我們樂此不疲的美食，對于特定的人群來說,，卻是不折不扣的“炸彈”!

水果可以算得上是最受歡迎的健康食品之一,。難得的是它們還兼具美味的特質(zhì),，所以幾乎人人都有那么幾種自己最愛的水果。然而,，在人群中,，卻有一類人并不覺得水果好吃,，而且一旦吃到就會反胃。水果中到底含有什么物質(zhì)讓他們?nèi)绱藚拹耗?？答案竟然是果糖?/p>

遺傳性果糖不耐癥的患者就是與水果無緣的一類特殊人群,。他們體內(nèi)缺乏一種在果糖代謝中起著關(guān)鍵作用的酶--ALDOB，果糖二磷酸醛縮酶B,。因此,，遺傳性果糖不耐癥患者無法有效分解果糖，還會造成果糖分解的半成品--果糖-1-磷酸大量在肝臟積累,，對肝臟造成嚴重的毒副作用,。這些患者對水果的厭惡之情正是大腦發(fā)出的危險信號。

研究發(fā)現(xiàn)，對于遺傳性果糖不耐癥的患者而言,，造成ALDOB缺乏的原因是ALDOB基因發(fā)生了突變,。遺傳性果糖不耐受癥在人群中十分罕見，患者不僅不能吃水果,，像甜豆,、甜椒、洋蔥這樣富含果糖的蔬菜也要"拉黑",，以避免肝臟受損的風(fēng)險,。對于他們來說，水果簡直是慢性毒藥一般的存在啊~

遺傳性果糖不耐受癥與乳糖不耐癥很相似,，都是因為不能適當消化糖而導(dǎo)致小腸出現(xiàn)問題,。果糖需要特殊轉(zhuǎn)化酶幫助吸收，但如果這些酶缺乏或者不活躍就會導(dǎo)致果糖難以吸收,。當果糖到達大腸并開始發(fā)酵,，就會造成腹脹，腹瀉和腹部疼痛等疾病,。

發(fā)病原因

遺傳性果糖不耐受為一種典型的先天性代謝異常疾病,，而且和果糖的接觸有著緊密的關(guān)聯(lián)性,。此類病患缺乏醛縮酶，無法將果糖-1-磷酸轉(zhuǎn)變成為甘油醛,，因此無法生成果糖1,6二磷酸,，無法產(chǎn)生葡萄糖和乳酸，并造成果糖-1-磷酸的堆積,。果糖-1-磷酸的堆積奪取了體內(nèi)的磷酸,，也會引起AMP崩解以尿酸的增高,。在細胞中ATP耗盡但是因為磷酸缺乏使得線粒體無法重新產(chǎn)生ATP。這些生化的變化可以用來解釋患者的臨床表現(xiàn),。

遺傳性果糖不耐癥有哪些癥狀,？

1.發(fā)病年齡與所用飲食成份有關(guān)。由于各種奶方中大多含有蔗糖,，故在出生后即給予人工喂養(yǎng)的新生患兒常在2-3日內(nèi)出現(xiàn)嘔吐,、腹瀉、脫水,、休克和出血傾向等急性肝功能衰竭癥狀。

2.母乳喂養(yǎng)兒都在幼嬰時期給予含蔗糖或果糖的輔食后發(fā)病，在喂養(yǎng)30分鐘內(nèi)即發(fā)生嘔吐,、腹痛,、出冷汗直至昏迷和驚厥等低血糖癥狀，若不及時終止這類食物,，則患兒旋即出現(xiàn)食欲不振,、腹瀉、體重不增,、肝腫大,、黃疸、浮腫和腹水等,。

3.有些患兒在嬰兒時期會因?qū)掖芜M食"甜食"后發(fā)生不適癥狀而自動拒食,，這種保護性行為可使患兒健康成長至成人期。少數(shù)患兒可能因未及時診斷治療而死于進行性肝功能衰竭,。

實驗室檢查

血液生化檢查

1.在急性癥狀出現(xiàn)時,，患兒呈現(xiàn)低血糖，同時血磷,、血鉀呈一過性降低,。血清果糖、乳酸,、丙酮酸和尿酸增高,。

2.低血糖癥時，還可見患兒血清胰島素降低,，而胰高糖素,、腎上腺素和生長激素濃度增高，隨著這些激素的變化,，血漿游離脂肪酸明顯增高,，有別于正常人,。果糖-1，6-二磷酸酶缺乏癥（屬常染色體隱性遺傳,，其臨床表現(xiàn)酷似果糖不耐癥,，主要為肝臟腫大）進食果糖后和在饑餓時均能導(dǎo)致低血糖發(fā)作。故易與糖原累積病,、"酮性低血糖"及本癥相混淆,。

尿液生化檢查

對疑似的急癥患兒都應(yīng)檢測尿液果糖,。持續(xù)進食果糖的患兒常有腎小管酸中毒和Fanconi綜合征樣的腎小管再吸收障礙，因此,，應(yīng)對尿液pH,、蛋白、氨基酸和重碳酸鹽等進行檢測,。

果糖耐量試驗

一次給予果糖200～25mg/kg靜脈快速注射后檢測血液中果糖,、葡萄糖、無機磷,、尿酸和轉(zhuǎn)氨酶可供診斷,。本試驗應(yīng)在病情穩(wěn)定后數(shù)周進行。

酶學(xué)檢查

可采用肝,、腎或腸粘膜活檢組織進行,，但非診斷必需。

遺傳性果糖不耐癥的治療

治療則為禁食一切果糖，蔗糖,，山梨醇(Sorbitol)等食物,，包括點滴輸注時也需注意，肝腫大和肝功能異?？苫謴?fù)正常,。

如果應(yīng)對果糖不耐癥？

每個人的癥狀都有一定差異,，可以計算出吃多少糖會給系統(tǒng)造成不良影響,。通過氫呼氣檢查能夠診斷出果糖不能容忍的限度。對于非常敏感的患者,，可能需要采用無果糖飲食,。含大量果糖和高果糖玉米糖漿的軟飲料和甜食是最大威脅。

通常屬于營養(yǎng)代謝型疾病的果糖不耐癥出現(xiàn)于兒童幼年的斷奶后階段,，患有該病的孩童會在食用糖類后感到紊亂。家長可以通過禁止孩子使用含糖食品來防止他們罹患該疾病,。

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