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先天性長(zhǎng)QT綜合征(LQTS)是一種先天性疾病,，經(jīng)常伴有家族遺傳傾向，心電圖表現(xiàn)為QT間期延長(zhǎng),，臨床上易因情緒激動(dòng)和體力勞動(dòng)而誘發(fā)尖端扭轉(zhuǎn)性室速(Tdp),、心室顫動(dòng)，導(dǎo)致暈厥和猝死,。有癥狀的患者,，如不及時(shí)治療，病死率很高,，Schwartz等報(bào)道首發(fā)暈厥后,，1年內(nèi)病死率高達(dá)20%，10年內(nèi)病死率接近50%[1]，隨著LQTS的分子遺傳學(xué)研究取得的進(jìn)展,，LQTS發(fā)病率也比以前估計(jì)的更高,，Vincent估計(jì)其發(fā)病率為萬(wàn)分之一至萬(wàn)分之二[2]，比較少見(jiàn),，但不罕見(jiàn),，因此如何預(yù)防LQTS暈厥的復(fù)發(fā)，對(duì)LQTS的康復(fù)尤為重要,。我院自1998年共收治3例,，簡(jiǎn)要總結(jié)一下。 1 病例介紹 例1,，女,，29歲，醫(yī)師,，反復(fù)發(fā)作性暈厥10年,。多次疑診為癲癇，1998年5月25日因暈厥發(fā)作再次以“病毒性腦炎,，癲癇”入院,。入院后多次發(fā)作暈厥，均自然好轉(zhuǎn),，最后一次心電圖示：尖端扭轉(zhuǎn)性室速,，心率250次/min，持續(xù)19s,，經(jīng)心前區(qū)叩擊及體外直流電擊,，轉(zhuǎn)為竇性心律。發(fā)作前QT間期680ms,，U波寬大,，T波增寬，血清鉀3.13mmol/L,?；謴?fù)期口服心得安10mg，3次/日,，堅(jiān)持口服1年,，未再發(fā)作。隨后停藥,，于2001年6月因勞累過(guò)度,，2001年11月夜間受驚嚇，再次發(fā)作暈厥,。家族中其父心電圖QT間期540ms,，心率75次/min,，祖父心電圖QT間期520ms，心率60次/min,，均否認(rèn)暈厥發(fā)生,。例2，女,，11歲,，1998年8月12日以“癲癇”入院，足月順產(chǎn),，自幼聾啞,，智力發(fā)育正常。曾疑診為“病毒性心肌炎”,。近4年來(lái)多次發(fā)作暈厥,，多因勞累誘發(fā)，心電圖示：竇性心律,，QT間期540ms,，心率70次/min，U波高尖,，口服心得安10mg,，3次/日,，QT間期縮短至430ms,，至今未再發(fā)作。例3,，女,，13歲，系例2之姐,，先天性耳聾,，常有黑朦發(fā)作，心電圖示,，QT間期500ms,，心率72次/min，U波高尖,，口服心得安10mg,，3次/日，至今未再發(fā)作,。 2 討論 2.1 先天性LQTS的典型臨床癥狀 為反復(fù)短暫性暈厥和心源性猝死,，常無(wú)前驅(qū)癥狀，暈厥發(fā)作時(shí)多伴頭痛,、頭暈,、惡心、嘔吐，四肢抽搐,，易被誤診為神經(jīng)源性暈厥,，最易被誤診為癲癇，因此遇到不明原因暈厥的病人,，尤其是兒童和年輕人,，應(yīng)盡快做心電圖，并仔細(xì)測(cè)量QT及QTc,，篩查其家系的心電圖,，以免貽誤診治。 2.2 LQTS診斷 應(yīng)積極預(yù)防Tdp及室顫的發(fā)生,。LQST病人最易發(fā)生Tdp及心室顫動(dòng),，發(fā)生Tdp前多有T波改變，主要的表現(xiàn)是T波電交替和T波切跡,。T波電交替是T波的極性或振幅的逐博交替,，可以在靜息時(shí)短暫出現(xiàn)，但更多見(jiàn)于運(yùn)動(dòng)或精神緊張時(shí),，且常是Tdp發(fā)生前出現(xiàn),，是識(shí)別高危病人的一個(gè)重要而且非常直觀的心電圖信號(hào)。因此LQTS病人,，應(yīng)定期復(fù)查心電圖,，盡早發(fā)現(xiàn)危險(xiǎn)信號(hào)，及時(shí)處理,。 2.3 LQTS B超檢查 目前已證明LQTS不但是心電疾病,，引起心電圖學(xué)異常，心臟B超檢查中亦常有異常發(fā)現(xiàn),。主要是：(1)心室收縮早期增厚速率增加;(2)心室收縮晚期增厚速率減慢而出現(xiàn)平臺(tái)期,，有時(shí)可出現(xiàn)次峰。這些B超異常更常見(jiàn)于有癥狀的病人,，亦是LQTS病人發(fā)生暈厥和惡性心律失常的高危指標(biāo),。因此LQTS病人應(yīng)常規(guī)行心臟B超檢查，對(duì)發(fā)現(xiàn)以上B超異常者,，宜嚴(yán)密隨訪[3],。 2.4 向病人家屬宣講相關(guān)知識(shí) LQTS病人易發(fā)生Tdp及室顫致猝死，因此醫(yī)務(wù)人員應(yīng)向LQTS家屬及其同事宣講有關(guān)此方面的知識(shí),，如LQTS病人突發(fā)暈厥應(yīng)現(xiàn)場(chǎng)平放后進(jìn)行心前區(qū)叩擊,，使其轉(zhuǎn)為竇性心律，為搶救贏得時(shí)間,。 2.5 LQTS病人避免危險(xiǎn),、刺激性運(yùn)動(dòng)及情緒波動(dòng) LQTS病人發(fā)生暈厥和猝死大多數(shù)出現(xiàn)在運(yùn)動(dòng)(如跑步,、游泳)，情緒激動(dòng)(如恐懼,、害怕,、生氣和驚嚇)時(shí)，與LQTS的基因類(lèi)型有關(guān),，LQTS1和LQTS5多發(fā)生于運(yùn)動(dòng)和情緒激動(dòng)時(shí),，LQTS3多發(fā)生于睡覺(jué)時(shí)，因此囑LQTS病人勿參加危險(xiǎn)及刺激性運(yùn)動(dòng)項(xiàng)目,，如游泳及過(guò)山車(chē)等,。同時(shí)開(kāi)導(dǎo)病人樂(lè)觀向上，性格開(kāi)朗,，不要有太大的情緒波動(dòng),，保持居住環(huán)境的安靜，避免病人突然驚醒(惡夢(mèng),、鬧鐘,、電話鈴)和突然響聲等。 2.6 LQTS多見(jiàn)于女性 婦女月經(jīng)期及產(chǎn)褥期暈厥發(fā)作比較頻繁,，于該期復(fù)查心電圖及心臟B超,，以早期發(fā)現(xiàn)危險(xiǎn)信號(hào)。 2.7 LQT1和LQT2基因攜帶者QTc值的范圍較寬 且與正常人的QTc值有較大范圍的重疊,，對(duì)于QTc處于臨界狀態(tài)(0.44～0.47s)的患者需進(jìn)一步進(jìn)行運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)及動(dòng)態(tài)心電圖檢查,。 2.8 檢測(cè)血鉀 LQT2的患者由于Ikr通道功能受阻，故通過(guò)補(bǔ)鉀增加細(xì)胞外鉀離子濃度也取得良好效果,，患者應(yīng)平衡膳食,，尤應(yīng)多食含鉀豐富的食物和水果如柑橘，西紅柿等,，避免應(yīng)用失鉀性利尿劑，如必須應(yīng)用應(yīng)密切檢測(cè)血漿中鉀的水平,，可同時(shí)口服或靜脈補(bǔ)鉀,，及時(shí)糾正低鉀血癥。 2.9 暈厥發(fā)生的誘因 體力負(fù)荷如運(yùn)動(dòng),、勞累,、排便皆是暈厥發(fā)生的誘因，因此應(yīng)保持大便通暢,，多食新鮮蔬菜及水果,，香蕉及紅薯等通便食物。 2.10 LQTS的治療 β受體阻滯劑是LQTS的主要治療手段,，尤其是對(duì)腎上腺素依賴的LQTS類(lèi)型,，如LQT1,、LQT2，應(yīng)用β受體阻滯劑可減少心臟事件的發(fā)生率,。資料表明,，患者連續(xù)服藥暈厥發(fā)生率明顯下降，QT間期縮短和T波形態(tài)改善,。停服藥物,，暈厥發(fā)生次數(shù)增多。最常用的為心得安,，由于用藥后心收縮力減弱,，心輸出量減少，感乏力,、氣短,。不為L(zhǎng)QTS患者接受，可口服西洋參,、人參及心室等對(duì)抗其副作用,。LQT3患者由于INa離子通道功能增加，故使用鈉通道阻滯劑如利多卡因或美西律,，可明顯地減輕癥狀,，縮短QT間期。對(duì)心率偏慢或有癥狀的LQT3型心動(dòng)過(guò)緩病例,，可安裝心臟起搏器,，癥狀嚴(yán)重者應(yīng)采用植入型心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器治療[4]。 |
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