一,、地中海貧血癥狀

　　如果父母中有一方患有地中海貧血，那么有一定的幾率會遺傳給孩子,，所以女性在懷孕之前應(yīng)積極的進行地中海貧血的預(yù)防,，并在懷孕后做好有關(guān)的產(chǎn)檢，下面我們具體來了解一下地中海貧血癥狀,。

　　地中海貧血癥狀是怎樣的?

　　地中海貧血患者在剛出生的時候也沒有什么很明顯的癥狀,，表現(xiàn)的跟大部分新生兒一樣正常，根本不能發(fā)現(xiàn)輕度地中海貧血癥狀,。但過了嬰兒期后就會出現(xiàn)貧血,、渾身疲乏無力、渾身水腫,、肝和脾腫大以及出現(xiàn)輕度的黃疸,。隨著年齡的增長，會出現(xiàn)眼睛距離變寬,、鼻梁變扁等面容方面的改變,，還會出現(xiàn)呼吸道感染，在服用一些藥物會出現(xiàn)急性溶血加重貧血的癥狀,，甚至導(dǎo)致溶血危象,，有生命危險。

　　重度地中海貧血的患兒可能會出現(xiàn)死胎的現(xiàn)象，或者在出生后馬上死亡,。也有一些患者是由中度地中海貧血導(dǎo)致成重度的,，只是它的癥狀比中度的更加嚴重，直至導(dǎo)致死亡,，一般都不可能活到成年,。

二、地中海貧血的偏方

　　偏方一

　　十四味建中湯加減,。黃芪20g,、黨參10g、白術(shù)10g,、當歸10g,、熟地10g、茯苓10g,、甘草10g,，白芍10g、附子10g,、補骨脂10g,、肉蓯蓉10g。偏陰虛者加何首烏10g,、女貞子10g,、玄參10g;偏陽虛者加制附片10g、仙靈脾10g;黃疸未凈者加茵陳10g,、澤瀉10g,。有血瘀者加赤芍10g、川芎10g,、桃仁10g,、紅花10g。方解：本方基本為十全大補湯基礎(chǔ)加補腎藥物補骨脂,、肉蓯蓉等組成,，四君子湯補中益氣、健脾和胃,，四物湯活血補血,，補骨脂、肉蓯蓉等補腎助陽溫脾,。

　　偏方二

　　左歸丸加味,。熟地15g、山藥15g,、山萸肉10g,、菟絲子15g,、枸杞子15g、何首烏15g,、牛膝10g,、鹿角膠10g、龜板膠10g,、元參10g,、女貞子12g、旱蓮草10g,、山藥10g,、丹皮10g，有黃疸者加茵陳,、澤瀉、梔子;腹中積塊加三棱,、莪術(shù),。方解：本方為滋補腎陰基本方左歸丸加味。

　　偏方三

　　血府逐瘀湯合茵陳蒿湯加減,。茵陳20g,、茯苓10g、莪術(shù)10g,、白術(shù)10g,、澤瀉10g、赤芍10g,、當歸10g,、夏枯草10g、桂枝10g,、甘草10g,、桃仁10g、紅花10g,、香附10g,、鱉甲10g。有氣血兩虛者加黨參15g,、黃芪30g,、當歸10g，白芍10g,。方解：方中二苓,、澤瀉、白術(shù)健脾利水,，桂枝內(nèi)通陽氣,，使氣化宣行,，小便通暢;加茵陳、梔子,、夏枯草苦寒瀉熱,，能使?jié)駸嶂皬南露?/p>

　　一般來說，如果兩名屬同一類型的地中海貧血患者結(jié)合,，便有機會生下重型貧血患者,。要想有效預(yù)防本病，需抽血進行肽鏈檢測和基因分析,，若證實本身和配偶同屬β型極輕型或輕型地貧患者,，子女將有四分之一的機會完全正常、二分之一的機會成為輕型貧血患者,，四分之一的機會成為中型或重型貧血患者,。

三、地中海貧血懷孕

　　地中海貧血主要以預(yù)防為主,，輕型無癥狀可不用治療;重型地中海貧血要進行造血干細胞移植,，這種方法花費大，風險較高,，但如果成功可以使重度貧患者擺脫對輸血的依賴及防止進一步鐵沉著;若不進行造血干細胞移植,，患者就只能依靠輸血、長期使用除鐵劑維持生命,，同時配合使用除鐵劑,，即便如此，長期輸血,，鐵也會越來越多地沉積在肝,、脾等器官內(nèi)，進而引起這些器官功能衰竭而導(dǎo)致患者死亡,。并且造血肝細胞移植也存在相當大的危險性,。

　　有重度地中海貧血的孕婦就要特別注意了，經(jīng)檢查證實胎兒有重度地中海型貧血,，最好施行人工流產(chǎn),，終止懷孕。如果檢查的結(jié)果表明胎兒的基因正?；蚴菍儆谳p度的地中海型貧血,，則可安心地續(xù)繼懷孕生產(chǎn)。輕型地貧無需特殊治療,，中間型和重型地貧可采取輸血和去鐵治療,，在平時的生活中注意休息和營養(yǎng)，積極預(yù)防感染,，適當補充葉酸和維生素E,。

四,、地中海貧血的治療方法是什么

　　1.脾切除

　　脾切除對血紅查白 H 病和中間型β地貧的療效較好，對重型β地貧效果差,。脾切除可致免疫功能減弱,，應(yīng)在5～6歲以后施行并嚴格掌握適應(yīng)證。

　　2.輸血和去鐵治療(此法在目前仍是重要治療方法之一)

　　紅細胞輸注 少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,，不主張用于重型β地貧,。對于重型β地貧應(yīng)從早期開始給予中、高量輸血,，以使患兒生長發(fā)育接近正常和防止骨骼病變,。

　　其方法是：先反復(fù)輸注濃縮紅細胞，使患兒血紅蛋白含量達120～150g/L;然后每隔2～4周輸注濃縮紅細胞10～15ml/kg ,，使血紅蛋白含量維持在90～105g/L以上,。但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥，故應(yīng)同時給予鐵鰲合劑治療,。

　　3.鐵鰲合劑

　　常用去鐵胺,，可以增加鐵從尿液和糞便排出，但不能阻止胃腸道對鐵的吸收,。通常在規(guī)則輸注紅細胞 1 年或 10～20 單位后進行鐵負荷評估，如有鐵超負荷(例如 SF >1000μg/L),、則開始應(yīng)用鐵鰲合劑,。去鐵胺每日25~50mg/kg，每晚1次連續(xù)皮下注射12小時,，或加人等滲葡萄糖液中靜滴8～12小時;每周5～7天,，長期應(yīng)用?；蚣尤爰t細胞懸液中緩慢輸注,。

　　去鐵胺副作用不大，偶見過敏反應(yīng),，長期使角偶可致白內(nèi)障和長骨發(fā)育障礙,，劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素 C 與鰲合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用,，劑量為200rng/日,。

　　4.一般治療

　　注意休息和營養(yǎng)，積極預(yù)防感染,。適當補充葉酸和維生素E,。

　　5.造血干細胞移植

　　異基因造血干細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有 HLA 相配的造血干細胞供者,，;應(yīng)作為治療重型β地貧的首選方法,。

　　6.基因活化治療

　　應(yīng)用化學藥物可增加 γ基因表達或減少α基因表達,，以改善β地貧的狀，已用于臨床的藥物有經(jīng)基脲,、5 -氮雜胞苷(5～AZC),、阿糖胞苷、馬利蘭,、異煙肼等,，目前正在探索之中。

　　地中海貧血最常遭遇的問題是病人常會有心臟,、肝臟和內(nèi)分泌的功能異常,，特別是對于那些接受高量輸血的患者，一定要注射足夠的除鐵劑,。