嬰兒型血管內(nèi)皮瘤

Infantile Hemangioendothelioma（IHE）

• 局灶性 （focal）

X線：全身水腫,，心臟增大；

MR增強：動脈期病變外周葉狀強化,；延遲期呈向心性填充,，中心仍可見無強化區(qū)。

• 多發(fā)性（multifocal）

冠狀T2WI：肝臟體積稍大,，內(nèi)見多發(fā)小類圓形高信號結(jié)節(jié)灶；

CT增強：病灶明顯均勻強化,。

• 彌漫性（diffuse）

US：肝臟稍大,，肝內(nèi)多發(fā)腫物；

CT增強：動脈期示病灶明顯外周強化,，延遲期呈向心性強化,，但未完全填充。

（內(nèi)容來自Radiographics）

肝臟嬰兒型血管內(nèi)皮瘤

嬰兒肝臟血管腫瘤中最常見的類型,，是良性腫瘤,，常合并皮膚，腦,，消化道及其它器官血管畸形,。通常患兒血AFP增高,，與肝母細胞瘤難以鑒別,。因腫瘤造成的合并癥,，如充血性心衰、Kasabach-Merrit 現(xiàn)象等,，臨床病死率可在70~90%,。

發(fā)病早，多在生后6個月以內(nèi),，男孩多發(fā),，Samuel等報告一組患兒年齡小于3個月者占88%，產(chǎn)前診斷占44%,。病因似與母親口服避孕藥有關(guān),。病變常見于肝右葉，較大的腫瘤直徑可達10cm以上,。多個研究報告保守觀察（等待腫瘤自發(fā)退化）的自愈率為12%～40%,，積極治療如用皮質(zhì)激素、手術(shù)切除等,，治愈率可達70%,。

臨床表現(xiàn)：

大部分患兒沒有特異性的臨床表現(xiàn)。

伴有腫瘤內(nèi)部動靜脈瘺的患兒（肝動脈-肝靜脈瘺或肝動脈-門靜脈瘺）,，可產(chǎn)生充血性心衰,，病死率高達90%。

部分患兒還伴有Kasabach-Merrit現(xiàn)象,。由Kasabach 和Merrit 在1940 年報告1例毛細血管瘤合并嚴重紫癜：由于血小板濃集于血管瘤內(nèi),，循環(huán)中血小板減少，出凝血時間延長,，纖維蛋白原,、凝血Ⅴ因子和Ⅷ因子減少，纖維蛋白降解產(chǎn)物增多,，甚至彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC),。

其它并發(fā)癥如梗阻型黃疸，貧血,，瘤內(nèi)出血破裂,，呼吸衰竭等，不積極治療的話70%的死亡發(fā)生于6個月內(nèi),。

影像學檢查：

（1）B 超：可顯示為肝臟實性低回聲病灶,，有時腫瘤內(nèi)可及一根粗大血管，伴有動靜脈瘺：肝動脈-肝靜脈或肝動脈-門靜脈,。

（2）CT：平掃表現(xiàn)為肝臟均勻或不均勻圓形低密度灶,，可以伴有不規(guī)則鈣化；增強CT顯示早期腫瘤周圍密度急劇上升，伴整個瘤體不規(guī)則強化,；由邊緣強化向中心充填,。小腫瘤延時掃描見全部強化，巨大腫瘤壞死出血區(qū)無增強,。而肝母細胞瘤CT平掃鈣化少見,，增強掃描腫瘤表現(xiàn)為肝內(nèi)低密度影。多發(fā)病灶需要與神經(jīng)母細胞瘤肝轉(zhuǎn)移(Ⅳs期)相鑒別,。

（3）MRI：腫瘤在T2WI上呈高信號,。

腫瘤經(jīng)皮診斷性穿刺有引起大出血的危險，屬禁忌,。

病理：分為兩種組織亞型,。

（1）Ⅰ型：最常見，腫瘤組織由大小不等的血管構(gòu)成,，管腔內(nèi)壁可見腫脹增生的血管內(nèi)皮細胞,，有粘液基質(zhì)和膽小管成分，核分裂相少見,。

（2）Ⅱ型：少見,，主要表現(xiàn)血管內(nèi)皮細胞明顯增生，不形成管腔或管腔結(jié)構(gòu)不清楚,，部分可形成乳頭樣結(jié)構(gòu),，無散在膽小管成分。有的則表現(xiàn)為Ⅰ型和Ⅱ型血管內(nèi)皮瘤混雜存在,。

腫瘤通常呈色暗紅或暗藍色,，稍硬；剖面灰紅色,，有大小不等的囊或裂隙,。光鏡下見腫瘤由大小不等的血管構(gòu)成,，管腔內(nèi)壁可見腫脹增生的血管內(nèi)皮細胞,，核分裂相少見。

治療：

（1）腫瘤無癥狀者,，可給予保守觀察,，待其自然消退。von-Schw einitz 等報告7例年齡3個月以下患兒,，肝臟Ⅰ型血管內(nèi)皮細胞瘤6個月至3年自動消退,，臨床表現(xiàn)為肝體積縮小，體征逐漸消失和腫瘤進行性鈣化,。也可用保守療法：年齡小于2個月,，潑尼松1～2mg/(kg·d)或輔以a-干擾素1～3m U/(m2·d)。有報告示單用潑尼松，1～2周顯效,，最長需用5個月,。

（2）腫瘤有癥狀者，給予強心,，利尿,，對癥處理，同時給予潑尼松,、a-干擾素等治療,，必要時行手術(shù)切除。腫瘤較大無法行手術(shù)切除的患兒,，可以行肝動脈栓塞,，肝移植治療。亦有對多發(fā)病灶及有并發(fā)癥者用長春新堿和環(huán)磷酰胺,，放射治療和選擇性肝動脈結(jié)扎等,。手術(shù)切除效果好于肝動脈結(jié)扎、栓塞和肝移植,。年齡大者,，局灶性血管肉瘤發(fā)生的可能性大，應早期手術(shù),。

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