問(wèn)題1：在提供的平片和CT圖像上,，關(guān)于病灶的描述，下列選項(xiàng)不正確的是（單選）

A.左側(cè)脛骨上段干骺端及骨干外側(cè)呈不規(guī)則溶骨性骨質(zhì)破壞

B.左側(cè)脛骨上段干骺端及骨干外側(cè)呈膨脹性骨質(zhì)破壞

C.病灶周圍骨膜反應(yīng)輕微,、不明顯

D.病灶周圍見軟組織腫塊

答案：B

解析：平片和CT可見左側(cè)脛骨上段干骺端及骨干外側(cè)不規(guī)則溶骨性骨質(zhì)破壞,，部分邊界不清，其內(nèi)可見殘留的斑點(diǎn)狀死骨,，鄰近骨皮質(zhì)連續(xù)性中斷,，骨膜反應(yīng)輕微，周圍軟組織腫脹或形成了不規(guī)則軟組織腫塊,，CT上表現(xiàn)邊界不清,，密度不均。

4.1影像學(xué)表現(xiàn)及診斷分析思路

該患者為一青年女性，慢性病程,。平片和CT平掃可見左側(cè)脛骨上段干骺端及骨干外側(cè)不規(guī)則溶骨性骨質(zhì)破壞,，部分邊界不清，其內(nèi)可見殘留的斑點(diǎn)狀死骨,，鄰近骨皮質(zhì)連續(xù)性中斷,，可見薄層狀輕微骨膜反應(yīng)，周圍形成不規(guī)則軟組織腫塊,，CT上表現(xiàn)邊界不清,，密度不均。MR平掃顯示脛骨病灶穿破骨皮質(zhì)形成不規(guī)則軟組織腫塊,，T1WI呈稍低信號(hào),，T2WI呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈較均勻明顯強(qiáng)化,。

4.2診斷及鑒別診斷

4.2.1Ewing肉瘤

Ewing肉瘤是一種相對(duì)好發(fā)于10-30歲的病人，尤其好發(fā)于10-15歲兒童及青少年的惡性骨腫瘤,，以局部疼痛和腫脹為臨床表現(xiàn),，有時(shí)可伴發(fā)熱、消瘦,、貧血和白細(xì)胞增高,，類似感染的臨床癥狀。Ewing肉瘤可發(fā)生于人體任何部位的骨骼,，但好發(fā)于下部骨骼,，如股骨、脛骨,、髂骨和骶骨,。在長(zhǎng)管狀骨的Ewing肉瘤好發(fā)于骨干，80%-100%的病例伴有骨外軟組織腫塊，且比骨內(nèi)腫瘤范圍更大,。其組織形態(tài)學(xué)表現(xiàn)為不具分化特點(diǎn)的小圓形細(xì)胞,。目前研究表明，Ewing肉瘤與原始神經(jīng)外胚層腫瘤（PNET）關(guān)系密切,，有共同的染色體異位t(11:22)(q24:q12),。平片可見股骨、脛骨等長(zhǎng)管狀骨骨干或髂骨等扁骨的蟲蝕狀溶骨性骨質(zhì)破壞,，周圍層狀或蔥皮樣骨膜反應(yīng),，病變常突破骨皮質(zhì)侵犯軟組織，形成巨大軟組織腫塊,。CT對(duì)骨膜反應(yīng)及軟組織腫塊顯示更加清晰,，并可發(fā)現(xiàn)較少見的斑點(diǎn)狀骨質(zhì)硬化。MR掃描,，病變于T1WI呈低信號(hào),，T2WI、STIR呈高信號(hào),，病變周圍軟組織腫塊顯示較CT更清晰,，增強(qiáng)掃描顯示腫瘤不均勻明顯強(qiáng)化，出血,、壞死區(qū)及瘤周水腫無(wú)強(qiáng)化,。本例患者30歲，雖然不是Ewing肉瘤最高發(fā)的年齡段,，且骨膜反應(yīng)較輕微,，但影像學(xué)形態(tài)、密度,、信號(hào),、強(qiáng)化方式基本都符合該病，因此需要考慮Ewing肉瘤的診斷,。

4.2.2化膿性骨髓炎并膿腫形成

化膿性脊柱炎大多發(fā)生在兒童,、嬰幼兒、老年人等免疫力低下人群,，常發(fā)生于長(zhǎng)骨干骺端,。在平片和CT上急性期主要表現(xiàn)為斑片狀溶骨性骨質(zhì)破壞，可伴有成骨性反應(yīng),，慢性期以骨質(zhì)硬化為主,。MR掃描，病變?cè)赥1WI上呈片狀低信號(hào),，脂肪抑制T2序列呈高信號(hào),，增強(qiáng)掃描病灶明顯強(qiáng)化,。周圍可有軟組織腫脹或形成軟組織腫塊，但較彌漫,，界限不清,，增強(qiáng)掃描呈斑片狀強(qiáng)化。而且,，化膿性骨髓炎常有明確的急性起病病史,，持續(xù)性高熱，受累骨常有劇痛,，活動(dòng)受限,，血常規(guī)示白細(xì)胞升高，血沉加快,。因此本例病變不符合化膿性骨髓炎的診斷,。

4.2.3骨結(jié)核并膿腫形成

長(zhǎng)骨結(jié)核好發(fā)于干骺端，多為偏側(cè)侵犯,，發(fā)生于骨干者長(zhǎng)徑與骨干縱軸一致,，早期為局部骨質(zhì)破壞，病情進(jìn)展,，可形成“海灣狀”骨缺損,。平片和CT表現(xiàn)為邊緣較清楚的低密度骨質(zhì)破壞，可伴有薄層硬化緣,，出現(xiàn)死骨較少,，可有層狀骨膜反應(yīng)，廣泛骨質(zhì)破壞可致受累骨形態(tài)改變,。在MR上可于T1WI上呈低信號(hào),，脂肪抑制T2WI呈不均勻高信號(hào)，增強(qiáng)掃描不均勻強(qiáng)化,，常伴有椎旁軟組織腫塊影（冷膿腫）,。需要與該病例鑒別。但大多數(shù)骨結(jié)核繼發(fā)于肺結(jié)核,，病變周圍骨質(zhì)疏松比較常見,，增強(qiáng)掃描病變骨周圍冷膿腫呈不規(guī)則分隔狀強(qiáng)化，均與本例不符,。

4.2.4骨巨細(xì)胞瘤惡變

骨巨細(xì)胞瘤好發(fā)于20-40歲成年人，30歲為發(fā)病高峰,，大多發(fā)生于長(zhǎng)骨干骺愈合后的骨端,。平片和CT表現(xiàn)為膨脹性骨質(zhì)破壞，骨殼較薄,，其輪廓一般完整,，其內(nèi)可見纖細(xì)骨嵴，典型者呈分房皂泡樣。腫瘤常直達(dá)骨性關(guān)節(jié)面下,，且有橫向偏心性生長(zhǎng)傾向,，良性者一般無(wú)骨膜反應(yīng)。若腫瘤惡變,，可突破骨皮質(zhì)形成軟組織腫塊,。在MRI上T1WI呈均勻的低信號(hào)或等信號(hào)，脂肪抑制T2WI信號(hào)常不均勻,，呈低,、中等或高信號(hào)混雜，腫瘤組織一般呈較高信號(hào),，囊變區(qū)為明顯高信號(hào),，陳舊出血含鐵血黃素沉著則為低信號(hào)，對(duì)該病診斷有提示性意義,，增強(qiáng)掃描可呈輕度強(qiáng)化到不均勻明顯強(qiáng)化等形式,。需要與該病例鑒別。但該病例病灶發(fā)生于脛骨干骺端和骨干,，而非骨端,，且沿骨干縱軸生長(zhǎng)，非橫向生長(zhǎng)的膨脹性骨質(zhì)破壞,，無(wú)囊變及含鐵血黃素沉著,，均與骨巨細(xì)胞瘤不符。

4.2.5溶骨型骨肉瘤

骨肉瘤好發(fā)年齡為11-20歲,，其次為21-30歲,，年齡越大發(fā)病率越低。好發(fā)于長(zhǎng)骨干骺端,。溶骨型骨肉瘤在平片和CT常表現(xiàn)為干骺端浸潤(rùn)性彌漫骨質(zhì)破壞,，骨松質(zhì)呈斑片狀或大片溶骨性缺損，表現(xiàn)為程度不一,、方位不一,、邊緣模糊的低密度區(qū)，骨皮質(zhì)呈篩孔狀破壞,，可見層狀,、垂直狀或日光放射狀骨膜反應(yīng)，?？梢奀odman三角,。腫瘤常突破骨皮質(zhì)形成軟組織腫塊。MR于T1WI上呈稍低或低信號(hào),，脂肪抑制T2WI呈較高信號(hào),，增強(qiáng)掃描常呈不均勻明顯強(qiáng)化,。需要與該病例鑒別。但該病例患者年齡為30歲,，病灶周圍骨膜反應(yīng)輕微,，與骨肉瘤不符。

綜合上述分析后,，考慮診斷左側(cè)脛骨上段Ewing肉瘤的可能性最大,，待除外其他惡性骨腫瘤。

（左脛骨）碎組織2×1.5×1.5cm,，全制片,。

鏡檢：部分區(qū)骨組織變性壞死，部分區(qū)有片狀密集分布小圓形細(xì)胞,，有異形,，核圓形濃染胞漿少，間質(zhì)少（如下圖所示）,?？紤]小圓細(xì)胞性惡性腫瘤。

免疫組化：Vimentin（+）,、CD99（+）,、CD68（-）、HMB-45（-）,、Desmin（-）,、LCA（-）、Syn（-）,、CgA（-）,、S-100（-）、NSE（-）,、EMA（-）,、Ki-67表達(dá)欠佳。結(jié)合臨床與形態(tài)學(xué),，本例（左脛骨上段）符合尤文肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤（Ewing肉瘤/PNET）,。Bcl-2（-）、CK（-）,、CD57（-）,、CD56（-）、CD20（-）,、LCA（-）,、CD3（-）、PAS（+）,，支持診斷,。

病例供稿：廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科

彭帥

尤文氏肉瘤（Ewing’ssarcoma, ES）由Ewing于1921年提出來(lái)，骨ES和外周性原始性神經(jīng)外胚層瘤(peripheral primitiveneuroectodermal tumor,， pPNETs)為同源性腫瘤,，二者無(wú)論在病理學(xué)上、基因表型上,、染色體易位上均有共同之處,，目前認(rèn)為它們均來(lái)源于神經(jīng)外胚葉，均屬外周原始神經(jīng)外胚層瘤家族,。ES的好發(fā)年齡為10-30歲,，好發(fā)部位為四肢近端的長(zhǎng)管骨( 股骨和肱骨)，ES的影像學(xué)特征包括溶骨性骨質(zhì)破壞,、不規(guī)則的骨膜反應(yīng)和軟組織腫塊形成,、缺乏腫瘤骨或鈣化。腫瘤通過(guò)浸潤(rùn)髓腔及哈佛氏小管進(jìn)行生長(zhǎng),影像學(xué)表現(xiàn)為縱行生長(zhǎng),，尤文氏肉瘤瘤細(xì)胞不產(chǎn)生骨樣組織和新生骨, 侵及,、掀起并穿透骨膜可引起骨外膜的反應(yīng)性成骨。本病例年齡30歲,，病灶位于左脛骨近端骨端并偏外側(cè),，發(fā)病年齡及部位欠典型。病灶溶骨性骨質(zhì)破壞,，突破骨皮質(zhì),，形成軟組織腫塊，增強(qiáng)掃描,，見較明顯強(qiáng)化,，符合惡性骨腫瘤征象；病灶無(wú)成骨,，縱行生長(zhǎng),，符合偏心性ES征象。

點(diǎn)評(píng)專家：廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院

李春燕

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審核：王紹武   編輯：孫闖,、郜璐璐