色胺 庫(kù)欣反應(yīng) 閉合容積 冠狀動(dòng)脈痙攣 肝頸靜脈回流征陽(yáng)性 血栓性血小板減少性紫癜 SIRS reiter綜合征 先兆子癇子癇前期血栓性血小板減少性紫癜卵巢癌分期 病因 ?正在加載hellp綜合征 HELLP綜合征的確切病因和發(fā)病機(jī)制仍不清楚,。研究認(rèn)為重要的有：胎盤(pán)源性、自身免疫,、凝血因子Ⅴ基因突變,、脂肪酸氧化代謝缺陷等。 臨床表現(xiàn) 其臨床表現(xiàn)多樣,，典型的臨床表現(xiàn)為乏力,、右上腹疼痛及惡心嘔吐，體重驟增，脈壓增寬,，但少數(shù)患者高血壓,、蛋白尿臨床表現(xiàn)不典型?？沙霈F(xiàn)母兒嚴(yán)重并發(fā)癥：孕婦可發(fā)生子癇,、胎盤(pán)早期剝離、DIC,、腎衰竭、急性肺水腫,、嚴(yán)重的腹水、腦水腫,、視網(wǎng)膜脫離,、傷口血腫感染甚至敗血癥等,；胎兒可發(fā)生缺氧,、早產(chǎn),、胎兒生長(zhǎng)受限，甚至圍產(chǎn)兒死亡,。 診斷 其確診主要依靠實(shí)驗(yàn)室檢查。溶血,、肝酶升高、低血小板3項(xiàng)指標(biāo)全部達(dá)到標(biāo)準(zhǔn)為完全性,，其中任1項(xiàng)或2項(xiàng)異常,，未全部達(dá)到上述標(biāo)準(zhǔn)的稱(chēng)為部分性HELLP綜合征,。診斷標(biāo)準(zhǔn)： 1.血管內(nèi)溶血 外周血涂片見(jiàn)破碎紅細(xì)胞,、球形紅細(xì)胞,，膽紅素≥20.5μmol/L或1.2mg/dL,，血清結(jié)合珠蛋白＜25mg/dL,。 2.肝酶升高 ALT≥40U/L或AST≥70U/L,，LDH≥600U/L。 3.血小板計(jì)數(shù)減少 血小板計(jì)數(shù)＜100×10/L,。 鑒別診斷 HELLP綜合征與溶血性尿毒癥,、血栓性血小板減少性紫癜,、妊娠急性脂肪肝有極相似的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室結(jié)果,，應(yīng)注意鑒別,。以右上腹或側(cè)腹部嚴(yán)重疼痛,、嘔吐就診者，易被誤診為膽囊炎,、膽絞痛、消化性潰瘍,、胰腺炎,、妊娠劇吐,、病毒性肝炎等,。此外還應(yīng)注意鑒別的疾病有：特發(fā)性血小板減少癥和免疫性血小板減少性紫癜,，災(zāi)難性抗磷脂綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）,、肝性腦病、顱內(nèi)出血,、腎結(jié)石,、腎盂腎炎,、腎小球腎炎等,。 治療 在按重度子癇前期治療的基礎(chǔ)上，其他治療措施包括： 1.有指征的輸注血小板和使用腎上腺皮質(zhì)激素 血小板計(jì)數(shù)①＞50×10/L且不存在過(guò)度失血或者血小板功能異常時(shí)不建議預(yù)防性輸注血小板或者剖宮產(chǎn)術(shù)前輸注血小板,；②＜50×10/L可考慮腎上腺皮質(zhì)激素治療,；③＜50×10/L且血小板數(shù)量迅速下降或者存在凝血功能障礙時(shí)應(yīng)考慮備血，包括血小板,；④＜20×10/L時(shí)陰道分娩前強(qiáng)烈建議輸注血小板，剖宮產(chǎn)前建議輸注血小板（Ⅲ-B）,。 2.適時(shí)終止妊娠 （1）時(shí)機(jī)??絕大多數(shù)HELLP綜合征患者應(yīng)在積極治療后終止妊娠,。 （2）分娩方式??HELLP綜合征患者可酌情放寬剖宮產(chǎn)指征,。 3.其他 目前尚無(wú)足夠證據(jù)評(píng)估血漿置換或者血液透析在HELLP治療中的價(jià)值,。 預(yù)后 HELLP綜合征患者甚至合并肝臟破裂者，產(chǎn)后及遠(yuǎn)期肝功能均可恢復(fù)正常,；腎臟損害也可恢復(fù)至正常,。再次妊娠時(shí)復(fù)發(fā)率為2%～6%,，患心血管疾病和慢性高血壓的風(fēng)險(xiǎn)亦升高,。 |
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