作者：山東省醫(yī)學(xué)影像學(xué)研究所 葉子

來源：醫(yī)學(xué)界影像診斷與介入頻道

【臨床資料】

男,，47歲

主訴：右眼球突出、右額頂部輕微疼痛,、左側(cè)肢體活動(dòng)不靈5個(gè)月,。

患者5個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)眼球突出，伴右額頂部輕微疼痛,，陣發(fā)性,，無惡心嘔吐，同時(shí)出現(xiàn)左側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)欠靈活,，乏力,，無肢體抽搐，未治療,，近1周來患者左側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)障礙加重,，以上肢顯著。

在濟(jì)南某院就診,，行顱腦CT檢查,，考慮右側(cè)顳頂葉占位性病變，建議MRI進(jìn)一步檢查,。為求進(jìn)一步治療,，特來我院就診，門診以“顱內(nèi)腫瘤”收入院,?；颊咦园l(fā)病來，神志清,，精神可,，飲食睡眠正常，理解力,、智力,、記憶力正常，言語流利,，無乏力及明顯消瘦,，大小便正常。

【影像圖像】

【影像表現(xiàn)】

MR平掃及增強(qiáng)示：

右側(cè)顳底前部,、右側(cè)蝶竇及翼腭窩內(nèi)見不規(guī)則形等T1等T2異常信號(hào),，注入Gd-DTPA后病灶呈不均質(zhì)明顯強(qiáng)化，病灶下方咽旁間隙及翼內(nèi)外肌明顯腫脹,。右側(cè)大腦半球見囊狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2異常信號(hào),，內(nèi)見分隔，范圍約8.3×5.1×5.6 cm,，T2-Flair呈低信號(hào),，注入Gd-DTPA后未見強(qiáng)化,；周圍腦組織及右側(cè)側(cè)腦室受壓移位變形，中線結(jié)構(gòu)向左側(cè)移位,。左側(cè)大腦半球內(nèi)未見明顯異常信號(hào),。

右側(cè)顳底前部、右側(cè)蝶竇及翼腭窩內(nèi)團(tuán)塊病變,，并右側(cè)大腦半球囊性病變,，符合惡性腫瘤MR表現(xiàn)。

【手術(shù)病理】

（右額頂）形態(tài)學(xué)改變及免疫表型符合腦膜瘤 WHO Ⅰ-Ⅱ級(jí)（腦浸潤(rùn)情況自送檢組織中不能判斷）,。

免疫組化：EMA +,、PR +、Ki-67 （+）5%-8%,、GFAP -,、S-100 -。

手術(shù)經(jīng)過：氣管插管全麻成功后,，患者仰臥位,，頭偏左側(cè)，取額顳部發(fā)際線內(nèi)弧形開口,。常規(guī)消毒鋪巾。按標(biāo)記切開頭皮及皮下,，頭皮夾止血,，單極電刀帽狀腱膜下剝離，注意保護(hù)眶上神經(jīng),、面神經(jīng)額支,，皮瓣翻向前，前方暴露眶外側(cè)緣,，下方暴露顴弓上,，單極切開顳肌、骨膜翻向上,，顱骨鉆孔1個(gè),，銑刀游離骨瓣，行額顳開顱,。懸吊硬膜,，引入顯微鏡，顱內(nèi)操作在鏡下進(jìn)行,?；⌒吻虚_硬膜翻向上，并作兩處輔助切口,，電灼顳上回皮質(zhì),，皮質(zhì)下2 mm見腫瘤囊性部分,，多房，內(nèi)含淡黃色液體,，釋放囊液后囊組織塌陷,，囊腫壁見腫瘤組織，分塊切除,，實(shí)體腫瘤主要位于右顳級(jí),，灰黃色，血供一般,，邊界不清,，一并切除。徹底止血,，清點(diǎn)棉片無誤后,，縫合硬膜，硬膜缺損以人工硬膜修復(fù),。骨瓣外放引流管另戳皮孔引出,，縫合頭皮。手術(shù)順利,。腫瘤標(biāo)本送病理檢查,。

【最后診斷】

（右額頂）腦膜瘤 （WHO Ⅰ-Ⅱ級(jí)）

【討論】

瘤起源于腦膜細(xì)胞，最好發(fā)于腦表面富有蛛網(wǎng)膜顆粒的部位,。腫瘤可發(fā)生于顱內(nèi)任何部位,，大多數(shù)居腦外，偶可發(fā)生于腦室內(nèi),，多為單發(fā),。腦膜瘤呈球形生長(zhǎng)，與腦組織邊界清楚,。有包膜,，多為結(jié)節(jié)狀或顆粒狀，可有鈣化或骨化,。

生長(zhǎng)緩慢,，血供豐富，供血?jiǎng)用}多來自腦膜中動(dòng)脈或頸內(nèi)動(dòng)脈的腦膜支,。

病因

腦膜瘤的發(fā)生可能與一定的內(nèi)環(huán)境改變和基因變化有關(guān),，并非單一因素造成的?？赡芘c顱腦外傷,、放射性照射、病毒感染以及合并雙側(cè)聽神經(jīng)瘤等因素有關(guān),。這些病理因素的共同特點(diǎn)是它們有可能使細(xì)胞染色體突變,，或細(xì)胞分裂速度增快,。

臨床表現(xiàn)

1、腦膜瘤屬良性腫瘤,，生長(zhǎng)慢,，病程長(zhǎng)。

2,、局灶性癥狀：因腫瘤呈膨脹性生長(zhǎng),，病人往往以頭痛和癲癇為首發(fā)癥狀。根據(jù)腫瘤部位的不同,，還可以出現(xiàn)視力,，視野，嗅覺或聽覺障礙及肢體運(yùn)動(dòng)障礙,。

3,、顱內(nèi)壓增高癥狀多不明顯。在CT檢查日益普及的情況下,，許多患者僅有輕微的頭痛,，甚至經(jīng)CT掃描偶然發(fā)現(xiàn)為腦膜瘤。

4,、腦膜瘤對(duì)顱骨的影響：臨近顱骨的腦膜瘤?？稍斐晒琴|(zhì)的變化。表現(xiàn)為骨板受壓變薄或局限性骨質(zhì)增生,，偶見骨破壞,。

常見的腦膜瘤的組織學(xué)分型

1、內(nèi)皮型,；2、成纖維型,；3,、血管型；4,、砂粒型 ,；5、混合型或移行型,；6,、惡性腦膜瘤；7,、腦膜肉瘤,。

各型腦膜瘤均可有不同程度的出血、鈣化,，有時(shí)伴有黃色瘤細(xì)胞,、軟骨,、骨、黑素及黏液樣變,。

典型的部位按發(fā)生的頻率依次是：矢狀竇旁,、大腦鐮、腦凸面,、嗅溝,、鞍結(jié)節(jié)、蝶骨嵴,、海綿竇,、小腦幕、小腦腦橋角,、斜坡和顱頸連接處等,。

影像學(xué)表現(xiàn)

X線

頭顱平片：顱內(nèi)高壓綜合征，松果體鈣斑移位,，骨質(zhì)改變,，腫瘤鈣化，血管壓跡增粗,。

腦血管造影：腦血管移位,，腫瘤內(nèi)血管可顯影。

CT

典型表現(xiàn)：1,、腫瘤以寬基與顱骨或硬腦膜相連,；2、顱骨增厚,、破壞或變?。X外腫瘤征象）；3,、CT平掃病灶呈等密度或稍高密度,，少數(shù)混有大小不等的低密度區(qū)，代表瘤內(nèi)壞死囊變,部分有瘤周水腫,；4,、部分瘤內(nèi)鈣化，鈣化灶大小不等,，形態(tài)各異,，可呈現(xiàn)斑點(diǎn)狀或弧線形，也可為整個(gè)瘤體沙粒樣鈣化,；5,、增強(qiáng)掃描，常表現(xiàn)為均勻顯著強(qiáng)化，邊緣銳利,。

非典型表現(xiàn)：具有非典型表現(xiàn)的腫瘤約占2%~14%,。

可為：1、全瘤以囊性為主,；2,、腫瘤內(nèi)密度不均勻；3,、環(huán)形強(qiáng)化,；4、壁結(jié)節(jié),；5,、全瘤密度低，并呈不均勻強(qiáng)化,；6,、瘤內(nèi)有高密度出血灶；7,、腫瘤完全鈣化,；8、骨化性腦膜瘤,；9,、瘤周腦脊液樣低密度區(qū)；10,、酷似腦內(nèi)的腫瘤,；11、多發(fā)性腦膜瘤,。

腫瘤周圍可見低密度環(huán),，其原因有：1、瘤周水腫,；2,、擴(kuò)大的蛛網(wǎng)膜下腔，局部腦脊液潴留,；3、白質(zhì)脫髓鞘,；4,、局部腦軟化造成。

MRI

1,、腦膜瘤在T1WI呈等信號(hào)或稍低信號(hào),，T2WI呈等信號(hào)或稍高信號(hào)；2,、腫瘤內(nèi)部信號(hào)不均（顆粒狀,、斑點(diǎn)狀,、輪輻狀）；3,、瘤周水腫在T1WI上為低信號(hào),，T2WI上為高信號(hào)；4,、T1WI腦膜瘤周圍可見低信號(hào)環(huán)（腫瘤包膜）,；5、增強(qiáng)掃描腫瘤出現(xiàn)明顯強(qiáng)化,，鄰近腦膜發(fā)生鼠尾狀強(qiáng)化（腦膜尾征）6,、骨質(zhì)改變。

判斷腦膜尾征應(yīng)注意以下三點(diǎn)

在兩個(gè)以上不同方位切面上,，連續(xù)有兩幅以上圖像顯示“腦膜尾征”,；

與腫瘤相連的硬腦膜厚度增加；

構(gòu)成“腦膜尾征”的硬腦膜比腦膜瘤本身的強(qiáng)化更顯著,。

腦膜瘤為腦外腫瘤,，下列征象提示腫瘤位于腦外：

1、腫瘤與顱骨或硬膜面呈寬基底連接

2,、腦白質(zhì)塌陷征

3,、MR圖像上腫瘤與腦表面之間有腦脊液或點(diǎn)狀或條狀血管流空信號(hào)

4、腫瘤周圍低信號(hào)環(huán)帶

另外,，腫瘤鄰近顱骨的改變也有助于腦膜瘤的診斷,。

腦膜瘤多為良性腫瘤，以下幾點(diǎn)提示惡性腦膜瘤：

1,、惡性腦膜瘤因無包膜,，可侵及腦組織內(nèi)，所以,，腫瘤境界常不清楚

2,、由于惡性腦膜瘤生長(zhǎng)迅速，向各個(gè)方向生長(zhǎng)不均勻,，且呈侵襲性生長(zhǎng),，所以，腫瘤形態(tài)不規(guī)則,，可呈分葉狀

3,、腫瘤內(nèi)壞死囊變常見，壞死囊變區(qū)CT掃描呈低密度,，MR T1WI呈低信號(hào),，T2WI呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描壞死囊變區(qū)不強(qiáng)化，整個(gè)腫瘤呈不均質(zhì)強(qiáng)化

4,、腫瘤周圍水腫區(qū)MR氫質(zhì)子波譜顯示NAA波降低和Cho升高,，提示腫瘤與周圍腦組織境界不清楚，部分腦組織被腫瘤侵犯

另外,，腦膜尾征短,、粗、不規(guī)則,，鄰近顱骨破壞,，腫瘤內(nèi)出血也對(duì)提示腦膜瘤為惡性有一定參考價(jià)值。

【鑒別診斷】

1,、海綿狀血管瘤

盡管海綿狀血管瘤和腦膜瘤在發(fā)病年齡和發(fā)病性別上極為相似,，在硬腦膜海綿狀血管瘤和腦膜瘤的MR影像鑒別診斷中，以T2加權(quán)像上腫瘤表現(xiàn)為高信號(hào)最有鑒別意義,。強(qiáng)烈提示硬腦膜海綿狀血管瘤的可能性,。雖然少數(shù)腦膜瘤也可以有長(zhǎng)T2信號(hào)表現(xiàn)。海綿狀血管瘤的強(qiáng)化幅度很明顯,，與腦膜瘤經(jīng)常表現(xiàn)為中度強(qiáng)化有所不同,。

除此以外，海綿狀血管瘤多造成骨破壞,，鄰近蛛網(wǎng)膜下腔變窄,，腦膜瘤則以骨質(zhì)增生為主，鄰近蛛網(wǎng)膜下腔增寬,。

2,、淋巴瘤

位于腦表面的淋巴瘤與腦膜關(guān)系密切，需與腦膜瘤鑒別,。淋巴瘤的密度或信號(hào)強(qiáng)度均與腦膜瘤相似,，增強(qiáng)掃描的強(qiáng)化幅度也與腦膜瘤相同。從不同的平面去觀察腫瘤的確切位置對(duì)于鑒別診斷更為重要,。腦膜瘤為腦外腫瘤,，經(jīng)常伴有皮層內(nèi)移、鄰近蛛網(wǎng)膜下腔增寬和鄰近腦膜強(qiáng)化等征象,。腦表面淋巴瘤位于腦本質(zhì)內(nèi),，不具有上述腦外腫瘤的間接征象。

3,、髓母細(xì)胞瘤

由于小腦半球髓母細(xì)胞瘤多靠近小腦表面,，MR信號(hào)強(qiáng)度與腦膜瘤相似，多發(fā)生于兒童,，成年人發(fā)病時(shí)經(jīng)常誤診為腦膜瘤。鑒別診斷的關(guān)鍵點(diǎn)在于腫瘤的定位。

4,、位于大腦半球凸面完全鈣化的腦膜瘤與顱骨致密骨瘤鑒別

CT掃描骨窗上與顱骨密度相同者為骨瘤,，骨窗上顯著低于顱骨密度或密度明顯不均質(zhì)者為腦膜瘤鈣化。