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復雜先天性心臟病是指有多種病理解剖改變或多種心血管畸形并存的先天性心臟病，甚至部分可合并腹腔臟器異位或畸形,。胎兒及成人超聲心動圖是診斷復雜先天性心臟病首選的無創(chuàng)性檢查方法,，對明確診斷、評估病情及預后,、選擇手術方案具有重要的臨床價值,。然而，復雜先天性心臟病的病理解剖及血流動力學變化錯綜復雜,，如同高難度數(shù)學題,，需要掌握正確步驟，抽絲剝繭,，才能找到最終答案,。1972 年， Van Praagh 從病理解剖學角度,，將心臟和大血管分為三個主要節(jié)段與兩個連接,，用于對先天性心臟病的病理解剖進行分析診斷，即節(jié)段分析診斷法,。三個主要節(jié)段,，指心房、心室與大動脈,。兩個連接,，指心房與心室的連接（房室瓣）及心室與大動脈的連接（動脈圓錐）。節(jié)段分析法已經成為診斷先天性心臟病必須遵循的原則,。1,、 先確定心房的位置與結構及其與腔靜脈的連接；2,、 判斷心室的解剖形態(tài)與空間位置以及房室瓣與心室的連接,；3、 明確大動脈的結構與空間位置以及心室與大動脈的連接。胎兒數(shù)目判斷較為簡單,，可以通過數(shù)胎頭數(shù)目來判斷。胎方位的判斷最實用的方法就是先判斷頭和脊柱的位置,，假定自己是腹中胎兒,，簡單模仿胎兒體位，以自身左右判定胎兒左右,，不能僅從胎兒內臟的位置判斷胎兒左,、右。正常心臟大部分位于胸腔內中縱膈,，整個心臟的 2/3 位于中線左側， 1/3 位于中線右側,，心尖指向左下,。胸外心臟分為胸型,、腹腔型、胸腹聯(lián)合型,、以及頸型,，均較少見。心臟位置分為五種（圖 1 ）：正常左位心、鏡像右位心,、左旋心,、右旋心、中位心,。內臟/心房正位,，心室右袢,，心尖指向左前,，房室連接關系一致。降主動脈位于左側,。內臟/心房反位,，心室左袢，心尖指向右前,，房室連接一致,，降主動脈位于右側。與正常左位心呈鏡像關系,，與右旋心的心房位置相反,。又稱孤立性左位心,，指心房反位，內臟完全或不完全轉位或不定位,，心尖指向左前,，房室連接可一致，亦可不一致,，降主動脈位于右側,。正常左位心與左旋心的心房位置相反。鏡像右位心的心房位置不變,，心臟軸線與心尖轉向左下方,，即為左旋心。又稱孤立性右位心,，內臟/心房正位,，心尖指向右前，房室連接,、心室動脈連接多正常,。降主動脈位于左側，與左旋心呈鏡像關系,。正常左位心的心房位置不變,，心臟軸線與心尖轉向右下方，即為右旋心,。心臟居中,，心軸與身體矢狀面基本平行，心房可正位或反位,，室間隔前后位,，心尖指向前下，房室連接可一致或不一致,。另外,，還有一種心臟位置異常的情況是心臟移位，見于一側胸腔積液,、占位性病變,、膈疝等。心臟大血管節(jié)段分析法將其分為三個節(jié)段和兩個連接,，三個節(jié)段指心房、心室,、大動脈,，兩個連接指房-室連接和心室-大動脈連接。首要需要確定的是心房位，區(qū)別左,、右心房最可靠的是判斷左,、右心耳的形態(tài)。左心耳為細長指狀,，右心耳為粗短三角狀,。但是超聲不太容易確定心耳的形態(tài)，而心房位往往與內臟位是一致的,，右房與肝臟在同側,，左房與胃泡和脾臟在同側。另外,，胎兒時期卵圓瓣漂浮側的心房即左心房,，血流方向自右房側向左房側，基本也可以進行判斷,。心房位可以分為內臟/心房正位,、內臟/心房反位（與正常呈鏡影關系）以及內臟/心房不定位（圖 2 ）。內臟/心房不定位時腹主動脈和下腔靜脈的正常關系消失,。肝臟呈水平肝,，可位于右側或左側，胃泡位置可左,、可右或居中,。左、右心耳形態(tài)學一致,。分左房異構和右房異構,。兩側心房均為形態(tài)學左心房。通常為多脾,。兩側肺均為二葉肺,。腹主動脈位于脊柱前方，常有下腔靜脈離斷,，腹主動脈后外側的奇靜脈或半奇靜脈增寬,。兩側心房均為形態(tài)學右心房。腹主動脈和下腔靜脈位于脊柱同側,，而且下腔靜脈在前方,。無脾。兩側肺均為三葉肺,。胃泡可在任意一側,，多趨向中線。心室袢分為心室右袢和心室左袢兩種類型,。正常情況下，右心室位于右側，左心室位于左側,，稱為右袢,，反之，稱為左袢,。除十字交叉心等小部分疾病外,，基本可以利用心室的空間方位來判定心室袢。標準四腔心切面時,，與二尖瓣相連的心室稱左心室(即解剖左心室),，與三尖瓣相連的心室稱右心室(即解剖右心室)。區(qū)分方法也有多種：二尖瓣位置高,，三尖瓣位置低,；三尖瓣隔葉與室間隔粘連，而二尖瓣前葉與室間隔無粘連,；右室內存在室上嵴圓錐使得三尖瓣與肺動脈瓣之間為肌性連接,，而左室二尖瓣與主動脈瓣之間為纖維連接。另外,，右心室的肌小梁粗大,，心室面不光滑，心尖部存在調節(jié)束,，此法判斷右心室亦方便可靠,。首先要確定主動脈和肺動脈。肺動脈主干行程很短便發(fā)出左,、右肺動脈分支,，主動脈近心端較長，弓部向頸部分為三支,，主干繼續(xù)下行,；主動脈根部可見冠狀動脈開口；主動脈根部可見增粗的冠狀動脈竇,，肺動脈無冠狀動脈竇,。另外，主動脈弓長軸切面可清晰顯示主動脈的頸部分支,，此時可以初步判斷主動脈粗細情況,，再結合其他切面，對比大動脈的內徑,，也是一種分辨主動脈和肺動脈的好辦法,。雙心室連接可分為房室連接一致,、房室連接不一致（解剖學右心房連接解剖學左心室,，解剖學左心房連接解剖學右心室）以及房室連接不定型（心房異構）,。單心室房室連接也就是一側或兩側心房連接單心室主腔，可以分為心室雙入口以及一側房室無連接,。單心室房室連接時,，主腔為形態(tài)學左室時，殘余心腔常位于主腔的前上方,；主腔為形態(tài)學右室時,，殘余心腔常位于主腔的后下方。房室瓣形態(tài)可以分為兩側房室瓣口均存在并開放,；一側房室瓣閉鎖或缺如,，另一側房室瓣開放；共同房室瓣,；房室瓣坐跨和騎跨（圖 3 ）,。簡單來說，坐跨是指一側房室瓣口跨越室間隔之上,，其腱索和乳頭肌在同側的心室發(fā)出,。當一側房室瓣騎跨超過瓣環(huán)的50%時,，則可診斷為心室雙入口的單心室。可以分為連接一致,；連接不一致（解剖學左室連接肺動脈,，解剖學右室連接主動脈）；心室雙出口（一條動脈完全及另一條動脈至少 50% 以上起自同一個心室）,；心室單出口（僅一根動脈干連接心室,，可以是共同動脈干、主動脈或肺動脈閉鎖）動脈圓錐為心室漏斗部,，連接于心室與半月瓣之間,，是位于房室瓣和半月瓣之間的肌性組織，超聲表現(xiàn)為較強較厚的團塊回聲,，瓣下有動脈圓錐的半月瓣位置靠前,。 （七）大動脈的空間方位 大動脈的關系一般以肺動脈瓣的位置為基礎，描述主動脈瓣相對于肺動脈瓣的位置,。正常情況下,，肺動脈位于左前方,，主動脈位于右后方,，兩者呈交叉關系。 1,、 大動脈正位型 主動脈瓣位于肺動脈瓣右后,。見于正常心臟。 2,、 大動脈反位型 主動脈瓣位于肺動脈瓣左后,，與正位型呈鏡像關系。 3,、 大動脈關系異位 大動脈異位是指大動脈與心室連接正常,，即主動脈與解剖學左心室相連，肺動脈與解剖學右心室相連,，但兩者失去交叉關系而為平行關系,。 其中，主動脈瓣位于肺動脈瓣的右前,，為右位型,。主動脈瓣位于肺動脈瓣的左前，為左位型,。 小結 復雜先天性心臟病的診斷極有難度,，容易漏診和誤診。 節(jié)段分析診斷法是復雜先天性心臟病的超聲診斷思路,，也就是復雜「 數(shù)學題 」解題思路,。 超人們在檢查過程中，應遵循節(jié)段分析法,，逐步分析三個主要節(jié)段與兩個連接,，相信超人們掌握了這個方法，萬變不離其宗,，再復雜的先心病也難不倒大家,！ [1] 王岳恒 劉偉偉. 臨床胎兒超聲心動圖學[M]. 人民衛(wèi)生出版社, 2018.
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