腎臟意義的單克隆球蛋白?。∕GRS）是由國際腎臟病和單克隆球蛋白病研究組提出，以區(qū)別良惡性血液疾病導(dǎo)致的單克隆球蛋白病,。

MGRS 是指 B 淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞增殖性疾病導(dǎo)致副蛋白血癥腎損害,，但其不能達(dá)到多發(fā)性骨髓瘤（MM）、華氏巨球蛋白血癥（WM）,、慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）或者惡性淋巴瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)。輕鏈管型腎?。↙CCN）常由 MM 引起,，其不屬于 MGRS 導(dǎo)致的腎臟損害。

MGRS 相關(guān)腎損害

單克隆免疫球蛋白（Ig）沉積可以發(fā)生在腎小球,、腎小管間質(zhì)和腎血管,。腎小球毛細(xì)血管和系膜區(qū)是單克隆 Ig 最常見沉積部位。MGRS 腎損害類型常根據(jù) Ig 沉積部位區(qū)分,。

MGRS 相關(guān)小腎小球球病變分為有序沉積和無序沉積,。有序沉積病變包括輕鏈淀粉樣變腎病、1 型和 2 型冷球蛋白血癥腎病和免疫結(jié)晶樣腎小球病,。無序沉積病變包括 MIDD,、增生性腎小球病伴單克隆 Ig 沉積（PGNMID）和 C3 腎小球病伴單克隆免疫球蛋白病。MGRS 相關(guān)腎小管間質(zhì)病變包括輕鏈近端小管病伴或不伴 Fanconi 綜合征,。

MGRS 相關(guān)腎病的臨床特點(diǎn)

患者年齡為中老年,，大部分患者年齡>50 歲。MIDD 和淀粉樣變多見于男性,，PGNMID 多見于女性,。

腎小球病的患者常表現(xiàn)為蛋白尿,、腎功能損害、鏡下血尿及高血壓,。淀粉樣變性腎損害的患者常無明顯血尿及高血壓,，常出現(xiàn)腎病水平蛋白尿。腎外表現(xiàn)常見于 AL 淀粉樣變性,、1 型冷球蛋白血癥,、MIDD。其主要腎外受累器官為肝臟,、肺,、皮膚、關(guān)節(jié)和周圍神經(jīng),。

腎小管疾病的主要表現(xiàn)為慢性腎功能異常,、管性蛋白尿和近端小管功能異常（糖尿、1 型腎小管酸中毒及氨基酸尿等）,，骨軟化等,。腎外受累器官如肝臟、脾臟,、淋巴結(jié),、肺臟及角膜等。

MGRS 相關(guān)腎病在移植腎有高復(fù)發(fā)傾向,。復(fù)發(fā)時(shí)間各種腎臟病變各異,。化療或者自體干細(xì)胞移植（ASCT）可以明顯預(yù)防或延緩復(fù)發(fā),。

MGRS 相關(guān)腎病的診斷

由于其腎臟受累部位的多樣性和臨床表現(xiàn)的多樣性,，并且并非所有 MG 患者都可以診斷為 MGRS 相關(guān)腎病，所以其診斷較難,。年齡 50 歲以上,，原因不明的蛋白尿伴腎功能異常患者均應(yīng)接受單克隆 Ig 篩查,。MG 患者存在腎臟受累的臨床表現(xiàn)時(shí),，應(yīng)給予患者腎臟活檢明確腎臟受累單克隆 Ig 沉積。

診斷為 MGRS 腎病的患者應(yīng)該注意以下方面：（1）腎臟病理類型（2）MG 的類型及特點(diǎn)（3）腎功能（4）腎臟外表現(xiàn)

MGRS 相關(guān)腎病的診斷流程圖

MGRS 相關(guān)腎病的治療

治療的目的是消除產(chǎn)生副蛋白的惡性克隆細(xì)胞,，而不僅僅是治療其導(dǎo)致的腎臟疾病,。不同類型的副蛋白相關(guān)疾病的治療重點(diǎn)有所差異。AL 型淀粉樣變性易導(dǎo)致心臟受累,，并且是其主要的致死因素,，所以這類患者應(yīng)重點(diǎn)評估及治療心臟受累情況。

符合 ASCT 的患者應(yīng)盡可能的進(jìn)行 ASCT 治療，因?yàn)?ASCT 是目前最為有效的治療手段,。但是,，目前統(tǒng)計(jì)結(jié)果顯示僅有 20% 的患者符合 ASCT 治療的標(biāo)準(zhǔn)。不能進(jìn)行 ASCT 治療的大部分患者應(yīng)給予以馬法蘭或者環(huán)磷酰胺為基礎(chǔ)的化療及硼替佐米和地塞米松治療,。

MGRS 相關(guān)的腎小管病變由于其良性性質(zhì)及發(fā)展緩慢，所以支持治療為主,。

小結(jié)

副蛋白相關(guān)腎病是一組腎臟受累廣泛的疾病,。其組織學(xué)特征各異，確診仍需相應(yīng)的腎臟組織活檢,。其臨床表現(xiàn)主要為副蛋白血癥的臨床表現(xiàn)及腎臟受累的臨床表現(xiàn),。治療主要目的是清除產(chǎn)生副蛋白的異常細(xì)胞克隆及減少副蛋白的腎臟毒性。

編輯：于昉