女性,，30歲,。上腹部疼痛1月余?；颊哂?個月前出現(xiàn)右上腹疼痛,，伴納差，行胃鏡檢查示淺表性胃炎,。病程中疼痛明顯,，口服奧施康定鎮(zhèn)痛治療，病程中飲食,、睡眠差,。體格檢查：右上腹壓痛（+）。B型超聲：肝區(qū)回聲粗,、欠均,，其內(nèi)顯示多個大小不等的較低回聲區(qū)，最大21 mmx19 mm,，界清,，規(guī)則,，周邊見有暈圈及點(diǎn)條狀血流信號，腹腔未探及腫大淋巴結(jié),。

A.B.CT增強(qiáng)掃描動脈期見肝實質(zhì)內(nèi)多發(fā)性類圓形低密度區(qū),，邊界清晰，最大病灶約20 mmx28 mm大小,，大部分病灶位于肝臟周邊部,，肝臟輪廓正常，病灶多呈周邊環(huán)形強(qiáng)化,，中央為強(qiáng)化不明顯的低密度區(qū)；

C.D .門脈期見病灶周邊環(huán)形強(qiáng)化,，強(qiáng)化程度稍高于動脈期,，中央低密度區(qū)仍無明顯強(qiáng)化，部分病灶邊界變模糊,；

E?H.延遲期（3 min）和G.H延遲期（5 min）見部分病灶仍環(huán)形強(qiáng)化,，強(qiáng)化程度無明顯減低，部分病灶類似血管瘤樣特點(diǎn),，呈等密度

鏡檢可見部分殘存肝細(xì)胞腫脹變性，間質(zhì)血管增生明顯,，血管內(nèi)皮細(xì)胞增生呈上皮樣,，部分呈乳頭狀突向管腔，細(xì)胞異型,，核深染,，部分細(xì)胞后空泡狀，核偏位,，似原始血管腔,。間質(zhì)黏液樣變性及玻璃樣變 性。免疫組化：上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞CD34和CD31（+）,；CK肝細(xì)胞核膽管細(xì)胞（+）,；CEA（-）,；Ki-67（+）> 3%,；TTF-1（-）；AFP（-）,。

上皮樣血管內(nèi)皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma,，EHE）是一種罕見的血管源性腫瘤，多發(fā)生于軟組織,、肺,、骨、腦和小腸等臟器,，原發(fā)于肝臟更少見,，占肝臟惡性腫瘤的1.5%左右,。發(fā)病年齡為19?82歲，多見于中年女性,。肝EHE以多結(jié)節(jié)型常見,，可分為實性和囊性。肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤生物學(xué)行為屬中度或低度惡性腫瘤,，生長緩慢,，轉(zhuǎn)移率低，預(yù)后相對較好,，一般43%的肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤患者生存期>5年,，最長可達(dá)27年。

1.臨床表現(xiàn)：肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤低度惡性,，生長緩慢,。大小一般不超過7 cm，預(yù)后相對較好,，瘤體直徑>7 cm者提示預(yù)后不良,，27%?45%發(fā)生轉(zhuǎn)移，其中81%轉(zhuǎn)移至肺,。

2.CT表現(xiàn)：

1）腫瘤多發(fā)并常位于肝臟周邊區(qū)域,，肝包膜無膨隆，CT平掃為多發(fā)低密度結(jié)節(jié)影,，病灶中心有更低密度,，20%病灶可有鈣化。

2）增強(qiáng)掃描動脈期病灶周邊強(qiáng)化,，灶內(nèi)可有點(diǎn)片狀強(qiáng)化,；門脈期有強(qiáng)化，延遲后腫塊實質(zhì)明顯強(qiáng)化,。

3.MRI表現(xiàn)：顯示腫塊T1WI呈低信號,，T2WI呈高信號，邊界清晰,，中央為更長T1,、更長T2信號，伴低信號暈圈,；而凝固壞死,、散在出血區(qū)呈低信號。增強(qiáng)掃描示周邊環(huán)形強(qiáng)化,，中央強(qiáng)化不明顯。

4.DSA檢查：肝動脈造影顯示腫塊血管豐富,，可見“血管湖狀”染色,。

診斷依據(jù)：

1.患者為女性,，30歲。

2.上腹部痛伴納差1月余,。

3.CT掃描示肝實質(zhì)內(nèi)多發(fā)類圓形低密度區(qū),，中央密度更低，邊界清晰,，最大病灶約20 mmx28 mm大小,，大部分病灶位于肝臟周邊部，肝臟輪廓正常,，動脈期示病灶周邊部環(huán)形強(qiáng)化,，中央低密度區(qū)無明顯強(qiáng)化。門脈期和延遲期見病灶周邊部仍環(huán)形強(qiáng)化,，強(qiáng)化程度無減低,，部分病灶強(qiáng)化范圍逐漸擴(kuò)大，與正常肝 實質(zhì)呈等密度,，類似肝血管瘤樣特點(diǎn),。

4.雖然該病例為肝臟多發(fā)性病灶，部分病灶中央為低密度區(qū),，環(huán)形強(qiáng)化,，似“牛眼征”。但部分病灶動態(tài)增強(qiáng)類似血管瘤樣強(qiáng)化特點(diǎn),，延遲期呈等密度,，而且無原發(fā)惡性腫瘤病史，所以轉(zhuǎn)移瘤的可能性不大,。

5.多發(fā)結(jié)節(jié)型肝癌表現(xiàn)為“快進(jìn)快出”的強(qiáng)化特點(diǎn),，常伴有肝硬化，也可基本排除,。

鑒別診斷：

1.肝轉(zhuǎn)移瘤：一般有原發(fā)腫瘤病史,，常表現(xiàn)為乏血供，腫瘤周邊呈輕度環(huán)形強(qiáng)化,，中央為低密度壞死,，表現(xiàn)為“牛眼征”。

2.多發(fā)結(jié)節(jié)型肝細(xì)胞癌：常表現(xiàn)為肝實質(zhì)內(nèi)多發(fā)低密度區(qū),，動態(tài)增強(qiáng)表現(xiàn)為“快進(jìn)快出”的強(qiáng)化特點(diǎn),，且常伴有肝硬化等。

3.肝多發(fā)性血管瘤：CT平掃表現(xiàn)為邊界清晰的低密度影,，動脈期表現(xiàn)為病灶周邊結(jié)節(jié)樣明顯強(qiáng)化,，門脈期和延遲期強(qiáng)化范圍逐漸擴(kuò)大，對比劑逐漸填充而呈等密度,，而且腫瘤數(shù)目相對較少,，鑒別診斷較易,。