長QT間期綜合征（LQTS）在心電圖上表現(xiàn)為QT間期延長，易誘發(fā)惡性心律失常,，導(dǎo)致暈厥,、心臟驟停、猝死等,。LQTS分為先天性和獲得性兩類,。

1 QT間期

圖1. 體表心電圖中QT間期的測量。

QT間期的長度與心率有關(guān),，最好的做法是用經(jīng)校正的QT間期（QTc）,，可采用Bazett公式（QTc=QT/RR^0.5）校正。通常,，QTc正常上限為男性440 ms,，女性450 ms。

對于獲得性LQTS患者,，平時(shí)心電圖的QT間期常是正常的,，僅在室性心律失常發(fā)生前才出現(xiàn)明顯的QT間期延長。因此,，QT間期不是診斷獲得性LQTS的“金標(biāo)準(zhǔn)”,，還應(yīng)注意其他重要指標(biāo)，如T波電交替和T波切跡,。T波電交替是公認(rèn)的惡性室性心律失常的預(yù)兆,，應(yīng)引起重視。

2 心電圖表現(xiàn)

LQT1心電圖特征

T波基底部增寬,，有以下4種形態(tài),。

① “嬰兒型”T波：ST段短，T波為非對稱性高聳,、基底增寬,、頂端銳利或見雙峰T波；

② T波基底增寬,，起始點(diǎn)不明顯,，呈單峰狀；

③ T波形態(tài)正常,，QT間期正?；蛎黠@延長；

④ ST段延長,，T波延遲出現(xiàn),，形態(tài)正常（圖2）。

圖2. LQT三種亞型心電圖特征,。

LQT2心電圖特征

T波振幅低而有切跡或雙峰,，QT間期延長,，有以下4種形態(tài)。

① 明顯T波雙峰,，第二峰常位于T波下降支的早期,；

② 微小的T波雙峰，第二峰出現(xiàn)于T波頂部,；

③ 微小的T波雙峰,，第二峰出現(xiàn)于T波下降支；

④ 振幅低平的雙峰T波,，兩峰間距偏大,，第二峰常與U波融合，類似低鉀的心電圖改變,。

圖3. LQT2不同T波形態(tài),。

LQT3心電圖特征

ST段延長，晚發(fā)的尖銳的或雙相T波,，嬰幼兒期易發(fā)生2:1房室阻滯,，T波形態(tài)有以下2種。

① T波延遲出現(xiàn),，高聳或呈雙相,；

② T波非對稱性高聳。

3 診斷

先天性LQTS的診斷需要結(jié)合患者心電圖,、病史和家族史綜合判斷,，具體見表1。其中,，尖端扭轉(zhuǎn)型室速（TdP）與暈厥同時(shí)存在時(shí),，計(jì)分只取二者之一；家族史中兩項(xiàng)同時(shí)具備,，計(jì)分只取二者之一,。

表1. 先天性LQTS診斷標(biāo)準(zhǔn)

評分≤1分，診斷LQTS的可能性??；評分2~3分，LQTS的診斷為臨界型,；評分≥4分,，診斷LQTS的可能性大。

目前已有報(bào)道13個(gè)基因突變與先天性LQTS發(fā)生有關(guān),，其中以LQT1,、LQT2和LQT3最為常見，LQT1、LQT2與鉀離子通道異常有關(guān),，LQT3與鈉離子通道功能異常有關(guān),。3種常見基因型LQTS異同如表2所示。

表2. 3種常見基因型LQTS異同

4 治療

LQTS治療包括急性期治療及長期治療,。急性期指長QT誘發(fā)TdP甚至心室顫動(dòng)時(shí),，若血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，應(yīng)立即電復(fù)律終止惡性心律失常,，去除誘因、防止再次出現(xiàn)惡性心律失常,。具體措施包括停用一切誘發(fā)長QT的藥物,，補(bǔ)鎂、補(bǔ)鉀,，采用臨時(shí)心臟起搏器提升心室率,；也可給予異丙腎上腺素提升心室率、縮短QT間期,，但該藥僅適用于心動(dòng)過緩依賴性獲得性LQTS,。

緩解期需避免各種誘發(fā)因素，并降低交感神經(jīng)興奮,，從而減少心律失常的危險(xiǎn),，改善及終止危及生命的惡性心律失常、猝死,。

先天性LQTS

β受體阻滯劑是治療先天性LQTS的一線藥物,，但并非對所有先天性LQTS患者都有保護(hù)作用。由于各類型突變基因不同,，需要根據(jù)患者不同基因表現(xiàn)型進(jìn)行個(gè)體化治療,。

由于LQT1發(fā)作主要與運(yùn)動(dòng)相關(guān)，其心臟事件觸發(fā)呈交感神經(jīng)依賴性,，β受體阻滯劑為此類患者首選藥物,，其次為鈣拮抗劑，對于不能耐受大劑量β受體阻滯劑的患者可推薦左側(cè)交感神經(jīng)離斷術(shù),。

LQT2患者推薦在β受體阻滯劑基礎(chǔ)上,，建議使用補(bǔ)鉀或保鉀性利尿劑，使血鉀維持在4.0~4.5 mmol/L,，從而使QT間期縮短,，動(dòng)作電位時(shí)間縮短，跨膜復(fù)極離散度降低,。

LQT3患者多于靜息時(shí)發(fā)病,，故β受體阻滯劑對于治療LQT3的效果不如以上兩種，美西律和氟卡尼對LQT3患者可能有效。

除藥物治療外,，可選擇植入起搏器或進(jìn)行左側(cè)經(jīng)胸交感神經(jīng)離斷術(shù),。

圖4. LQTS患者ICD治療原則。

獲得性LQTS

治療獲得性LQTS,，最根本的是識別和停用導(dǎo)致QT間期延長的藥物并積極糾正代謝異常,，如低鉀血癥或低鎂血癥。

首先詳細(xì)詢問患者病史,，特別是用藥史,，明確有無使用可能引起QT間期延長的藥物。如果所使用的藥物引起QT間期延長和TdP的風(fēng)險(xiǎn)大,，應(yīng)立即停用該藥物,，并同時(shí)對QTc進(jìn)行持續(xù)監(jiān)測。如果QTc>500 ms或比用藥前至少增加60 ms,，是即將發(fā)生TdP的征兆,，應(yīng)立即采取相應(yīng)措施。

對于藥物誘發(fā)TdP發(fā)作的患者,，無論血鎂的高低,，均應(yīng)靜脈注射硫酸鎂。2 g硫酸鎂負(fù)荷劑量注射后,，以2~4 mg/min的劑量靜滴維持,。短期預(yù)防TdP，在靜脈注射鎂劑的同時(shí),，補(bǔ)鉀是重要的輔助措施,，特別是當(dāng)血清鉀水平較低時(shí)。通常情況下,，血清鉀應(yīng)保持在正常高值水平,。

獲得性LQTS很少需要長期治療，當(dāng)患者出院時(shí)應(yīng)叮囑患者避免使用曾經(jīng)引起QT間期延長及誘發(fā)TdP的藥物,，以及可能存在相互作用的藥物,，并及時(shí)糾正電解質(zhì)失衡。存在病竇,、房室傳導(dǎo)阻滯或心動(dòng)過緩者,，可選擇安裝永久起搏器。

表3. 已知有TdP風(fēng)險(xiǎn)的藥物

參考文獻(xiàn)

1. 唐婧, 周建中. 長QT綜合征的診斷與治療. 心血管病學(xué)進(jìn)展. 2014,35(2):237-242.

2. 羅斌彬, 朱云云, 豐明俊. 長QT綜合征的診斷與治療. 心電與循環(huán). 2013,32(4):327-329.

3. 劉雯, 李翠蘭, 劉文玲. 藥物導(dǎo)致的獲得性長QT綜合征診斷與治療. 中國藥物評價(jià). 2013,30(5):278-281.

4. 浦介麟. 先天性長QT間期綜合征及其TDP. 長城會(huì)2019.