作者：唐都醫(yī)院 胸外科 王武平

來源：醫(yī)學界呼吸頻道

16歲男性自發(fā)性縱膈氣腫

一名16歲男性患者因間歇性言語障礙,、嘔吐、高熱3天至我科門診,，體格檢查發(fā)現(xiàn)前上胸壁輕度皮下氣腫,，胸部CT提示明顯縱膈氣腫伴食管腔擴張。接診醫(yī)師首先考慮自發(fā)性食管破裂,，囑患者禁食水,，同時給予支持治療。但是電子胃十二指腸鏡,、纖維支氣管鏡及上消化道造影等檢查并未發(fā)現(xiàn)食管及氣管破裂,。

3天后，患者突發(fā)意識障礙,、大量流涎,，同時出現(xiàn)小便失禁及行動不能，半小時之后,，患者逐漸恢復意識,，但面部肌肉出現(xiàn)明顯抽動伴煩躁不安，精神癥狀間斷出現(xiàn),。心電監(jiān)護提示心律失常,。頭顱CT未見明確異常,。

病因竟是......

追問病史，該患者10年前曾被狗咬傷,，并且未注射狂犬疫苗,。診斷遂考慮狂犬病，轉至我院傳染科繼續(xù)治療,。腦脊液檢查未發(fā)現(xiàn)異常,，肝功能提示AST 257u/L， CK 7527u/L,，CK-MB 124 u/L,，LDH 559u/L，唾液狂犬病毒RNA陽性,，5天后病人最終死于呼吸衰竭,。腦組織活檢發(fā)現(xiàn)內基小體，狂犬病診斷確立,。

知識鏈接：

狂犬?。?/strong>是一種潛伏期變異較大，同時也是所有傳染病重最兇險的病毒感染性疾病,，可引起哺乳動物急性腦炎,，一旦發(fā)病，死亡率可達100%,?？袢《局饕腥局袠猩窠浵到y(tǒng)，文獻報道迄今為止僅搶救成功一例,，發(fā)病后治療以對癥支持治療為主,。

基于患者臨床表現(xiàn)，狂犬病可分為兩種類型：狂躁型和麻痹型,。前者以恐水,、恐風、恐聲及流涎為主要特點,，后者容易誤診,，因為它同吉蘭巴雷綜合癥和其他神經精神疾病類似。狂犬病的診斷標準包括組織中發(fā)現(xiàn)內基小體及病毒RNA直接免疫熒光法（DFA）及RT-PCR陽性,。

本例病例診斷思考

該病人與麻痹型狂犬病癥狀相一致,，病程中未出現(xiàn)恐水、恐光等癥狀,，以典型的自發(fā)性縱隔氣腫為首發(fā)癥狀,，從而使接診醫(yī)師做出了縱膈氣腫的常規(guī)病因診斷，諸如自發(fā)性食管破裂和氣管瘺,。這個過程很難避免,。

狂犬病患者發(fā)生自發(fā)性縱膈氣腫的機制尚不清楚，可能與狂犬病發(fā)作時咽喉部不自主地劇烈地痙攣有關,，導致氣道及食管腔急性梗阻,，進而引起肺泡及食管壓力升高而發(fā)生破裂。這可能就是自發(fā)性食管破裂綜合征出現(xiàn)在狂犬患者的原因,。

文獻報道以自發(fā)性縱膈氣腫為首發(fā)癥狀的狂犬病目前僅有三例,，亦正因為罕見，接診醫(yī)師更要牢記自發(fā)性縱膈氣腫作為狂犬病的不常見并發(fā)癥,，注意同其他疾病相鑒別,，尤其是患者同時存在神經系統(tǒng)癥狀時。只有及時診斷,，才能及時進行處理,，提高治愈率。