在漿細胞腫瘤這部分還有一些發(fā)病率很低的病變,，盡管不常見,，但我們還是要大致了解一些,。

1.孤立性骨漿細胞瘤和髓外漿細胞瘤：其實很好理解,，‘多發(fā)性骨髓瘤（MM）’包括兩個概念一個是‘多發(fā)’，一個是‘髓內(nèi)’,，這里介紹的這兩種病分別是‘單發(fā)’和‘髓外’,。前者發(fā)生部位與骨髓瘤相似，多見于造血旺盛部位的骨,，即脊柱多于四肢骨,，胸椎多于腰椎和頸椎。后者常常累及上呼吸道,。

但要強調(diào)的是一定要采用靈敏的影像學方法仔細檢測符合上述標準才能得出結(jié)論,，如果能夠確診，由于病變較經(jīng)典型MM局限,，預后當然也要好,，外科切除及局部放療可取得不錯的效果，當然還有一部分病例會進展為經(jīng)典型MM,，也是臨床需要密切關注的。

2.免疫球蛋白沉積癥：包括原發(fā)性淀粉樣變性和系統(tǒng)性輕鏈/重鏈沉積病,。非常罕見,。二者區(qū)別在于沉積物的本質(zhì)不同,，前者剛果紅染色在偏振光下呈蘋果綠陽性（如圖）；后者則為陰性,。記住這些病非常困難,，個人覺得最起碼應該看到這些病名能夠和漿細胞聯(lián)系起來，其根本原因都是漿細胞異常增生造成分泌產(chǎn)物在組織內(nèi)沉積并引起功能障礙（我初次看到這部分內(nèi)容時,，就是很驚訝于這些病竟然也和漿細胞病變有關系?。?/span>再者要知道這些病看名字似乎很‘和善’,，和惡性腫瘤沒太大關系,，但實際預后并不理想，都是可以危機生命的,，前者總生存時間從6個月到7-8年,，后者約4年。

還要強調(diào)一點的是淀粉樣變性包括原發(fā)性,，繼發(fā)性和家族性,，后二者都和漿細胞異常增生或免疫球蛋白輕鏈沉積無任何關系。

3. 伴有副腫瘤綜合癥的漿細胞腫瘤：包括兩種綜合癥—— POEMS（Polyneuropathy多發(fā)性神經(jīng)病變,，Organomegaly器官肥大,，Endocrinopathy內(nèi)分泌病變，Monoclonal gammopathy單克隆gamma球蛋白血癥,，Skin lesions皮膚病變）和TEMPI（?Telangiectasias毛細血管擴張,，elevated Erythropoietin/ Erythrocytosis 高EPO/紅細胞增多癥，Monoclonal gammopathy單克隆gamma球蛋白血癥,，?Perinephric fluid collection腎周水腫,，Intrapulmonary shunting肺內(nèi)分流），二者共同的地方都是和單克隆漿細胞腫瘤（MGUS,，燜燃性骨髓瘤,，孤立型漿細胞瘤，PCM等）相關的累犯多器官的一組疾病,。前者與VEGF的升高有關,，M蛋白多為Lambda型；后者EPO明顯升高且沒有JAK2 V617F突變（可排除真性紅細胞增多癥——JAK2 V617突變導致高水平EPO）,，M蛋白多為Kappa型,，而且TEMPI是2016年第二版Hematopathology新增加內(nèi)容。

如果仔細看看上述各種類型漿細胞腫瘤的形態(tài)和免疫表型方面的內(nèi)容會頻繁發(fā)現(xiàn)這樣的詞語——‘similar to PCM’,，而這正是我們病理醫(yī)生所側(cè)重的部分,，這也是前面為什么說病理只能診斷‘漿細胞瘤’而不能區(qū)分諸多類型的緣故，所以漿細胞腫瘤這部分內(nèi)容病理醫(yī)生一定要了解臨床知識,，而不是將病理上所見到的‘單克隆漿細胞’都直接診斷‘骨髓瘤’,。