頂葉癲癇最常見的原因是占位性病變,。Mauguiere和Lourjon發(fā)現(xiàn),，起自頂葉的發(fā)作63%與腫瘤有關(guān)，最常見的是星形細(xì)胞瘤,，其次為腦膜瘤,、少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤、血管瘤和轉(zhuǎn)移癌,。在腫瘤相關(guān)癲癇的大宗病例報(bào)道中,，大約10%的腫瘤位于頂葉，而非腫瘤性病變與頂葉癲癇相關(guān)者較少見,。伴頂葉誘發(fā)棘波的兒童良性癲癇屬于原發(fā)性頂葉癲癇,，認(rèn)為很可能是兒童良性中央回癲癇的變異型。

頂葉癲癇的臨床發(fā)作類型多種多樣,，主要發(fā)作類型為簡(jiǎn)單部分性發(fā)作和全身性發(fā)作,。

頂葉癲癇發(fā)作期的臨床表現(xiàn)通常來源于癲癇灶的遠(yuǎn)隔部位。發(fā)作的先兆可能起源于致癇灶所在的腦葉,，但發(fā)作的早期癥狀學(xué)取決于放電擴(kuò)散的方向,。頂葉癲癇最常見的先兆是軀體感覺癥狀，與癲癇波累及或向中央?yún)^(qū)擴(kuò)散有關(guān),。頂葉癲癇發(fā)作早期的表現(xiàn)可以為抽搐性或非抽搐性,。根據(jù)致癇灶在頂葉內(nèi)的具體部位，頂葉癲癇的主要特征如下：

（1）單純頂葉癲癇的發(fā)作特征

表現(xiàn)為明確的軀體感覺癥狀與體征的單純部分性癲癇發(fā)作,。感覺腹內(nèi)下沉,、堵塞、惡心,，然而極少有疼痛感,。尚有陰性軀體感覺癥狀,，包括麻木，有時(shí)覺得身體的一部分不存在了,，意識(shí)到身體某一部分或一半缺掉了（無軀體感知）,，常見于非優(yōu)勢(shì)半球損害；并有嚴(yán)重的眩暈,、定向力障礙（頂下小葉受累）,；或感覺性言語障礙（優(yōu)勢(shì)半球受累），并有眩暈,、姿勢(shì)運(yùn)動(dòng)現(xiàn)象和一些視覺癥狀（頂-顳-枕交界處受累）,。

（2）與頂葉相關(guān)區(qū)域癲癇發(fā)作特征

①起源于中央?yún)^(qū)周圍的癲癇發(fā)作特征：

單純部分性癲癇發(fā)作可有運(yùn)動(dòng)和（或）感覺癥狀，累及中央前回和中央后回時(shí)其代表相應(yīng)的身體部位產(chǎn)生癥狀,，如面,、趾、手,、手臂，偶爾按Jackson方式擴(kuò)散,。中央周圍區(qū)下部受累時(shí)可有言語停頓,、發(fā)聲或言語困難，對(duì)側(cè)面部運(yùn)動(dòng),、吞咽,、舌蠕動(dòng)感，舌不靈活或冷感,，并有面部的癥狀（常有兩側(cè)）,。中央周圍區(qū)和中部受累時(shí)，可有對(duì)側(cè)上肢的運(yùn)動(dòng)和感覺癥狀,。旁中央小葉受累時(shí),，發(fā)生對(duì)側(cè)下肢感覺和運(yùn)動(dòng)癥狀，偏側(cè)的生殖器癥狀,，以及同側(cè)足的強(qiáng)直性運(yùn)動(dòng)征象,。起源于中央周圍區(qū)域的癲癇發(fā)作常常引起發(fā)作后Todd麻痹和繼發(fā)性全身性癲癇發(fā)作。

②起源于腦蓋（側(cè)裂周圍,、腦島）區(qū)的癲癇發(fā)作特征：

腦蓋包括額葉,、頂葉和顳葉蓋區(qū)，特點(diǎn)為咀嚼,、流涎,、吞咽、喉部的癥狀和上腹部的感覺,，有恐懼,、自主神經(jīng)癥狀,。單純部分性癲癇發(fā)作通常有陣攣性面部運(yùn)動(dòng)，繼發(fā)性感覺癥狀包括麻木,，特別在手上,。雙側(cè)上肢的運(yùn)動(dòng)亦可見到。

③起源于頂-顳-枕交界區(qū)癲癇發(fā)作的特征：

一般代表多于一個(gè)腦葉受累的癲癇放電的部位,，單純部分性癲癇發(fā)作,，常有視覺知覺錯(cuò)覺或幻覺。視錯(cuò)覺包括大小的變化（視物顯大癥或視物顯小癥）,。距離的改變,，在空間平面上物體傾斜，物體彎曲變形或突然改變形狀（視物變形癥多見于非優(yōu)勢(shì)半球受累）,。視幻覺包括的視感覺,，即多色景象。在某些情況下,，景象彎曲變形或變小或在極少情況下,，自我看到了自己的景象?？沙霈F(xiàn)多種模式的幻覺,，包括聽、嗅,、味覺的癥狀和自動(dòng)癥,。向內(nèi)側(cè)顳葉擴(kuò)展可引起復(fù)雜部分性癲癇發(fā)作。

頂葉癲癇的臨床表現(xiàn)和電生理學(xué)檢查結(jié)果缺乏特異性,，且頂葉的皮質(zhì)包含重要的功能區(qū),，因此術(shù)前評(píng)價(jià)非常重要，準(zhǔn)確的致癇灶定位是手術(shù)取得理想效果和防止合并癥的關(guān)鍵,。

（1）神經(jīng)電生理檢查

①常規(guī)EEG：典型的頂葉癲癇頭皮EEG表現(xiàn)為向周圍擴(kuò)散的癲癇波,，對(duì)于定位幫助不大。

②立體腦電圖：頭皮腦電圖不足以完成對(duì)起源于頂枕區(qū)的癲癇定位,，因?yàn)檫@些部位癲癇發(fā)作的癥狀學(xué)比較復(fù)雜,，且手術(shù)切除可能造成各種功能障礙，因此可以對(duì)懷疑是頂葉癲癇的患者進(jìn)行顱內(nèi)監(jiān)測(cè),。

（2）神經(jīng)影像學(xué)檢查

現(xiàn)代神經(jīng)影像學(xué)在癲癇的臨床診斷及治療中具有十分重要的價(jià)值,。CT一直是神經(jīng)系統(tǒng)疾病最初選擇的診斷技術(shù)，但CT在癲癇疾病中的作用受到明顯限制,，CT對(duì)引起癲癇的局灶性病變的敏感性僅為20%-30%,。MRI是最敏感的檢查手段，由于其分辨率高，可以檢測(cè)出微小的病灶,，MRI可顯示位于頂葉的腫瘤,、血管病變、軟化組織,、炎性肉芽腫和FCD（局限性皮質(zhì)發(fā)育不良）等病變,。如果影像學(xué)檢查的結(jié)果與EEG結(jié)果不相符，則應(yīng)該首先認(rèn)為影像學(xué)上的結(jié)構(gòu)性異常時(shí)可能的致癇灶,。正電子發(fā)射斷層掃描（PET）和單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描（SPECT）可以在頂葉發(fā)現(xiàn)異常,，對(duì)于頂葉病變導(dǎo)致的發(fā)作頻率較高的簡(jiǎn)單部分性發(fā)作患者，發(fā)作期頂葉PET可表現(xiàn)為高代謝,、SPECT顯示為高灌注,。