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病例分享:原發(fā)性肺漿細胞瘤(PPP)

 醫(yī)者qwrrtyuiop 2016-11-30

 張嵩:山東省立:

簡單病史:女,27歲,??人?、咳痰4月?;颊撸丛虑盁o明顯誘因出現(xiàn)咳嗽,、咳白色泡沫狀痰。輔助檢查:血常規(guī),、腫瘤標志物,、肝功、生化等指標無異常,。

張嵩 山東省立

胸部CT(2010-05-13):病變較前無顯著變化,。



張嵩 山東省立:

這個影像就能診斷。

doctor(張老):

這個靠譜

挺挺:

這個靠譜,,干燥繼發(fā)淀粉樣變可能

張嵩 山東省立:

這個就是我書上的,,D3D提供的。

張嵩 山東省立:

太晚了,,我發(fā)我的分析吧




張嵩 山東省立:

最初診斷:肺淋巴瘤

診斷依據(jù):青年女性,,雙肺多發(fā)病變,影像表現(xiàn)實變,、結節(jié),、腫塊、空洞,、氣囊,、鈣化,縱隔淋巴結腫大,?;颊卟∈份^長,無發(fā)熱癥狀,,影像1月左右變化不明顯,不支持感染性疾病診斷,?;颊哂跋裼薪Y節(jié)、空洞,、實變,,需考慮血管炎特別是肉芽腫性多血管炎可能,但該類疾病少有鈣化和氣囊影,,影像不支持,。患者有氣囊影和鈣化,,需考慮淋巴細胞性間質性肺炎和淀粉樣變可能,,二者均和腫瘤特別是淋巴瘤關系密切,,結合實變、結節(jié)和空洞改變,,且病變進展較慢,,淋巴瘤需首先考慮。淋巴瘤肺浸潤因腫瘤侵犯生長的方式不同可以有多種形式的影像表現(xiàn):縱隔,、肺門的淋巴結病變直接侵犯蔓延至肺內(nèi),,形成腫塊或結節(jié);瘤組織浸潤破壞肺泡間隔進入肺泡間隙,,在肺內(nèi)出現(xiàn)滲出或實變,;瘤細胞沿淋巴管或血管插散,侵犯肺間質,,形成網(wǎng)狀間質性病變,。本例影像學多發(fā)、多形,、多態(tài),、多葉分布,符合肺淋巴瘤診斷,。




張嵩 山東省立:

患者肺穿刺病理送檢軟組織內(nèi)見漿樣細胞彌漫浸潤(圖A),,考慮骨外漿細胞瘤。免疫組化:Bcl-2 ,、CD79a ,、Igκ 、OCT-2 ,、CD38 ,、CD138 、ki-67核 10%,、CD43 ,;陰性抗體類型:Pax-5、S-100,、EMA,、CK、HMB45,、CD3,、CD20、CD10,、Bcl-6,、Igλ。行骨骼髂骨骨髓活檢病理(圖B):三系細胞存在,,粒細胞0.50,,有核紅細胞0.30,,粒紅細胞比1.6:1;巨核細胞2-8個/HPF,,骨髓中少量漿細胞,、非腫瘤性病變;免疫組化:Hotpoint陰性,,ALIP陰性,,CD38(+),CD34(0.01),,CD138(+),,κ、λ均陰性,。ECT骨掃描未見骨骼受累,。查血常規(guī)基本正常。血清蛋白電泳:白蛋白53.9%↓,、α1球蛋白5.3%↑,、α2球蛋白11.9%↑、β球蛋白9.5%,、γ球蛋白19.4%↑,。免疫固定電泳:IgG-λ在r區(qū)可見異常濃集區(qū)帶。血清β2微球蛋白2.28mg/L↑,。免疫球蛋白A,、G、M 均正常,,C-反應蛋白正常,。尿蛋白陰性。根據(jù)上述檢查,、檢驗結果診斷為原發(fā)性肺漿細胞瘤(PPP),。此后患者接受3個周期的VAD(長春新堿+多柔比星+地塞米松)方案化療,3個周期化療后復查CT 提示腫塊較前明顯變?。ǎ?。此后患者因經(jīng)濟原因未再進行治療及隨訪。







張嵩 山東省立:

漿細胞瘤是廣義的淋巴瘤

張嵩 山東省立:

這個就是因為有鈣化和氣囊所以不考慮WG


@張嵩 山東省立醫(yī)院呼吸科?張老師

張嵩 山東省立:

當然,,這是我自己的分析。

洪作佩:

@張嵩 山東省立醫(yī)院呼吸科,分析條理清晰

張嵩 山東省立:

好吧,,發(fā)全





張嵩 山東省立:

后面是治療后的,。

大路朝天:

干燥-lip-淋巴瘤三部曲?

陳旺強:

這樣的漿細胞瘤不容易診斷

挺挺:

那個有鈣化的腫塊小了么,?

陳旺強:

漿細胞瘤鈣化本來就很罕見

張嵩 山東省立:

還是能診斷到淋巴瘤的




大路朝天:

我也以為是干燥-lip-淀粉 的三部曲

挺挺:

我比較好奇這個,,也不知道這人有沒有干燥,?

張嵩 山東省立:

沒有

張嵩 山東省立:

干燥空洞少見

大路朝天:

lip應該有吧

大路朝天:

淋巴瘤也可以空洞

挺挺:

淋巴瘤可以有囊腔的

大路朝天:

啊……越說越深入了




張嵩 山東省立:

對,可以有囊腔,,但沒厚壁空洞

陳旺強:

淋巴瘤治療前空洞的也很少,,鈣化更少

挺挺:

不過淋巴瘤本身壞死減少,鈣化少,,鈣化一般都發(fā)生在化療后

挺挺:

這個增強除了鈣化,,確實是像淋巴瘤的。,。

看到鈣化以為是淀粉樣變,,再加上囊腔,更容易先入為主是干燥

張嵩 山東省立:

對照我以前的分析,,說明我提高了,,哈哈。

陳旺強:

@張嵩 山東省立醫(yī)院呼吸科 牛

冰羽:

見識了






有遠方,,不茍且......







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