病例信息：

患者，男,，62歲

2019年12月23日因“胸8,、胸10椎體壓縮性骨折”入院

【現病史】 緣患者4月余前搬抬重物后出現胸背部疼痛，伴雙側肋間牽扯痛,，無胸悶胸痛等其他不適,，間斷當地診所理療后癥狀可稍緩解。2019年10月3日患者因上述癥狀加重,，于我院住院治療,，診斷為“胸8、胸10椎體壓縮性骨折”,，予消炎止痛,、抗骨質疏松等對癥處理配合中醫(yī)理療等，患者癥狀緩解后出院,。出院后患者仍有反復胸背部疼痛,，伴雙側肋間牽扯痛,，彎腰、行走等活動受限,。2天前,，患者自覺上述癥狀較前明顯加重，當地診所理療后癥狀緩解不明顯,，現患者為求進一步治療,，遂呼叫120接回，由急診擬“胸8,、胸10椎體壓縮性骨折”收入院,。入院癥見：入院，患者神清,，精神稍倦,，胸背部疼痛伴雙側脅肋牽扯痛，彎腰轉側嚴重受限,，行走困難,，半臥位疼痛緩解，無胸悶心悸,，無惡心嘔吐,，納可，眠差,，二便調,。

【CT平掃】胸6、胸8,、胸10,、胸11椎體不同程度壓縮性骨折

【患者檢查及檢驗】

1、CT平掃：胸6,、胸8,、胸10、胸11椎體不同程度壓縮性骨折,。

2、肝功能：總蛋白,、球蛋白明顯升高,。

3、血常規(guī)：血紅蛋白降低,，貧血明顯,。

顯微鏡下400倍圖像：

漿細胞骨髓瘤
(plasma cell myeloma) 
     漿細胞骨髓瘤是骨髓來源的漿細胞發(fā)生單克隆的腫瘤性增生,，常是多中心的，最終侵犯不同的器官,，但很少導致漿細胞白血病,。其特征為溶骨性病變、骨痛,、高鈣血癥,、單克隆性丙種球蛋白病和由于異常免疫球蛋白鏈(淀粉樣物質)沉積在多種組織所造成的疾患，包括腎臟疾患等,。

【流行病學】
      漿細胞骨髓瘤為最常見的骨原發(fā)性腫瘤,，40歲以前少見(小于10%)，大部分患者為50~70歲,，診斷時的平均年齡在男性為68歲,，女性為70歲，兩性發(fā)病無差異,。

【發(fā)病部位】
      成人含有紅骨髓的骨為最常累及的部位,，包括椎骨、肋骨,、顱骨,、骨盆骨、股骨,、鎖骨和肩胛骨,。
【臨床特點和影像學】
      廣泛的溶骨性病變，可導致骨痛,、病理性骨折,、高鈣血癥和貧血。疼痛最常見于腰椎和胸椎部位的病變,。病理性骨折常是首發(fā)癥狀,，大部分骨折發(fā)生在椎骨。脊索和神經根病變(繼發(fā)于腫瘤的骨外擴展)所致的神經癥狀經常見,。外周神經病變在一般的漿細胞骨髓瘤罕見,，在多發(fā)性骨髓瘤的骨硬化型中較多見，貧血是骨髓破壞和腎臟損害所致的血紅蛋白丟失的結果,。99%患者的血清或尿液中可發(fā)現單克隆抗體成分,，50% 的病例為IgC,。20%-25%為 IgA。很少有l(wèi)gM,、IgD或IgE,。1%的病例可發(fā)現雙克隆丙種球蛋白血癥，而在75%的患者的血清中可檢測到單克隆性輕鏈(Bence-Jones 蛋白,，本-周蛋白),。這種單克隆輕鏈蛋白尿引起的腎小管病變可導致腎功能衰竭?；颊呖煞磸桶l(fā)生感染,，從一定程度上是由于腫瘤性漿細胞替代正常漿細胞而導致的正常免疫球蛋白減少所致。

      骨髓瘤的骨病變是腫瘤組織替代正常骨小梁而形成的溶骨性病變,，境界清楚,，無硬化緣，最大直徑可達5cm,。骨皮質的侵蝕常見,，但見不到明顯的骨膜新生骨，骨膨脹可發(fā)生在一些直徑較小的骨,，如肋骨,。發(fā)生早且較為嚴重的改變往往見于顱骨、椎骨,、肋骨和骨盆骨等,。大約12%~25%的患者在就診時的灶性骨破壞不能被察覺，只表現為普通的骨質疏松,，孤立性骨髓瘤的病變多為典型的溶骨性改變,，并可能出現骨膨脹。硬化性的改變在漿細胞骨髓瘤中不常出現,，但卻是十分少見的POEMS綜合征(多發(fā)性神經病變,、臟器腫大、內分泌病變,、單克隆丙種球蛋白病和皮膚改變)的典型表現,。CT和MRI可顯示在平片中難以琢磨的微小病變，由于骨髓瘤累及骨髓方式的不同以及不同年齡患者黃髓替代(fatty marrow replacement) 的程度不同,，MRI的特征也是多種多樣,。鑒別診斷時，轉移癌,、惡性淋巴瘤和甲狀旁腺功能亢進一定要考慮在內。轉移癌和惡性淋巴瘤骨掃描的結果常為陽性,，而骨髓瘤多為陰性,。

【病因學】
      病因學基本不明,。可能的但未經證實的病因包括長期慢性感染(慢性骨髓炎和類風濕性關節(jié)炎等),、低劑量放射線暴露(放射科醫(yī)生,、核電站工人等)以及長期接觸石棉、殺蟲劑,、石油產品,、橡膠、塑料和木制品等,。一些POEMS綜合征病例被認為與Kaposi肉瘤和8型人類皰疹病毒有關,。

【組織病理學】
      漿細胞骨髓瘤是漿細胞起源的圓形或卵圓形細胞腫瘤，表現出不同成熟階段,，并有預后意義,。分化好的腫瘤細胞緊密排列，呈片狀分布,，細胞間質少,，類似于正常的漿細胞。在組織學切片上,，這些細胞含有豐富致密的嗜酸性胞漿,，細胞界限清楚，核偏位,，染色深,。

【免疫表型】
      骨髓瘤細胞與正常漿細胞的表型相似，表達獨特的抗原成分漿細胞相關抗原(plasnacellas socated antigen, PCA,，CD38),。 漿細胞骨髓瘤特征性表達單一類型的胞漿免疫球蛋白(lg)。但缺乏表面免疫球蛋白,，在大約85%的病例中輕鏈和重鏈均可產生,，其余的僅表達輕鏈( Bence-Jones骨髓瘤)。如果僅表達κ或λ單一類型的免疫球蛋白,，這種惡性腫瘤的診斷即可成立,。骨髓瘤細胞常常表達自然殺傷細胞抗原CD56/58，而這種抗原在反應性的漿細胞中并不表達,。大部分骨髓瘤缺乏全B (pan-B) 細胞抗原CD19和CD20,，但在大部分病例中可見到CD38和免疫球蛋白相關抗原CD79a。在石蠟切片中,，CD 138對于鑒別正常和腫瘤性漿細胞是一個值得信賴的標志,。骨髓瘤細胞EMA可以出現陽性明。少數病例表達CD10,，偶爾亦可出現骨髓單核細胞抗原的異常表達,。

【預后因素】
      多發(fā)性骨髓瘤一般無法治愈,，平均生存年齡為3年，10%的患者生存時間可達10年,。生存時間短與腫瘤分期,、腎功能不全的程度、骨髓被腫瘤組織替代的程度,、細胞的成熟程度和異型性,、高水平的Ki-67增殖抗原如以及染色體13q14 和17p13的缺失有關。CD56的弱表達或表達缺失提示為漿細胞骨髓瘤的一個特殊亞型,，即具有較低的溶骨潛能和發(fā)展為PCL的趨勢,。孤立性病變的預后較其他類型要稍好一些。
    

小  結

     多發(fā)性骨髓瘤患者,，由于癥狀主要表現為腰,、骨疼痛，在臨床就診于風濕科,、骨科,、康復科等，從檢驗及檢查可以發(fā)現一些此種疾病的蹤跡,，血常規(guī)中血紅蛋白下降,，MCV可偏高；肝功能中總蛋白升高,，尤其是球蛋白明顯大幅升高（>50g/l);血涂片中見紅細胞呈緡錢狀排列;骨髓涂片中見到漿細胞明顯增生(>15%);DR見多處骨骼或椎體溶骨性改變,。