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一.概述
肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤是一種少見的間葉細(xì)胞來源腫瘤，以上皮瘤樣表現(xiàn)和血管內(nèi)皮組織來源為特征,，臨床病理介于血管瘤與肝血管肉瘤之間,。生長緩慢，但侵襲性強(qiáng),。多發(fā)生于軟組織,、肺、胸膜,、肝,、骨、皮膚,、腦膜,、消化道等臟器。多見于中年女性,，男女患病比例為2：3,，發(fā)病年齡12～86歲，平均50歲,。二.臨床表現(xiàn)
肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤臨床表現(xiàn)多不典型,，如腫瘤壓迫，可產(chǎn)生腹痛,、惡心,、嘔吐,、黃疸和肝脾腫大等，部分患者為偶爾體檢中發(fā)現(xiàn),。 CT平掃：病灶為低密度,，可見鈣化，其中小部分病灶內(nèi)可見類圓形更低密度區(qū),?？梢姟?span>包膜回縮征”，為鄰近肝包膜的病灶,，局部見凹陷性改變,。CT增強(qiáng)掃描：動脈期病灶呈無或輕度強(qiáng)化，在門靜脈期及延遲期所有病灶呈漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化,，強(qiáng)化程度不一,，但均低于正常強(qiáng)化肝組織。可見“棒棒糖征”,，表現(xiàn)為肝靜脈,、門靜脈或其分支行向病灶時逐漸變細(xì)并終止于病灶邊緣，形成棒棒糖樣的外觀,。
CT平掃肝包膜下片狀密度減低區(qū),，密度較均勻 
增強(qiáng)掃描動脈期示病灶漸進(jìn)性強(qiáng)化，并見血管進(jìn)入(黑箭所示) 
增強(qiáng)掃描門靜脈期示病灶進(jìn)一步強(qiáng)化 
CT平掃橫斷面示肝內(nèi)多個結(jié)節(jié)樣低密度灶,，密度較均勻
增強(qiáng)掃描動脈期橫斷面示 S4,、5 病灶呈環(huán)形強(qiáng)化(白箭) ，S6 病灶較均勻輕度強(qiáng)化,，肝臟邊緣并見包膜回縮征(黑箭)
增強(qiáng)掃描門靜脈期橫斷面示病灶進(jìn)一步強(qiáng)化(白箭所示) 
增強(qiáng)掃描延遲期示病灶漸進(jìn)性強(qiáng)化(白箭所示) 
CT平掃橫斷面示肝右葉包膜下片狀低密度灶,，密度較均勻 
增強(qiáng)掃描動脈期橫斷面示病灶輕度強(qiáng)化，強(qiáng)化尚均勻 
增強(qiáng)掃描門靜脈期橫斷面示病灶進(jìn)一步強(qiáng)化,，強(qiáng)化不均勻 
CT平掃示病灶呈稍低密度
CT增強(qiáng)檢查動脈期示未見明顯強(qiáng)化,，可見暈環(huán)征
CT增強(qiáng)檢查門靜脈期示未見明顯強(qiáng)化，暈環(huán)征更明顯
CT平掃示肝右葉低密度結(jié)節(jié),，內(nèi)部可見更低密度區(qū)
位于肝右葉包膜下病灶,，鄰近包膜凹陷，形成“包膜回縮征”
增強(qiáng)掃描,，門靜脈右后支行向病灶逐漸變細(xì),，并終止于病灶邊緣，形成“棒棒糖征” 四.鑒別診斷 ①肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌：好發(fā)于肝左葉,，動脈期呈輕－中度強(qiáng)化,，門脈期持續(xù)強(qiáng)化，強(qiáng)化區(qū)內(nèi)可見擴(kuò)張膽管為其特征性表現(xiàn)②上皮樣血管肉瘤：最常見的肝臟肉瘤,，常為多發(fā),，平掃呈低密度,，有時可見典型網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)及鈣化，增強(qiáng)后病灶中央明顯強(qiáng)化并向周圍擴(kuò)散,，延遲期可為等密度③肝內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤：多有原發(fā)腫瘤病史,，平掃呈低密度，可單發(fā)或多發(fā),，大小不一,，中心多有壞死；增強(qiáng)掃描中動脈期多數(shù)病灶無明顯強(qiáng)化,，門脈期邊緣強(qiáng)化,、中心無強(qiáng)化,，形成“牛眼征”④血管瘤：增強(qiáng)掃描中,，典型者動脈早期邊緣呈結(jié)節(jié)狀或環(huán)狀強(qiáng)化，門脈期向強(qiáng)化中心填充,，不典型者動脈早期無強(qiáng)化,，門脈期、延遲期持續(xù)強(qiáng)化,，呈“快進(jìn)慢出”或“慢進(jìn)慢出”⑤肝細(xì)胞癌：患者多有肝炎病史及肝硬化表現(xiàn),，甲胎蛋白升高；平掃病灶呈低密度,，動脈期實性部分呈高密度,，門脈期為低密度；病灶較大時可累及門靜脈,、形成瘤栓,，而肝臟上皮樣血管內(nèi)皮瘤少見累及門脈系統(tǒng)
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