淋巴管肌瘤?。╨ymphangioleiomyomatosis,， LAM）在CT影像上以雙側(cè)彌漫性薄壁囊腫，無區(qū)域分布傾向（圖1和圖2）,。LAM 可僅累及肺部,，但也可為全身性疾病。肺LAM表現(xiàn)也可合并結(jié)節(jié)性硬化,。當(dāng)LAM為全身性或合并結(jié)節(jié)性硬化時可出現(xiàn)其他表現(xiàn),，最常見為腎血管平滑肌脂肪瘤（圖11-1）。腹盆部由于淋巴管阻塞（淋巴管平滑肌瘤）可見淋巴結(jié)腫大和擴(kuò)張囊性腫塊,。淋巴管阻塞也可導(dǎo)致乳糜性胸腔積液（圖3）,。20%發(fā)生自發(fā)性氣胸。

LAM為一種肺部進(jìn)行性疾病,，預(yù)后較差,，典型地累及育齡婦女。在適當(dāng)?shù)呐R床資料下CT表現(xiàn)可以診斷,。

LAM幾乎只限育齡婦女患病,。其典型表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸短促，但如果自發(fā)性氣胸為首發(fā)時也可出現(xiàn)急性氣短,。

主要鑒別考慮為肺朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥（PLCH）,。不過，LAM不伴有結(jié)節(jié),，而表現(xiàn)典型地出現(xiàn)在PLCH中,。此外，更重要的診斷性觀察是在PLCH患者其肺底不受累,，而LAM則表現(xiàn)為肺彌漫性囊性改變,。肺部其他囊性疾病如淋巴細(xì)胞型間質(zhì)性肺炎和Birt-Hogg-Dubé綜合征極為少見且有其他臨床表現(xiàn)，應(yīng)該可以鑒別,。肺氣腫可 偶然誤認(rèn)為肺囊性疾病,。不過，囊腔內(nèi)無囊壁而且囊狀影中有小葉中心結(jié)構(gòu)（小動脈）,，應(yīng)該可以鑒別,。

在適當(dāng)?shù)呐R床情況下，呈雙側(cè)彌漫性薄壁囊腫的CT表現(xiàn)可診斷為LAM,。辨別出LAM的肺部表現(xiàn)時,，應(yīng)注意腎臟尋找合并血管平滑肌脂肪瘤。