一位66歲女性患者,，既往有垂體大腺瘤病史多年,，因間斷性復(fù)視數(shù)年就診于神經(jīng)眼科診所。患者反復(fù)改變注視方向后頻繁出現(xiàn)復(fù)視,?；颊咻p度右上瞼下垂，視力不受影響,，無相關(guān)的頭痛或眼部或眶周疼痛,。無鞏膜充血。其家人和朋友也未發(fā)現(xiàn)有突眼,?；颊呶醋⒁獾接休S向和四肢肌力的變化,，無快速疲勞,，無吞咽困難。其癥狀沒有表現(xiàn)出晝夜節(jié)律變化,。體重穩(wěn)定,，頭發(fā),、皮膚或指甲無任何變化,。也無體溫調(diào)節(jié)障礙。其相關(guān)既往史包括：30年前行垂體大腺瘤切除術(shù),，隨后進行了放療,。沒有證據(jù)表明垂體瘤復(fù)發(fā)。無上瞼下垂,、眼肌麻痹,、肌病家族史,，患者是一位退休英語教師。

體格檢查顯示瞳孔不等大（右側(cè)大于左側(cè)），強光下更加明顯,；右上瞼輕度下垂,；右眼上視，內(nèi)收及下視輕度受限（視頻,，N.T.制作）,。視頻的后半部分（從24秒）顯示患者偏心凝視后明顯出現(xiàn)上視、下視和外展受限,。左眼眼球運動正常,。神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示神志清楚，言語流利,，理解能力正常,，注意力正常，除了上述異常體征外,，其余顱神經(jīng)功能正常,，肌力正常，本體感覺和溫度覺正常,，反射對稱,，無共濟失調(diào)，窄基步態(tài)且無步態(tài)不穩(wěn),。

一近期頭顱增強磁共振圖像顯示左側(cè)有一穩(wěn)定的管內(nèi)前庭神經(jīng)鞘瘤,，已隨訪8年。

起初檢查僅顯示因多年前放療所致的右眼動眼神經(jīng)輕度麻痹,。隨后進展為上視和下視明顯受限，考慮為肌無力或神經(jīng)性眼肌強直,，患者內(nèi)收后外展明顯受限的出現(xiàn),，說明神經(jīng)性眼肌強直為正確診斷。神經(jīng)性眼肌強直指的是任何眼運動神經(jīng)支配眼外肌活動后放松困難,，呈強直樣過度興奮,。持續(xù)測試顯示，眼肌運動障礙越來越嚴(yán)重,，反映了動眼神經(jīng)支配的肌肉在初始活動后不能放松,。因此，內(nèi)收之后不能外展給疾病的診斷提供了重要線索,。

眼肌型肌無力也會導(dǎo)致眼球運動障礙,，重復(fù)測試后加重，并應(yīng)始終包括在間斷性復(fù)視的鑒別診斷中,。它可以模仿單純動眼神經(jīng),、滑車神經(jīng)和外展神經(jīng)麻痹。眼肌麻痹不影響瞳孔。如果持續(xù)眼球活動后出現(xiàn)內(nèi)收受限,，這應(yīng)該是眼肌型肌無力,。

巨細(xì)胞動脈炎的表現(xiàn)千變?nèi)f化，和眼肌型肌無力一樣,，年齡大于50歲有間歇性復(fù)視的患者應(yīng)始終考慮到該診斷,。巨細(xì)胞動脈炎可能會導(dǎo)致動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)和外展神經(jīng)短暫的或持續(xù)的功能障礙,。也可能導(dǎo)致任何眼外肌的缺血,。然而，多年的間歇性復(fù)視病史,，沒有任何明確的事件支持巨細(xì)胞動脈炎這個診斷,，而且，重復(fù)檢查出現(xiàn)進行性外展受限表明患者并不是一個單顱神經(jīng)病變,。

如果外展受限被誤認(rèn)為是外展神經(jīng)麻痹,，那么動眼神經(jīng)及外展神經(jīng)同時麻痹可能提示病變位于海綿竇。海綿竇綜合征可導(dǎo)致第III,，IV,，V和VI對顱神經(jīng)任何一組出現(xiàn)損害,，也可能發(fā)生交感神經(jīng)功能紊亂,，導(dǎo)致Horner綜合征。在本患者中,，關(guān)鍵的臨床表現(xiàn)是在內(nèi)收后出現(xiàn)的外展受限,，這與外展神經(jīng)麻痹不相符。

神經(jīng)性眼肌強直是放療,、腫瘤,、甲狀腺眼病或血管刺激的遠(yuǎn)期并發(fā)癥之一，神經(jīng)性眼肌強直的發(fā)生機制還不清楚,，但可能與受影響的顱神經(jīng)突觸刺激有關(guān),，即軸突通過非突觸刺激被去極化。這可能解釋了部分患者對卡馬西平等藥物的反應(yīng),。隨著人口的老齡化和作為放射治療晚期并發(fā)癥出現(xiàn)的可能性,，神經(jīng)性眼肌強直的識別越來越被重視。以前經(jīng)常被醫(yī)療機構(gòu)認(rèn)為是一種罕見病,，對這個極具特征的疾病及時識別,，可以避免昂貴的和不必要的檢查，以及避免該病被誤為眼肌型肌無力和處理不當(dāng)時引發(fā)的醫(yī)源性疾病,。

 (全文終)

編輯：李會琪

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