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作者：于書華 所在單位：大連醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院 一聽到HELLP 綜合征,，許多婦產科醫(yī)生們會驚出一身冷汗，這是妊娠期高血壓罕見但十分危急的并發(fā)癥,，作為婦產科醫(yī)生必須盡早發(fā)現盡快處理,，才能及時保證母嬰安全。那么如果遇到了該如何應對呢,？我們先來看一則病例： 患者孫某,，以“發(fā)現血壓升高5周，剖宮產術后8小時,，發(fā)現肝酶及血小板異常6小時,。”為主訴入院,?；颊?小時前因“重度子癇前期 、胎膜早破”于外院行子宮下段剖宮產術,，術前血壓達177/121mmHg,，術后急查WBC26.1*10^9/l,HB 156g/l，PLT：357*10^9/,，肝生化提示：AlT 165U/L,，AST 119/L, 腎功：UA 417Umol/L，Cr214umol/L,，Glu 7.89umol/L，糖化血紅蛋白8.3%,。血氣分析：PH 7.20,，HCO3-L 9.40 mmol/L，LDH611u/L,，降鈣素原 1.50 ng/ml,，凝血五項 INR1.15，p-BNP 274g/L,，患者術后多次復查血常規(guī),、凝血五項、出現血紅蛋白及血小板進行性下降,，考慮為HELLP綜合征,，術前予地塞米松6mg肌注，硫酸鎂5g沖擊及15g泵入（術后持續(xù)靜點）。建議上級醫(yī)院就診,，遂就診于我院急診,，于我院急查血常規(guī)，PLT：214*10^9/l,，HB：79g/L,。急診以“HELLP綜合征”為診斷收入院。 這是一份HELLP綜合征患者的急診病志,?；颊哂上录夅t(yī)院行剖宮產后出現肝酶升高、血小板進行性降低,，進而發(fā)現HELLP綜合征,。于我院輸注血小板、重癥監(jiān)護及對癥治療,，病情已趨于穩(wěn)定,，現已出院。 今天我們就來了解一下HELLP,，妊娠期高血壓罕見的并發(fā)癥,。 HELLP 綜合征 HELLP 綜合征 是指妊娠高血壓綜合癥伴有溶血( hemolysis) 、肝酶升高( elevated liver function) 以及血小板減少( low platelet count) 的一組臨床綜合征,，是子癇前期的嚴重并發(fā)癥,， 危及母嬰生命，是孕產婦及圍生兒死亡的重要原因之一（1）,。 HELLP 綜合征的發(fā)病時間可從孕晚期到產后,，常見發(fā)生時間從妊娠28至36周(70%)或產后48h 內(30%）（2）。 傳統(tǒng)的觀點認為 HELLP 綜合征的主要病理改變與妊娠期高血壓疾病基本相同,，表現為全身小血管痙攣基礎上發(fā)生血管內皮功能失調,、受損，膠原組織暴露,，致使凝血功能激活,，血小板激活、聚集,，微血管血栓形成,，血管內溶血，組織缺血,，肝臟等器官受損（3）,。其中Fas途徑被認為是HELLP患者干細胞凋亡壞死的重要途徑，有研究發(fā)現HELLP患者血清中Fas水平明顯高于正常組,；妊娠相關血漿蛋白A2高表達通過促進胰島素樣生長因子結合蛋白5降解影響胎盤發(fā)育,。除此之外,，免疫因素及內皮功能損傷均影響HELLP的發(fā)生發(fā)展。HELLP綜合征的發(fā)病機制被認為是多系統(tǒng),、多因素間的相互作用（3）,。 HELLP綜合征缺乏特異性臨床表現，多數患者表現包括全身不適,、右上腹疼痛,、體重驟增、脈壓增大,，少數孕婦可有惡心,、嘔吐等消化系統(tǒng)表現。臨床中實驗室指標為診斷HELLP綜合征的重要手段,。 HELLP 綜合征的診斷標準為①血管內溶血: 外周血涂片中見破碎紅細胞,、球形紅細胞等異形細胞; ②肝酶升高: ALT≥40 U /L 或 AST≥70 U /L，LDH 水平升高; ③ PLT降低: PLT ＜100 × 109 /L（4）,。 HELLP綜合征根據診斷標準可分為完全性,，即上述 3 項全部符合; 不完全性，即上述有1或2項符合,。除此之外,，Mississippi分類法按血小板計數將HELLP綜合征劃分為3級：Ⅰ級：血小板≤50×10^9/L，Ⅱ級：血小板（50～100）×10^9/L,，Ⅲ級：血小板（100～150）×10^9/L,。普遍認為血小板及LDH水平將預示疾病嚴重程度。 董紅霞等研究發(fā)現完全性HELLP組的LDH高于部分性HELLP組,，而PLT值低于部分性HELLP組（5）,。HELLP綜合征存在隱匿性和不典型性發(fā)病，將近 15%的患者發(fā)病時不伴高血壓或蛋白尿,。90%的 HELLP 綜合征存在右上腹疼痛或不適,，50%的患者出現頭暈、嘔吐癥狀,。 一般治療與重度子癇前期的治療一致,，包括解痙、降壓,、利尿、鎮(zhèn)靜等,，以及密切監(jiān)測母體血流動力學情況,。解痙首先靜脈給予硫酸鎂，預防子癇發(fā)作,，抗高血壓藥使血壓維持在150／100mmHg 以下,，降壓治療期間監(jiān)測,、評估患者情況。推薦的硫酸鎂負荷量為5g,，20分鐘以上靜推,，并以2g／h速度靜滴維持，持續(xù)應用到產后24h,。除一般治療外,，以下治療仍不容忽視。 1 糖皮質激素 大劑量糖皮質激素通常以大于促進胎肺成熟的劑量( 10 mg/12 h)而應用,，產后應用大劑量糖皮質激素可加快患者血小板計數,、AST、ALT,、LDH 水平和尿量等的恢復,。 2 輸注血小板 血小板計數小于50考慮腎上腺皮質激素治療; 血小板計數 小于50且血小板計數迅速下降或者存在凝血功能障礙時應考慮備血，包括血小板,。血小板計數小于20建議終止妊娠并輸注血小板,。 3 終止妊娠 終止妊娠時機目前公認為妊娠34周，但發(fā)生胎兒窘迫及肝破裂,、DIC應緊急終止妊娠,。終止妊娠的方式視孕婦宮頸成熟度、患者病情以及胎兒宮內情況而定,，剖宮產不是HELLP的指征,，相反，HELLP患者有切口血腫和感染的風險,。但在臨床工作中HELLP患者可酌情放寬剖宮產指征,。 4 血漿置換 血漿置換聯(lián)合內科綜合治療能夠明顯改善患者的臨床癥狀，逆轉迅速惡化的各項理化指標,，降低病死率,，提高治愈率，是救治 HELLP 綜合征并發(fā)多器官功能障礙的有效手段,。血漿置換的停止時間以血小板計數為準,，血小板開始上升并達到 100 × 10^9/ L且病情穩(wěn)定的患者可以停藥。通常認為實驗室指標恢復趨勢要比實驗室指標本身更加重要（3）,。 根據 ACOG 妊高癥和子癇前期指南（2019版）,，HELLP綜合征存在隱匿性和不典型性發(fā)病，將近 15%的患者發(fā)病時不伴高血壓或蛋白尿,。90%的 HELLP 綜合征存在右上腹疼痛或不適,，50%的患者出現頭暈、嘔吐癥狀（7）,。 綜合以上,，筆者認為,，HELLP的診治不是產科醫(yī)生一個人的力量，更多時候需要多學科聯(lián)合診治,。但在HELLP綜合征的發(fā)生發(fā)展中,，產科醫(yī)生絕對是發(fā)現苗頭的第一雙眼，因此,，定期產檢是對孕婦本人的要求,，而對患者嚴密監(jiān)測、認真閱讀實驗室相關指標則是對產科醫(yī)生的最基本要求,。另外HELLP綜合征患者本身自我感知的癥狀并不具備特異性,，我們往往需要同妊娠期脂肪肝、血小板減少等其他妊娠相關疾病鑒別,。 參考文獻： 1. 安蘭芬 孕 17 周 HELLP 綜合征 1 例報道及文獻復習 ,，中華全科醫(yī)學 2020年9月第 18卷9期，1612-1614. 2. Sibai BM,，Ramadan MK,，Usta I，et al． Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis elevated liver enzymes and low platelets ( HELLP syndrome) Am J Obstet Gynecol,， 1993,，169: 1000-1006． 3. 李永梅 ，HELLP 綜合征發(fā)病機理的相關概述,，中國婦幼保健 2019 年 6 月第 34 卷第 12 期,，2900-2903. 4. 謝幸，孔北華,，段濤． 婦產科學9 版．北京: 人民衛(wèi)生出版社,，2018: 83-91． 5. 董紅霞，HELLP綜合征23例臨床分析,，中國醫(yī)藥指南,，2019年4月17卷第12 期，143-145 6. 李亦凡,，HELLP綜合征的診治進展,，中國生育健康雜志2020年 第31卷 第2期，177-179 7.楊怡珂,，美國婦產科醫(yī)師學會（ACOG）“妊娠期高血壓和子癇 前期指南2019版”要點解讀（第一部分）,，中國實用婦科產科雜志 2019年8月 第35卷 第8期，895-899 |
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來自： 蘆葦漫漫 > 《PE 妊娠期高血壓及子癇前期》
