編譯 / 廖理達(dá)

▼熱性驚厥的概念

熱性驚厥的定義尚未完全統(tǒng)一,，多數(shù)學(xué)者采用的定義是：初次驚厥發(fā)作在6月齡至5歲，在上呼吸道感染或其他疾病的初期,，體溫在38℃以上時(shí)突然出現(xiàn)驚厥,，排除顱內(nèi)感染和其他導(dǎo)致驚厥的器質(zhì)性或代謝性異常，既往無(wú)熱驚厥史,。本共識(shí)與美國(guó)兒科協(xié)會(huì)2011年的定義基本相同,，即發(fā)熱(肛溫>38．5℃，腋溫≥38℃)伴隨的驚厥發(fā)作,，能夠排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染及導(dǎo)致驚厥的其他原因,，且既往沒(méi)有無(wú)熱驚厥病史。

指南中特別指出：部分熱性驚厥患兒以驚厥起病,，發(fā)作前可能未察覺(jué)到發(fā)熱,，但發(fā)作時(shí)或發(fā)作后立即發(fā)現(xiàn)發(fā)熱，臨床上應(yīng)注意避免誤診為癲癇首次發(fā)作,。熱性驚厥通常發(fā)生于發(fā)熱后24 h內(nèi),，如發(fā)熱>3 d才出現(xiàn)驚厥發(fā)作，注意應(yīng)尋找其他導(dǎo)致驚厥發(fā)作的原因,。

之所以有此強(qiáng)調(diào),，是因?yàn)橹袠猩窠?jīng)系統(tǒng)感染在熱性驚厥好發(fā)年齡段恰好也較多見，且早期診斷和及時(shí)采取針對(duì)性治療對(duì)于改善預(yù)后,，降低死亡率和致殘率至關(guān)重要,。兒科醫(yī)生對(duì)這一重要的驚厥病因一定要時(shí)刻保持足夠的警惕性。

熱性驚厥的確切發(fā)病機(jī)制未明,，主要系腦發(fā)育未成熟,、發(fā)熱、遺傳易感性三方面因素交互作用所致,。本病具有明顯的家族遺傳傾向,，常為多基因遺傳或常染色體顯性遺傳伴不完全外顯，同卵雙胎同病率高于異卵雙胎(62％比16％)

▼熱性驚厥的診斷

共識(shí)根據(jù)臨床特征將熱性驚厥分為單純性熱性驚厥和復(fù)雜性熱性驚厥,，發(fā)作情況見表1,。單純性占70％-80％，表現(xiàn)為全面性發(fā)作,，24h內(nèi)無(wú)復(fù)發(fā),，無(wú)異常神經(jīng)系統(tǒng)體征。復(fù)雜性占20％-30％，發(fā)作持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)或?yàn)榫衷钚园l(fā)作,，24h內(nèi)有反復(fù)發(fā)作,，發(fā)作后可有神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn)，如Todd's麻痹等,。熱性驚厥持續(xù)狀態(tài)(FSE)是指熱性驚厥發(fā)作時(shí)間≥30 min,，或反復(fù)發(fā)作、發(fā)作間期意識(shí)未恢復(fù)達(dá)30 min及以上,。

表1 不同臨床分型熱性驚厥的發(fā)作情況

不過(guò)需要注意的是，國(guó)內(nèi)外大多數(shù)權(quán)威指南推薦,，驚厥發(fā)作≥5 min(兒童可到10 min),，即應(yīng)考慮開始進(jìn)入癲癇持續(xù)狀態(tài)的監(jiān)護(hù)處理流程，要及時(shí)采用止驚治療,，減輕損傷,。驚厥持續(xù)≥30min只是癲癇持續(xù)狀態(tài)的確立診斷標(biāo)準(zhǔn)，并非要等到此時(shí)才需要緊急搶救,。

根據(jù)定義,，熱性驚厥實(shí)質(zhì)上是臨床排除性診斷。共識(shí)強(qiáng)調(diào),，以下情況不應(yīng)診斷為熱性驚厥：既往有癲癇病史者因感染誘發(fā)驚厥發(fā)作,、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、中毒性腦病,、新生兒發(fā)熱伴驚厥,、全身代謝紊亂、急性中毒或遺傳代謝病所致的驚厥,，其中既往已明確診斷癲癇者以及新生兒發(fā)熱伴驚厥者尤應(yīng)注意,。

而合理的輔助檢查成為診斷本病的重要環(huán)節(jié)。但不能簡(jiǎn)單地因此過(guò)多開展相關(guān)檢查,，共識(shí)強(qiáng)調(diào)應(yīng)根據(jù)病情選擇相應(yīng)輔助檢查,。為明確發(fā)熱原因及鑒別常見的驚厥病因可常規(guī)檢查血、尿常規(guī),，血生化等,；對(duì)于可疑顱內(nèi)感染者應(yīng)及時(shí)進(jìn)行腰椎穿刺檢查；腦電圖及神經(jīng)影像檢查適用于局灶性驚厥發(fā)作或伴局灶神經(jīng)體征者,，單純性熱性驚厥患兒則不需常規(guī)進(jìn)行腦電圖檢查,。

此外，近年來(lái)有關(guān)熱性驚厥和Dravet綜合征等遺傳性癲癇綜合征關(guān)系的研究很多,，尤其是離子通道及其受體相關(guān)基因的分子遺傳學(xué)研究,，并取得了引人注目的成果。共識(shí)建議，對(duì)發(fā)病年齡小或發(fā)作頻繁者可進(jìn)行基因檢測(cè),。這反映了近年來(lái)該領(lǐng)域的最新進(jìn)展,，在有條件的單位，對(duì)適用患兒群體開展相關(guān)檢查,，部分病例有可能明確基因診斷,，從而為進(jìn)一步的精準(zhǔn)治療及預(yù)后評(píng)估，乃至為家族提供準(zhǔn)確的遺傳咨詢奠定基礎(chǔ),。

▼熱性驚厥的預(yù)防及治療

共識(shí)指出,，熱性驚厥的治療分為急性發(fā)作期治療、間歇性預(yù)防治療及長(zhǎng)期預(yù)防治療,。需根據(jù)患兒個(gè)體情況和家長(zhǎng)意愿進(jìn)行綜合評(píng)估與選擇,，如下表2所示。

表2 熱性驚厥的治療與預(yù)防

共識(shí)認(rèn)為大多數(shù)單純性熱性驚厥呈短暫的單次發(fā)作,，持續(xù)時(shí)間1-3 min,，強(qiáng)調(diào)不必急于用止驚藥物治療。這具有相當(dāng)重要的臨床意義,。實(shí)踐中,，無(wú)論在家庭還是在基層醫(yī)療機(jī)構(gòu)，對(duì)于驚厥急救還存在相當(dāng)多的誤區(qū),。經(jīng)常遇到對(duì)于短暫的驚厥發(fā)作采取不恰當(dāng)?shù)倪^(guò)分積極的處理手段,，甚至導(dǎo)致撬掉牙齒、人為骨折等不良事件,。

退熱藥的使用也是家長(zhǎng)和醫(yī)務(wù)人員最關(guān)心,，同時(shí)也是爭(zhēng)議最多的問(wèn)題。已有的臨床研究結(jié)果表明,，退熱藥的應(yīng)用不能防止熱性驚厥發(fā)作,，也不會(huì)降低熱性驚厥復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，而且退熱藥物還有相應(yīng)的不良反應(yīng),。所以使用退熱藥時(shí),，應(yīng)按用藥常規(guī)使用，不宜過(guò)分積極,。

預(yù)防發(fā)作一直是熱性驚厥臨床處理的關(guān)鍵而缺乏公認(rèn)指南或規(guī)范的問(wèn)題,。本共識(shí)基于近年來(lái)的研究證據(jù)，提出了發(fā)熱性疾病初期間歇性預(yù)防用藥的指征,，即短時(shí)間內(nèi)頻繁驚厥發(fā)作(6個(gè)月內(nèi)≥3次或1年內(nèi)≥4次）,，或曾經(jīng)發(fā)生過(guò)驚厥持續(xù)狀態(tài)，需止驚藥物治療才能終止發(fā)作者,；可用地西泮,、氯硝西泮或水合氯醛灌腸。

對(duì)于熱性驚厥持續(xù)狀態(tài)或復(fù)雜性熱性驚厥等具有復(fù)發(fā)或繼發(fā)癲癇高風(fēng)險(xiǎn)的患兒，可考慮長(zhǎng)期口服抗癲癇藥物治療,，并要求用藥前和監(jiān)護(hù)人充分溝通,。單純性熱性驚厥不推薦長(zhǎng)期抗癲癇藥物治療。

共識(shí)還提到了健康教育與長(zhǎng)期管理方面,，指出需要對(duì)家長(zhǎng)進(jìn)行熱性驚厥疾病診斷,、防治及管理的系統(tǒng)性指導(dǎo)，減輕家長(zhǎng)對(duì)疾病的焦慮和擔(dān)憂,，并掌握熱性驚厥家庭救治的基本知識(shí),。

總的來(lái)說(shuō)，本共識(shí)是基于對(duì)近年來(lái)發(fā)表的臨床研究證據(jù)制定的,，并重點(diǎn)參考了美國(guó)兒科學(xué)會(huì)2011年的相關(guān)指南,。由于還缺乏高質(zhì)量的研究證據(jù)，尤其是針對(duì)我國(guó)人群的研究結(jié)果,，因此其在我國(guó)兒科臨床的適用性尚待實(shí)踐中的進(jìn)一步檢驗(yàn)。相信隨著高級(jí)別的針對(duì)我國(guó)熱性驚厥兒童的臨床研究證據(jù)的發(fā)布,，新的相關(guān)指南或?qū)＜夜沧R(shí)將進(jìn)一步完善,，并發(fā)揮更大的臨床指導(dǎo)意義。

資料來(lái)源

[1]熱性驚厥診斷治療與管理專家共識(shí)(2016),；中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)神經(jīng)學(xué)組,；中華兒科雜志2016年10月第54卷第10期；

[2]“熱性驚厥診斷治療與管理專家共識(shí)(2016)”解讀,；秦炯 王藝 楊志仙,；中華兒科雜志2016年10月第54卷第10期；

責(zé)任編輯：趙哲維