疾病簡(jiǎn)介

　　骨的孤立性漿細(xì)胞瘤：原發(fā)于骨骼的、單個(gè)孤立的漿細(xì)胞瘤稱為骨的孤立性漿細(xì)胞瘤(solitary plasmacytoma),。孤立性漿細(xì)胞瘤是一種少見(jiàn)的惡性漿細(xì)胞病,約占全部惡性漿細(xì)胞病的3%,。發(fā)病年齡較多發(fā)性骨髓瘤小。

臨床表現(xiàn)

　　在 WHO 2001 年淋巴瘤分類中將其列為 B細(xì)胞淋巴瘤中的一類,。

1.臨床表現(xiàn)以局部骨骼腫物伴有疼痛為特征,。最常受侵犯的部位是脊椎骨骼。

2.其他好發(fā)部位依次是骨盆,、股骨,、肱骨、肋骨,而顱骨受侵罕見(jiàn),。

3.在X線影像上,病變多呈“多孔狀”或“肥皂泡狀”溶骨性病變,病變邊界不像多發(fā)性骨髓瘤溶骨性病變那樣銳利,、清晰。

4.少數(shù)患者表現(xiàn)為受損部位骨質(zhì)硬化。病理性骨折可發(fā)生在受損骨骼部位,。

5.除孤立的骨骼漿細(xì)胞瘤外,其他骨骼無(wú)病變,。

6.骨髓象和血象正常。

7.僅10%~20%的孤立性漿細(xì)胞瘤患者伴有血和尿中單克隆免疫球蛋白或輕鏈增多,大多數(shù)患者無(wú)單克隆免疫球蛋白或其多肽鏈亞單位(輕鏈)增多,也無(wú)貧血,、高鈣血癥,、高粘滯綜合征、腎功能損害等癥狀,。^[1-2]

診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　英國(guó)血液學(xué)標(biāo)準(zhǔn)化委員會(huì)/英國(guó)骨髓瘤協(xié)會(huì)指南工作組在2004年提出的推薦診斷標(biāo)準(zhǔn)為：

1.漿細(xì)胞克隆性增殖造成的單一區(qū)域的骨骼破壞;

2.局部病變以外的骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查和骨髓活檢正常;

3.局部病變以外的骨髓檢查包括長(zhǎng)骨X線檢查正常,；

4.沒(méi)有因漿細(xì)胞病造成的貧血及高鈣血癥或腎衰；

5.血清或尿液?jiǎn)慰寺∶庖咔虻鞍兹狈蛩降拖拢?/span>

6.脊椎骨MRI掃描沒(méi)有發(fā)現(xiàn)其他的損害,。

治療

　　治療以局部放射治療為首選,。如果病變局限易于切除,則手術(shù)切除后局部放療效果更佳。當(dāng)脊椎骨受損發(fā)生壓縮性骨折時(shí),，尤當(dāng)并發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)損害可能導(dǎo)致截癱時(shí),，可行病椎切除、人工椎體置換術(shù),，術(shù)后予以局部放射治療,，多可獲得滿意效果。