28歲女性患者,，非典型性胸痛伴慢性咳嗽，通過初級保健醫(yī)生轉(zhuǎn)診入院,。疼痛描述為胸膜炎性胸痛,，間歇性向右臂放射。既往呼吸道感染反復(fù)發(fā)作,，胃炎,，左卵巢囊腫一側(cè)輸卵管卵巢切除術(shù),。否認(rèn)吸煙史、肺部疾病,、肺外感染,。

體格檢查：體溫正常，營養(yǎng)良好,，無急性疼痛,。BP 128/85 mmHg，PR 74次/min,，RR 16次/min,。

心血管檢查：心臟聽診正常，無雜音,。肺部初診,、叩診雙側(cè)正常。無明顯證據(jù)表明呼吸肌異常,。四肢無紫紺,，杵狀指或水腫。

實驗室檢查：室內(nèi)氧靜息狀態(tài)下動脈血氣顯示pH 7.34,，PaCO2 45 mm Hg,，PaO2 99 mm Hg。血細(xì)胞分析示白細(xì)胞12900/mm³,，血生化結(jié)果無異常,。肺動脈栓塞結(jié)果未出。

影像學(xué)檢查：

正位/側(cè)位胸片：右上葉管狀不透明分支（Fig.1）,。

Figure 1 ： A和 B，正位和側(cè)位胸片顯示右肺上葉管狀分支不透明（白色剪頭）伴臨近的肺血管缺乏,。

增強CT：此病變無增強,，同側(cè)肺門被楔形超透明區(qū)域包繞。（Fig.2）無淋巴結(jié)顯示,。

Figure 2：A，胸肺部增強CT顯示右上葉管狀、非增強病灶（白色剪頭）被楔形超射線透視區(qū)域環(huán)繞,。B,，更好強調(diào)病灶（白色箭頭）的管狀分支性質(zhì)，以及周圍受影響的組織內(nèi)狹窄的血管,。C,，冠狀小強度投影明確周圍楔形超射線透視繼發(fā)于氣體潴留（白色箭頭）。

通氣/灌注顯像：右上葉擴(kuò)張后段無通氣或灌注,。(Fig 3)

Figure 3 ：A，锝-99m標(biāo)記DTPA平面通氣顯像示：從右肺門輻射出的楔形通氣缺陷（白色箭頭）,。B,，融合單光子發(fā)射CT/注射4 mCi锝-99m標(biāo)記蛋白后CT顯示相關(guān)灌注缺陷（白色剪頭），證實了CT發(fā)現(xiàn)的疾病累及的肺實質(zhì)區(qū)域內(nèi)血量減少,。

心胸外科會診

行右肺上葉后段切除術(shù),。標(biāo)本質(zhì)柔軟，腫塊被過度擴(kuò)張的肺實質(zhì)包繞,。支氣管近端到腫塊口徑窄,，遠(yuǎn)端擴(kuò)張且有粘膜炎。近端與遠(yuǎn)端支氣管間無離散腔連接,。

顯微鏡示：管腔擴(kuò)張,，慢性粘膜炎和支氣管血管周圍纖維化(Fig 4)。

Figure 4 ：A,，切除的腫塊低倍鏡下可見支氣管擴(kuò)張伴粘膜炎（箭頭）。B,，中倍鏡下支氣管周圍纖維化（弧形箭頭）伴淋巴細(xì)胞浸潤（箭頭）,。C,，高倍鏡明確肺泡空間擴(kuò)張擴(kuò)散,。兩個分開送檢的淋巴結(jié)顯示良性（圖中未顯示）。

診斷

右肺上葉支氣管閉鎖

討論

1,、臨床討論

支氣管閉鎖是一種相對少見的支氣管缺陷,，其特點是發(fā)生在葉支氣管、段支氣管或亞段支氣管的短段性閉塞。這種阻塞會導(dǎo)致周圍粘膜栓塞,，使得遠(yuǎn)端被阻塞的肺實質(zhì)過度膨脹,。本病好發(fā)于左肺上葉尖后段，其次是右上葉,、右中葉和右下葉,。目前僅有少數(shù)病例被報道。

支氣管閉鎖的病因未明,，但許多研究認(rèn)為這種缺陷是先天性的,。目前發(fā)表的有兩種理論。第一種指出遠(yuǎn)端支氣管細(xì)胞是從發(fā)育中的支氣管芽分離出來的,。這種細(xì)胞正常持續(xù)生長,，產(chǎn)生一個正常的遠(yuǎn)端分支模式。第二種理論認(rèn)為先天的血管損傷引起支氣管壁發(fā)育過程中的部分缺血,，導(dǎo)致短段性閉鎖和遠(yuǎn)端支氣管阻塞,。

一般而言，除了一些薄纖維帶,，近端和遠(yuǎn)端氣道間沒有連接腔,。遠(yuǎn)端氣道內(nèi)的持續(xù)纖毛運動導(dǎo)致進(jìn)展型粘液阻塞，最終導(dǎo)致粘液囊腫形成,。過度膨脹的遠(yuǎn)端肺實質(zhì)的發(fā)生是因為呼出氣體被困在側(cè)支旁路如肺泡間孔,，支氣管肺泡通路和支氣管間通路里。

1975年提出的發(fā)病機(jī)制將支氣管閉鎖與先天性肺異常（包括先天性肺氣道畸形,、支氣管囊腫,、支氣管肺隔離癥、先天性肺葉性肺氣腫）聯(lián)系起來,。該機(jī)制提出了支氣管段在孕早期（4-6周）發(fā)育異常形成先天性氣道畸形或支氣管源性囊腫的過程,。該觀點在多數(shù)兒科患者的組織病理學(xué)結(jié)果中被證實。

大多數(shù)支氣管閉鎖病例是在無癥狀的兒童或成人的胸部X線檢查中發(fā)現(xiàn)的,。有癥狀的患者表現(xiàn)出的臨床表現(xiàn)可能不同,，包括反復(fù)發(fā)作的感染、喘息,、非典型胸痛和呼吸困難,。

無癥狀患者需要臨床隨訪，定期X線檢查,。復(fù)發(fā)性肺部感染或有臨床表現(xiàn)的患者,，可以手術(shù)切除病變累及部分或肺葉。

2,、影像學(xué)討論

影像學(xué)檢查具有高度診斷性,，包括一個圓形，管狀，或分支不透明度聚向同側(cè)肺門伴周圍肺透亮,。當(dāng)并發(fā)感染時,，這些陰影可能包含空氣流體水平，在57%到83%的病例中同時出現(xiàn)過度膨脹,。CT平掃通常顯示受影響的分泌物呈低密度（-5到25HU）,。透明區(qū)域內(nèi)血量減少的原因被認(rèn)為是肺內(nèi)血管壓縮以及缺氧性血管收縮導(dǎo)致的血管直徑減小。增強CT顯示粘液囊腫保持低密度沒有增強,，可與血管病變?nèi)鐒屿o脈畸形或中央阻塞性腫瘤區(qū)別開,。主要供血血管的缺乏進(jìn)一步排除了肺葉間隔離癥的診斷。過敏性支氣管肺曲菌病可能會有類似的“指套征”,，但是周圍無透明區(qū),，通常在非增強CT中顯示高密度影，常見于過敏,、哮喘或囊性纖維化病人中,。

通常在術(shù)前會進(jìn)行核醫(yī)學(xué)檢查來確定肺段的功能。在這些案例中,，受累肺實質(zhì)的低灌注通常很典型,，同時會伴有通氣延遲或無通氣。如果同側(cè)氣道出現(xiàn)通氣,，通氣失敗或延遲會因為空氣潴留而發(fā)生,。

如果腫瘤可能性不能完全被排除，F(xiàn)DG-PET掃描通常顯示FDG沒有明顯局灶性增加,。測得的最大標(biāo)準(zhǔn)攝入量應(yīng)該少于相鄰縱膈血池,。個別案例顯示出FDG攝入增加，同時伴有感染和局部粘膜炎癥,。

在MRI上,，86%的病人在T1和T2表現(xiàn)出高強度信號的黏膜炎。這些特點證實了粘膜炎是與蛋白質(zhì)內(nèi)容不相關(guān)的液體物質(zhì),。相較于常規(guī)胸部CT檢查,，MRI提供的新的有意義信息有限，只在一些無法明確的病例中,，MRI可能有一些診斷性作用,。

3、病理討論

手術(shù)標(biāo)本取自受累及的粘膜囊腫,，質(zhì)柔軟,、柔韌。受累肺段或肺葉實質(zhì)固定,、過度膨脹,，伴解剖隔離相關(guān)的肺末沉著,。手術(shù)探查不能發(fā)現(xiàn)近端與遠(yuǎn)端支氣管間有空腔,，但可觀察到殘端,、支氣管膈膜或支氣管膜。顯微鏡下,，對比獲得性肺氣腫,，先天性支氣管閉鎖肺泡過度膨脹但無破壞性改變。每單位體積受累肺的絕對和相對肺泡數(shù)減少最有可能的原因為通氣,、灌注和負(fù)荷,。

無重復(fù)感染時，呼吸上皮細(xì)胞會出現(xiàn)局部變薄或消失,，肺細(xì)胞因為不分裂或壞死而減少,。纖毛上皮細(xì)胞排列在受累氣道，包圍粘液囊腫,，伴有功能杯狀細(xì)胞散在各處,。剩余遠(yuǎn)端支氣管樹的組織學(xué)特征基本正常。