正常情況下，主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈互為交叉關(guān)系,，肺動(dòng)脈位于主動(dòng)脈的左前方,，與右心室連接，成為肺循環(huán)的出發(fā)點(diǎn),；主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈的右后方,，與左心室連接，成為體循環(huán)的出發(fā)點(diǎn),。當(dāng)兩支大動(dòng)脈空間位置關(guān)系及其與相應(yīng)心室的連接關(guān)系發(fā)生異常,，即稱為大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。

主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間的正常交叉關(guān)系

正常體肺循環(huán)

然而,，當(dāng)大動(dòng)脈發(fā)生轉(zhuǎn)位時(shí),，左右心的快樂與悲傷的歸屬與流向也將發(fā)生不同的改變，導(dǎo)致不同的結(jié)局,。

根據(jù)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的解剖特點(diǎn),，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位分為完全性、矯正性及不完全性，其中不完全性包括右室雙出口及左室雙出口,。本文重點(diǎn)介紹完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位與矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的病理解剖,、血流動(dòng)力學(xué)改變及超聲心動(dòng)圖診斷。

完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位示意圖

正常情況下,，肺動(dòng)脈瓣下圓錐組織發(fā)育,，與右室流出道呈肌性連接；而主動(dòng)脈瓣下圓錐組織被吸收,，而與二尖瓣環(huán)呈纖維連接,。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位時(shí)，主動(dòng)脈瓣下圓錐發(fā)育,，與右室呈肌性連接；肺動(dòng)脈瓣下圓錐萎縮,，與二尖瓣環(huán)呈纖維連接,。主動(dòng)脈連接右心室，肺動(dòng)脈連接左心室,。常見的合并畸形有：房間隔缺損或卵圓孔未閉,、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,、肺動(dòng)脈狹窄等,。

完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的診斷要點(diǎn)為：房室序列一致；心室和大動(dòng)脈連接不一致,；主動(dòng)脈瓣下圓錐,；肺動(dòng)脈瓣環(huán)-二尖瓣環(huán)纖維連接。

常見的完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位類型有兩種：SDD和ILL,。前者即心房正位,、心室右袢、主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右前方,；后者即心房反位,、心室左袢，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左前方,。

完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位形成兩個(gè)并行循環(huán),，上、下腔靜脈回流的靜脈血通過右心進(jìn)入主動(dòng)脈供應(yīng)全身,，而肺靜脈回流的氧合血通過左心進(jìn)入肺動(dòng)脈到達(dá)肺部,，體循環(huán)和肺循環(huán)分道揚(yáng)鑣，各行其道,?；颊叽婊畋仨氁揽啃膬?nèi)交通（卵圓孔未閉、房間隔缺損、室間隔缺損）或心外交通（動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,、側(cè)支血管）進(jìn)行血流混合,，其血流動(dòng)力學(xué)改變?nèi)Q于是否合并其它畸形、左右心血液混合程度及肺動(dòng)脈是否狹窄,。

左房的快樂向左室充盈,，卻最終選擇進(jìn)入肺動(dòng)脈，把快樂留給自己,；右房的悲傷向右室充盈,，而最終選擇進(jìn)入主動(dòng)脈，把悲傷帶到全身,?？鞓泛捅瘋謩e在自己的世界里循環(huán)不止，而通過心內(nèi)或心外交通進(jìn)行簡(jiǎn)單的分享和交流,。

下面我們按先天性心臟病的分節(jié)段診斷法來診斷完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位：

確定心房的位置及其與腔靜脈的連接

劍突下四腔心切面,，下腔靜脈匯入右側(cè)心房，為解剖學(xué)右心房,，解剖學(xué)左心房仍在左側(cè),，即心房正位（S）。

確定房室瓣與心室的連接及心室的位置

心尖四腔心切面,，三尖瓣位于右側(cè),，二尖瓣位于左側(cè)，三尖瓣的位置略低于二尖瓣,。三尖瓣與解剖學(xué)右室相連,，二尖瓣與解剖學(xué)左室相連。箭頭所指為解剖學(xué)右室內(nèi)的調(diào)節(jié)束,，為解剖學(xué)右室的重要標(biāo)志,。尚可觀察到位于左側(cè)的解剖學(xué)左室心內(nèi)膜光滑，肌小梁較少,，而位于右側(cè)的解剖學(xué)右室內(nèi)膜不光滑,，肌小梁豐富。即心室右袢（D）,，房室序列一致,。

確定心室與大動(dòng)脈的連接及大動(dòng)脈的空間位置關(guān)系

胸骨旁左心長(zhǎng)軸切面的基礎(chǔ)上，探頭向心尖方向滑行,，顯示肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈平行走行,，肺動(dòng)脈位于左后，主干較短,，隨即分叉,，與解剖學(xué)左室相連；主動(dòng)脈位于右前（D），主干較長(zhǎng),，與解剖學(xué)右室相連,。箭頭所指為合并室間隔缺損。即大動(dòng)脈與心室連接不一致,，主動(dòng)脈瓣下圓錐,。

與上圖為同一切面，彩色多普勒顯示肺動(dòng)脈內(nèi)血流加速,，即合并肺動(dòng)脈狹窄,。

胸骨上窩主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面，彩色多普勒顯示主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間的分流,，為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（箭頭所指處）,。

至此，此例診斷為完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位SDD型,，室間隔缺損,，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，肺動(dòng)脈狹窄,。

矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位示意圖

矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的原始心管向左彎曲,，解剖學(xué)右室位于左側(cè)，與解剖學(xué)左房相連,，起到功能性左室的作用,，而解剖學(xué)左室位于右側(cè)，與解剖學(xué)右房相連,，起到功能性右室的作用,。無論心房正位或反位，其連接關(guān)系為解剖學(xué)左房-解剖學(xué)右室-主動(dòng)脈,，解剖學(xué)右房-解剖學(xué)左室-肺動(dòng)脈,，從而使血液循環(huán)的生理功能得到矯正。本病多數(shù)合并其它心臟畸形,，亦可單獨(dú)存在,。

矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的診斷要點(diǎn)為：房室序列不一致；心室和大動(dòng)脈連接不一致,；主動(dòng)脈瓣下圓錐,；肺動(dòng)脈瓣環(huán)-二尖瓣環(huán)纖維連接。

矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位有四種類型：SLL（心房正位,，心室左袢,，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左前）、SLD（心房正位,，心室左袢,，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右前）、IDD（心房反位,，心室右袢,，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右前）和IDL（心房反位,，心室右袢，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左前）,。前兩種為心房正位,，多為正常左位心；后兩種為心房反位,，多為鏡像右位心,。其中最常見的類型為SLL型。

矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的房室序列不一致,，同時(shí)心室和大動(dòng)脈的連接亦不一致,，因此血液循環(huán)的生理功能得到矯正。肺靜脈回心血流依次進(jìn)入左房,、右室,、主動(dòng)脈，上,、下腔靜脈回心血流依次進(jìn)入右房,、左室、肺動(dòng)脈,，體循環(huán)和肺循環(huán)呈正常循環(huán),。但本病因解剖學(xué)右室承擔(dān)解剖學(xué)左室的功能，面對(duì)的是主動(dòng)脈的壓力負(fù)荷,，長(zhǎng)期可導(dǎo)致解剖學(xué)右室心肌功能的損傷,。

左心房的快樂向解剖學(xué)右室充盈，再進(jìn)入主動(dòng)脈,，把快樂送達(dá)全身；右心房的悲傷向解剖學(xué)左室充盈,，再進(jìn)入肺動(dòng)脈,，將悲傷轉(zhuǎn)換成快樂?？鞓方?jīng)過體循環(huán)代謝為悲傷,，悲傷經(jīng)過肺循環(huán)轉(zhuǎn)換，最終仍然得到快樂,。

下面我們按先天性心臟病的分節(jié)段診斷法來診斷矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位：

確定心房的位置及其與腔靜脈的連接

劍突下四腔心切面,，下腔靜脈匯入右側(cè)心房，為解剖學(xué)右心房,，解剖學(xué)左心房仍在左側(cè),，即心房正位（S）。

確定房室瓣與心室的連接及心室的位置

心尖四腔心切面,，三尖瓣位于左側(cè),，二尖瓣位于右側(cè),，三尖瓣的位置低于二尖瓣。三尖瓣與解剖學(xué)右室相連,，二尖瓣與解剖學(xué)左室相連,。箭頭所指為解剖學(xué)右室內(nèi)的調(diào)節(jié)束，為解剖學(xué)右室的重要標(biāo)志,。即心室左袢（L）,，房室序列不一致（左房-三尖瓣-右室，右房-二尖瓣-左室）,。

確定心室與大動(dòng)脈的連接及大動(dòng)脈的空間位置關(guān)系

心尖四腔心切面的基礎(chǔ)上,，探頭稍向前傾，顯示肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈平行走行,，肺動(dòng)脈位于右后,，主干較短，隨即分叉,，與右側(cè)的解剖學(xué)左室相連,；主動(dòng)脈位于左前（L），與左側(cè)的解剖學(xué)右室相連,。即大動(dòng)脈與心室連接不一致,，主動(dòng)脈瓣下圓錐。

進(jìn)一步確定大動(dòng)脈的空間位置關(guān)系

至此，此例診斷為矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位SLL型,，不合并其它畸形,。