肝硬化
疾病名稱(英文) |
hepatocirrhosis
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拚音 |
GANYINGHUA
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別名 |
中醫(yī):脅痛,,黃疸,,癥積,痞塊,,臌脹,,水臌,蜘蛛蠱,,
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西醫(yī)疾病分類代碼 |
消化系統(tǒng)疾病
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中醫(yī)疾病分類代碼 |
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西醫(yī)病名定義 |
肝硬化是一種常見的慢性肝病,,由一種或多種病因的長期或反復(fù)作用,引起肝細(xì)胞彌漫性變性,、壞死,、再生和再生結(jié)節(jié)以及纖維組織增生、纖維隔形成等改變,,終致正常肝小葉結(jié)構(gòu)破壞,、血管改建和假小葉形成,使肝臟逐漸變形,、變硬而形成肝硬化,。早期(代償期)可無明顯癥狀,或表現(xiàn)為肝區(qū)痛,、食納差,、腹脹、便溏,、乏力等一般慢性肝病的癥狀,,晚期(失代償期)則以肝功能損害及門靜脈高壓(脾臟明顯增大,、脾功能亢進(jìn)、腹水,、食管下端及胃底靜脈曲張等)為主要表現(xiàn),,并常出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥。
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中醫(yī)釋名 |
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西醫(yī)病因 |
1.病毒性肝炎乙型及丙型病毒性肝炎可以發(fā)展成肝硬化,,稱為病毒性肝炎后肝硬化,。2.慢性血吸蟲病的肝匯管區(qū)結(jié)締組織增生,常引起顯著的門脈高壓癥,。3.酒精中毒酗酒引起的肝硬化,,稱為酒精性肝硬化。4.化學(xué)毒物或藥物長期反復(fù)接觸四氯化碳,、磷,、砷等化學(xué)毒物,或長期服用某些藥物如雙醋酚汀,、辛可芬,、甲基多巴等,可引起中毒性肝炎,,最后演變?yōu)楦斡不?,稱為中毒性肝硬化。5.長期肝外膽管阻塞或府內(nèi)膽汁淤積時,,高濃度的膽酸特別是雙氫膽酸可使肝細(xì)胞發(fā)生變性、壞死及纖維化,,而發(fā)展為肝硬化,,稱為膽汁性肝硬化。6.循環(huán)障礙慢性心功能不全,、縮窄性心包炎,、下腔靜脈阻塞等肝以上部位的心血管病變,使肝靜脈回流受阻,,肝臟長期阻塞性充血及缺氧,,導(dǎo)致肝細(xì)胞壞死和萎縮、纖維組織增生,,最終演變?yōu)楦斡不?,稱為淤血性肝硬化,由心臟病引起者,,稱為心源性肝硬化,。7.營養(yǎng)不良或失調(diào)作為肝硬化的病因尚有爭議。8.由于遺傳缺陷,,導(dǎo)致某些物質(zhì)的代謝障礙而沉積于肝臟,,引起肝細(xì)胞變性壞死及結(jié)締組織增生,,發(fā)展為肝硬化.
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中醫(yī)病因 |
中醫(yī)對肝硬化病因的記載,散見于類似肝硬化腹水(臌脹等)的論述中,,大致有3個方面:
1.感染水毒如《諸病源候論·水腫病水蠱候》謂:“此由水毒氣結(jié)聚于內(nèi),,令腹?jié)u大,動搖有聲,,常欲飲水,,皮膚黝黑,如似腫狀,,名水蠱也”,。該書《蠱毒候》渭其“發(fā)病之初,體乍冷乍熱”,,最后出現(xiàn)“腹脹滿如蛤蟆”,。《說文解字》謂:“蠱,,腹中蟲也,,從蟲從皿”。表明當(dāng)時已認(rèn)識到水中有蟲為患,,接觸疫水,,感受水毒之邪,是“蠱脹”之因,,與血吸蟲病肝纖維化導(dǎo)致腹水的認(rèn)識相一致,。
2.嗜酒過度,飲食不節(jié)如《景岳全書·腫脹》謂:“少年縱酒無節(jié),,多成水臌”,。《張氏醫(yī)通》謂:“嗜酒之人,,病腹脹如斗,,此得之濕熱傷脾,……故成痞脹”,?!短m室秘藏》謂:“膏梁之人,食已便臥,,使?jié)駸嶂畾獠坏檬┗?,致令腹脹滿”。與酒精中毒引起肝硬化的認(rèn)識相符,。
3.情志郁結(jié),,癥積,黃疸如《雜病源流犀燭·腫脹源流》謂:“臌脹……或由怒氣傷肝,,漸蝕其脾,,脾虛之極,,故陰陽不復(fù),清濁相混,,隧道不通,,郁而為熱,熱留為濕,,濕熱相生,,故其腹脹大”?!夺t(yī)門法律·脹病論》謂:“凡有癥瘕,、積塊、痞塊,,即是脹之根,,日積月累,腹大如箕,,腹大如甕,,是名單腹脹”。黃疸本為濕熱內(nèi)蘊(yùn)肝脾所致,,部分患者日久不愈而導(dǎo)致肝脾病證加劇,,最終發(fā)展成臌脹者,在所難免,。此類病因,,同肝炎后肝硬化及膽汁性肝硬化多有相似之處。
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季節(jié) |
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地區(qū) |
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人群 |
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強(qiáng)度與傳播 |
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發(fā)病率 |
中國以病毒性肝炎所致的肝硬化最為常見,,在國外,,特別是北美、西歐則以乙醇性肝硬化最多見,。
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發(fā)病機(jī)理 |
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中醫(yī)病機(jī) |
肝硬化的發(fā)病機(jī)理,代償期與肝脾兩臟關(guān)系密切,。肝主疏泄,,在上述病因作用下,肝失疏泄,,導(dǎo)致肝郁氣滯,,氣滯則血瘀,日久引起癥積(脾大),;或由于濕熱內(nèi)蘊(yùn),,損傷肝脾,或由于肝氣橫犯脾胃,,均可引起肝脾或肝胃不和諸癥,。病初以實(shí)證為主,,稍久則每多虛實(shí)相兼。
失代償期與肝脾腎三臟關(guān)系密切,。肝脾病久,,一則可損傷肝陰,引起肝陰虛或肝血不足,,而肝腎同源,,每導(dǎo)致肝腎陰虛;二則脾虛日甚,,脾失健運(yùn),,而致水濕內(nèi)停。初則僅下肢水腫,,久則脾病及腎,,腎氣或腎陽亦虛而無以化水,水濕內(nèi)停更甚,,終致形成水臌,,屬本虛標(biāo)實(shí)。濕郁化熱或原有濕熱病邪,,濕熱交蒸,,發(fā)為陽黃或使原有黃疸加重,日久可轉(zhuǎn)為陰黃,。脾氣虛弱,,統(tǒng)血無權(quán),或瘀熱或陰虛火旺,,灼傷血絡(luò)或血熱妄行,,均可導(dǎo)致各種出血。病久肝腎陰虛日甚,,陰不制陽或血虛生風(fēng),,肝風(fēng)內(nèi)動,則可見撲翼樣震顫等癥,,脾腎陽虛日重,,濕濁之邪阻遏三焦,上蒙清竅,,或肝郁化火或陰虛生熱或濕郁化熱,,火熱煎熬津液成痰,痰熱擾心或邪入心包,,均可致譫語,、神昏等癥。
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病理 |
肝硬化的病理分類:分為小結(jié)節(jié)性、大結(jié)節(jié)性,、混合性,、不完全分隔性或多小葉性4種。
肝臟大體形態(tài):早,、中期階段,,肝體積正常或略增大,,重量增加,,質(zhì)地正常或稍硬,,后期肝體積縮小,,重量減輕,硬度增加,。表面呈細(xì)小而均勻或粗細(xì)不規(guī)則的小結(jié)節(jié)(小結(jié)節(jié)性肝硬化)或大小不等的大結(jié)節(jié)(大結(jié)節(jié)性肝硬化),。肝被膜增厚。切面所見,,肝臟正常結(jié)構(gòu)消失,,被無數(shù)圓形或類圓形的島嶼狀結(jié)節(jié)代替,結(jié)節(jié)周圍有灰白色的結(jié)締組織間隔呈輪狀包繞,。
光鏡所見:正常肝小葉結(jié)構(gòu)消失,,為假小葉所取代。假小葉內(nèi)肝細(xì)胞索排列紊亂,,小葉中央靜脈缺如或偏位,,或出現(xiàn)兩個以上的中央靜脈;假小葉內(nèi)肝細(xì)胞可呈現(xiàn)不同程度的脂肪變性,、壞死和再生,。有的假小葉由新生的肝細(xì)胞集團(tuán)構(gòu)成,肝細(xì)胞的排列或血竇的分布極不規(guī)則,。匯管區(qū)因結(jié)締組織的增生而顯著增寬,,其中可見程度不等的炎性細(xì)胞浸潤。
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病理生理 |
其病理生理的后果為:有效肝血流降低,、肝內(nèi)外門脈分流和有功能的肝細(xì)胞總數(shù)減少,。
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中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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中醫(yī)診斷 |
辨證分型:
(1)肝氣郁結(jié)證(含肝胃不和、肝脾不調(diào)):
證候:脅肋脹痛或竄痛,,急躁易怒,納差或食后脘腹脹滿,,惡心噯氣,,脈弦,舌質(zhì)淡紅,,苔薄白或薄黃,。
證候分析:肝脈布脅肋,,肝郁氣滯,經(jīng)脈不利,,故脅肋脹痛或竄痛,。肝失疏泄,氣機(jī)郁滯不暢,,故情志急躁易怒,。肝氣橫犯脾胃,脾胃升降失調(diào),,而有納差,、脘腹脹滿、惡心,、噯氣等癥,。
(2)脾虛濕盛證:
證候:納差或食后脘腹脹滿,便溏或粘滯不暢,,惡心或嘔吐,,口淡不欲飲,氣短,,乏力,,面色萎黃,下肢水腫,,脈沉細(xì)或細(xì)弱,,舌質(zhì)淡胖多齒痕,苔白膩,。
證候分析:脾主運(yùn)化,,脾虛失運(yùn),水谷不化,,出現(xiàn)納差,、食后脘腹脹滿、便溏,、惡心嘔吐,、下肢浮腫、舌胖苔膩等癥,。脾氣虛弱,,氣血生化無源,出現(xiàn)氣短,、乏力,、面色萎黃、脈細(xì)弱等癥。
(3)濕熱內(nèi)蘊(yùn)證:
證候:身目發(fā)黃,,脅肋疼痛,,脘悶納呆,惡心嘔吐,,倦怠無力,,小便黃赤,大便秘結(jié)或溏,,脈弦滑或滑數(shù),,舌紅,苔黃膩,。
證候分析:濕熱之邪蘊(yùn)結(jié),,熏蒸臍膽,膽汁不循常道而外溢,,故見身目發(fā)黃,。肝失疏泄,脾胃升降失調(diào),,而出現(xiàn)肝胃不和或肝脾不調(diào)諸癥,。小便黃赤,舌紅,,苔黃膩,,脈滑數(shù)等為濕熱之象。
(4)肝腎陰虛證:
證候:脅肋隱痛,,勞累加重,,兩眼于澀,腰酸腿軟,,手足心熱或低燒,,口干咽燥,脈弦細(xì)或細(xì)數(shù),,舌紅少苔,。
證候分析:肝經(jīng)陰血不足,肝脈失養(yǎng),,而有脅肋隱痛,;不能上滋于目,則可兩眼干澀,。腎主骨,,腰為腎之府、腎陰不足,,可致腰酸腿軟,。陰虛生熱,,可出現(xiàn)手足心熱、低燒,、口干咽燥、脈數(shù),、舌紅等癥候,。
(5)脾腎陽虛證:
證候:脘腹脹大,如囊裹水,,狀如蛙腹,,脘悶納呆,便溏或五更泄瀉,,小便不利,,腰腿酸軟,陽萎,,形寒肢冷,,下肢水腫,脈沉細(xì),,舌質(zhì)淡胖,,苔白滑。
證候分析:脘悶,、納呆,、便溏為脾虛見癥。五更泄瀉,、腰腿酸軟,、陽萎為腎虛見癥。脾腎陽虛,,不能溫養(yǎng)形體,,而見形寒肢冷;不能運(yùn)化及蒸騰水液,,以致小便不利,,水濕潴留而出現(xiàn)腹水及下肢水腫。脈細(xì),、舌淡胖,、苔白滑為陽虛停濕之象。
(6)肝血瘀證:
證候:脅痛如刺,,痛處不移,,或脅肋久痛,肋下癥塊,,朱砂掌或蜘蛛痣色暗,,或腹壁青筋暴露,,臉色晦暗,脈弦或澀,,舌質(zhì)紫暗或有瘀斑,。
證候分析:瘀血阻滯肝脈,或久病人絡(luò),,而致脅痛如刺,,痛處不移。瘀血積而成癥塊,。瘀阻經(jīng)脈,,血行障礙,而見朱砂掌,、蜘蛛痣,、腹壁青筋暴露以及舌質(zhì)紫暗等癥。
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西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) |
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西醫(yī)診斷依據(jù) |
肝硬化的早期診斷比較困難,,對有慢性乙型或丙型病毒性肝炎(病毒標(biāo)記陽性,,病史5年以上)、慢性血吸蟲病,、長期酗酒(每天飲酒量不少于80g,10年以上)或營養(yǎng)失調(diào),、膽汁淤積等病史,肝臟腫大而質(zhì)地堅(jiān)硬或左葉腫大或們及小結(jié)節(jié),,或肝臟先大后小,,脾大,γ球蛋白明顯升高,,A/G倒置等患者,,肝硬化的可能性較大。上述肝纖維化血清學(xué)指標(biāo)明顯異常以及影像學(xué)檢查顯示某些可疑圖像,、對診斷有參考價值,。由慢活肝向肝硬化發(fā)展中的患者,兩者的界限有時較難劃清,必要時需靠肝穿刺活檢才能確診,。失代償期肝硬化出現(xiàn)明顯門脈高壓癥候的患者,,不難診斷。
診斷依據(jù)的主要指征:(1)內(nèi)鏡或食管吞鋇X線檢查發(fā)現(xiàn)食管靜脈曲張,。(2)B超提示肝回聲明顯增強(qiáng),,不均、光點(diǎn)粗大,;或肝表面欠光滑,,凹凸不平或呈鋸齒狀;或門靜脈直徑≥1.4cm,;或脾臟增大,,脾靜脈直徑≥1.0cm,。(3)腹水,伴腹壁靜脈怒張,。(4)CT顯示肝外緣結(jié)節(jié)狀隆起,,肝裂擴(kuò)大,尾葉/右葉比例>0.05,,脾大,。(5)腹腔鏡或肝穿刺活組織檢查診為肝硬化。以上除(5)外,,其他任一項(xiàng)結(jié)合部分次要指征,可以確診,。次要指征:(1)化驗(yàn):一般肝功能異常(A/G倒置,,蛋白電泳A降低,γ球蛋白升高,,血清膽紅素升高,,凝血酶原時間延長等),或血清透明質(zhì)酸(HA),、Ⅲ型前膠原肽(PⅢP),、單氨氧化酶(MAO)、腺苷脫氨酶(ADA),、板層素(LN)增高:(2)體征:肝病面容(臉色晦黯無華),,可見多個蜘蛛痣,色黯,,肝掌,,黃疸,下肢水腫,,肝臟質(zhì)地偏硬,,脾大,男性乳房發(fā)育,。以上化驗(yàn)及體征所列,,不必悉備。
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發(fā)病 |
病程一般緩慢,,可能隱伏數(shù)年至十?dāng)?shù)年之久,。
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病史 |
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癥狀 |
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體征 |
臨床上肝硬化分為肝功能代償期與肝功能失代償期。
(1)肝功能代償期:癥狀較輕,,常缺乏特征性,,可有乏力、食欲減退,、惡心,、嘔吐,、右上腹隱痛或不適和腹瀉等癥狀。體征可有肝,、脾輕度腫大,、蜘蛛痣、肝掌等,。肝功能檢查多在正常范圍內(nèi)或有輕度異常,。
(2)肝功能失代償期:①肝功能減退征群:由于消化道淤血、水腫及胃腸道分泌吸收功能障礙,,可有惡心,、嘔吐、腹痛,、腹瀉等消化道癥狀,。部分患者有輕度黃疸。黃疸進(jìn)行性加深者,,提示肝細(xì)胞有進(jìn)行性壞死,。可出現(xiàn)鼻出血,、牙齦出血,、皮膚粘膜淤點(diǎn)及紫癜等出血傾向。系由于肝功能減退時,,凝血因子合成減少和脾功能亢進(jìn)時血小板減少所致,。因營養(yǎng)缺乏、腸道吸收功能障礙和脾功能亢進(jìn)等而有貧血,。由于內(nèi)分泌代謝失衡,,周圍毛細(xì)血管擴(kuò)張而出現(xiàn)蜘蛛痣與肝掌等,但兩者發(fā)生機(jī)制不盡相同,,蜘蛛痣分布于顏面,、頸、上胸,、肩背,、上肢等上腔靜脈分布區(qū)域。性激素失調(diào)可致男性患者性欲減退,、陽萎,、睪丸萎縮、陰毛女性化及乳房發(fā)育,;女性患者有閉經(jīng)及不育,。肝臟質(zhì)硬,表面呈結(jié)節(jié)狀,,一般無壓痛,。在有進(jìn)行性肝細(xì)胞壞死或肝炎活動和肝周圍炎時,,可有觸痛或叩擊痛。②門靜脈高壓征群:脾臟一般中度腫大,,有時可為巨脾,。伴脾功能亢進(jìn)時表現(xiàn)為血白細(xì)胞、紅細(xì)胞與血小板數(shù)減少,。側(cè)支循環(huán)形成,。在臨床上最有重要意義的是食管下段和胃底靜脈曲張,常易破裂而發(fā)生大出血,;腹壁和臍周靜脈曲張及痔核的形成,。腹水是肝硬化門靜脈高壓最突出的表現(xiàn)。腹水量多時腹部隆起,,腹壁皮膚緊張發(fā)亮,,皮下靜脈顯露曲張。大量腹水時,,臍可突出而形成臍疝。由于膈肌抬高可出現(xiàn)呼吸困難和心悸,。腹水的產(chǎn)生和發(fā)展與門靜脈高壓,,血漿膠體滲透壓因白蛋白濃度降低而下降,肝與腸道淋巴循環(huán)障礙,,腎功能障礙,,繼發(fā)性腎素、血管緊張素,、醛固酮和抗利尿激素增多,,激肽釋放酶、緩激肽活力降低以及利鈉因子活力降低有關(guān),。
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體檢 |
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電診斷 |
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影像診斷 |
1.B型超聲檢查早期聲像圖改變無特異性,,可見回聲增強(qiáng)、增粗或明顯不均,。晚期肝臟縮小,,肝表面欠光滑,凹凸不平或呈鋸齒狀,,門靜脈主干內(nèi)徑>1.3cm,,脾大,脾門靜脈內(nèi)徑>0.8cm,,可探及少量腹水,。
2.CT檢查早期顯示肝腫大、密度低,,晚期肝縮小,,密度增高,,肝外緣結(jié)節(jié)狀隆起,肝裂擴(kuò)大,,尾葉/右葉比例>0.05,,脾大等。
3.磁共振成像(MRI)能顯示肝外形,、脂肪浸潤,、肝血管結(jié)構(gòu)及走行等改變。
4.放射性核素顯像可見肝內(nèi)放射性核素減少及分布普遍不均勻,、散在斑點(diǎn)狀放射性減低區(qū),,肝右葉縮小,左葉增大以及脾大等改變的影像,。
5.食管吞鋇X線造影食管靜脈曲張時,,可見蟲蝕樣或蚯蚓狀充盈缺損,縱行粘膜皺襞增寬,;胃底靜脈曲張時,,可見菊花樣充盈缺損。
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實(shí)驗(yàn)室診斷 |
包括內(nèi)鏡檢查,、腹腔鏡檢查,、肝活檢等。纖維內(nèi)鏡可直接見到食管和胃底靜脈曲張的有無和程度,,腹腔鏡檢查可直接觀察肝臟表面,、色澤、邊緣及脾臟等改變,,并可在直視下肝穿刺作活組織檢查,,對診斷及鑒別診斷有很大的幫助。對早期疑難病例,,經(jīng)皮肝穿刺活檢,,是比較簡便的診斷方法,標(biāo)本做各種特殊染色,,對肝硬化的病因診斷,,也有較大的意義。
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血液 |
(一)血常規(guī)
失代償期常有輕重不等的貧血,。脾功能亢進(jìn)時,,白細(xì)胞及血小板計數(shù)減少。
(二)血清學(xué)檢查
1.肝功能代償期可有血清轉(zhuǎn)氨酶(ALT,、AST)輕度升高,,白蛋白輕度下降,球蛋白(γ球蛋白)輕度升高,血清膽紅素輕度增高,。失代償期除上述肝功能異常加重外,,凝血酶原時間呈不同程度延長,膽堿脂酶(ChE)活力可明顯下降,,其降低程度與血清白蛋白大致平行,。
2.肝纖維化血清學(xué)指標(biāo)
(1)血清透明質(zhì)酸(HA):HA是一種粘多糖,普遍存在于結(jié)締組織的基質(zhì)中,,參與形成蛋白糖多聚體,。由纖維母細(xì)胞合成,在肝內(nèi)被內(nèi)皮細(xì)胞攝取分解,。肝硬化時顯著升高,,可能
與肝內(nèi)纖維母細(xì)胞合成HA增加及肝血回流受阻而致攝取分解HA減少有關(guān)。
(2)血清Ⅲ型前膠原肽(PⅢP),、Ⅲ型前膠原(PCⅢ)及Ⅳ型膠原(PCⅣ):肝臟結(jié)締組織含有Ⅰ,、Ⅲ、Ⅳ,、Ⅴ型4種膠原,,以Ⅰ、Ⅲ型為主,。肝纖維化早期,,Ⅲ型膠原增多,后期則以Ⅰ型增多為主,。Ⅲ型膠原的更新比Ⅰ型快,故檢測PⅢP,,對監(jiān)測肝纖維的活動較有價值,。血清PⅢP增多,反映了Ⅲ型膠原合成增多,。但PⅢP測定易受患者肝小葉內(nèi)炎癥,、壞死的影響,而PcⅢ則受此影響很小,,故對診斷肝纖維化以PCⅢ更可靠,。Ⅳ型膠原為基底膜的主要構(gòu)成成分,血清中含量可隨肝纖維化進(jìn)展而增加,。
(3)單氨氧化酶(MAO) : MAO參與膠原成熟最后階段的架橋形成,。在膠原形成過程中,MAO參與其生化過程,,使其酶活力升高而進(jìn)入血中,。但慢活肝MAO也升高,檢測其同工酶更有意義。肝硬化時MAO1及MAO3增高,慢活肝則MAO2增高,。
(4)血清腺苷脫氨酶(ADA): ADA是一種核酸分解酶,,肝實(shí)質(zhì)損傷時,細(xì)胞內(nèi)ADA可逸入血中而升高,。在肝纖維化時,,也可隨纖維增生程度而遞增,可能系由于合成膠原細(xì)胞(如成纖維細(xì)胞)明顯增殖,,核酸代謝加速所致,。
(5)板層素(LN):LN又稱基膜粘連蛋白,是一種細(xì)胞外間質(zhì)非膠原性結(jié)構(gòu)蛋白,,為基膜的特有成分,。正常肝竇內(nèi)無基膜存在,肝纖維化時肝竇內(nèi)有基膜形成,,LN含量增多并釋放至血中,。
(6)血清有機(jī)磷酸酯酶(PE):是存在于血清中能催化有機(jī)磷酸酯鍵分解的酶。肝病時PE活性較高,,其中以肝硬化患者最高,。肝纖維化大鼠實(shí)驗(yàn)研究表明,PE升高與PCⅢ,、HA升高呈明顯正相關(guān),,與肝纖維化程度呈正比。
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尿 |
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糞便 |
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腦脊液 |
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其他診斷 |
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免疫學(xué) |
免疫學(xué)及內(nèi)分泌功能檢查肝硬化時血清IgG,、IgA,、IgM 均可增高,一般以IgG 增高最為顯著,,與γ球蛋白的升高相平行,。病毒性肝炎后肝硬化患者HBsAg、抗一HBe,、抗一HBc常陽性,,或抗一HCV陽性。失代償期患者常有一系列內(nèi)分泌功能紊亂,如血清T3,、T4 降低,,γT3升高;雄激素減少,;雌激素增加等,。
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組織學(xué)檢驗(yàn) |
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西醫(yī)鑒別診斷 |
肝脾腫大患者需與慢性活動性肝炎、原發(fā)性肝癌,、慢性白血病等相鑒別,;腹水患者需與結(jié)核性腹膜炎、縮窄性心包炎、腹腔內(nèi)腫瘤等病相鑒別,;上消化道出血患者應(yīng)與潰瘍病,、胃癌等相鑒別;肝性腦病患者需與低血糖,、糖尿病,、嚴(yán)重感染、腦血管意外等病所引起的昏迷相鑒別,;肝腎綜合征時需與慢性腎炎,、慢性腎盂腎炎及其他原因引起的急性腎功能衰竭相鑒別。
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中醫(yī)類證鑒別 |
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療效評定標(biāo)準(zhǔn) |
1.顯效 療程(3個月)結(jié)束時,,(1)癥狀完全消失,,一般情況良好。(2)肝脾腫大穩(wěn)定不變,,無叩痛及壓痛,,有腹水者腹水消失。(3)肝功能(ALT,、膽紅素,、A/G或蛋白電泳)恢復(fù)正常。(4)以上3項(xiàng)指標(biāo)保持穩(wěn)定半年~1年,。2. 好轉(zhuǎn) 療程結(jié)束時,,(1)主要癥狀消失或明顯好轉(zhuǎn)。(2)肝脾腫大穩(wěn)定不變,,無明顯叩痛及壓痛,,有腹水者腹水減輕50%以上而未完全消失。(3)肝功能指標(biāo)下降幅度在50%以上而未完全正常,。3.無效 未達(dá)好轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)或惡化者,。
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預(yù)后 |
肝硬化的預(yù)后,與病因及診斷的早晚和治療有關(guān),。血吸蟲病性肝纖維化,、酒精性肝硬化,、循環(huán)障礙性肝硬化,、膽汁性肝硬化等,如未發(fā)展至失代償期,,在消除病因或積極治療原發(fā)病后,,病變可趨靜止。慢性活動性肝炎,,病毒持續(xù)復(fù)制而發(fā)展為肝硬化者,,預(yù)后較差。在代償期作出診斷并積極進(jìn)行中西醫(yī)結(jié)合治療者,預(yù)后較好,,病情可獲好轉(zhuǎn)或延緩發(fā)展,。酒精性肝硬化在禁酒后,病情發(fā)展尤可減慢,。失代償期肝硬化預(yù)后較差,,其中,腹水持續(xù)存在或再次出現(xiàn)腹水,,黃疸持續(xù)存在,,血漿白蛋白<25g/L,凝血功能嚴(yán)重障礙(如凝血酶原時間明顯延長等),,以及老年患者,,預(yù)后尤差。死亡原因主要是食管或胃底靜脈曲張破裂大出血,、肝性腦病,、肝腎綜合征,嚴(yán)重感染等,,少數(shù)患者死于合并原發(fā)性肝癌,。
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并發(fā)癥 |
(1)上消化道出血:為最常見的并發(fā)癥,曲張的食管靜脈或胃底靜脈可因粗糙食物,、化學(xué)性刺激及腹內(nèi)壓增高等因素而突然破裂,,發(fā)生嘔血與黑糞。大量出血??芍?a target="_blank">休克并誘發(fā)腹水和肝性腦病,,甚至死亡。部分肝硬化患者也可因并發(fā)消化性潰瘍或急性糜爛性胃炎引起,。
(2)繼發(fā)性感染:肝硬化患者,,由于免疫功能低下和脾功能亢進(jìn),抵抗力降低,;由于門體靜脈間側(cè)支循環(huán)的建立,,增加了細(xì)菌等微生物繞過肝臟進(jìn)入體循環(huán)的機(jī)會,故易并發(fā)各種感染,,如肝炎,、支氣管炎、膽囊膽管炎,、革蘭陰性桿菌敗血癥,、自發(fā)性腹膜炎及結(jié)核性腹膜炎等。
(3)肝性腦?。菏峭砥诟斡不淖顕?yán)重并發(fā)癥之一,,也是最常見的死亡原因,。
(4)原發(fā)性肝癌:多發(fā)生在大結(jié)節(jié)型或混合型肝硬化的基礎(chǔ)上。初期并無特異表現(xiàn),。當(dāng)肝硬化患者在短期內(nèi)出現(xiàn)肝臟迅速腫大,,持續(xù)肝區(qū)疼痛,以及無其他原因可解釋的發(fā)熱和雖經(jīng)積極治療而病情反而惡化者,,應(yīng)懷疑并發(fā)原發(fā)性肝癌,。宜做進(jìn)一步檢查如B超、CT,、甲胎蛋白等,。
(5)肝腎綜合征(功能性腎衰竭):肝硬化后期出現(xiàn)頑固性腹水患者,因有效血容量減少,、腎血流量及腎小球?yàn)V過率下降,、電解質(zhì)紊亂和內(nèi)毒素血癥等可導(dǎo)致腎功能衰竭,臨床有少尿,、氮質(zhì)血癥,、稀釋性低鈉血癥和低尿鈉等表現(xiàn)。
(6)門靜脈血栓形成:10%肝硬化病人有此并發(fā)癥,,系由門靜脈梗阻,,血流緩慢,門靜脈內(nèi)膜炎引起,。驟起者臨床有劇烈腹痛,、腹脹、便血,、發(fā)熱和休克,,脾臟常迅速腫大,腹水加速形成,,常誘發(fā)肝性腦病,。
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西醫(yī)治療 |
本病無特效治療,關(guān)鍵在于早期診斷,,針對病因和加強(qiáng)一般治療,,使病變緩解和延長其代償期。對失代償期患者,,主要是對癥治療,,改善肝臟功能和治療并發(fā)癥。
一般治療
代償期患者可參加一般輕工作,。失代償期有并發(fā)癥者應(yīng)臥床休息,,給予高熱量,、高蛋白質(zhì),、低脂肪,、維生素豐富的飲食,禁酒,。如肝功能顯著減退或有肝性腦病先兆者,,應(yīng)控制蛋白質(zhì)的攝入,進(jìn)食不足者可酌情靜脈滴入葡萄糖液,、血漿或人體白蛋白等,,補(bǔ)充多種維生素,包括維生素K,、微量元素如鋅等,。
藥物治療
目前無特效藥,不宜濫用藥物,,所謂促進(jìn)肝臟解毒和肝細(xì)胞再生的藥物,,療效均未肯定。去脂藥物如膽堿,、蛋氨酸等,,在有血氨偏高或有肝性腦病前期征象時禁用。
腹水治療
應(yīng)臥床休息,,水?dāng)z入限制在每日約1000ml以內(nèi),,如有稀釋性低鈉血者應(yīng)限制在300—500ml;Na+的攝入限制在每日10—20mmol左右(相當(dāng)鈉鹽500mg/d,。約20%患者通過水,、鈉鹽攝入的限制可產(chǎn)生自發(fā)性利尿。無效時可加用利尿劑,,如螺內(nèi)酯(安體舒通),、呋塞米(速尿)等單獨(dú)或聯(lián)合應(yīng)用。使用利尿劑時需要注意電解質(zhì)平衡,,利尿速度不宜過快,,利尿效果以每周體重下降不超過2kg為宜,否則可引起肝性腦病或功能性腎衰竭,。大量腹水引起心肺窘迫者可適量放腹水并補(bǔ)充白蛋白治療,。腹水濃縮回輸是治療難治性腹水較有效的方法。腹水經(jīng)過超濾濃縮由靜脈再輸入,,可提高血漿白蛋白濃度和血漿膠體滲透壓,,增加有效循環(huán)血容量和降低腹內(nèi)壓。使門靜脈和腎循環(huán)改善,,恢復(fù)對利尿劑的利尿效果,,故消除腹水效果較好。對肝細(xì)胞功能較好和無感染的頑固性腹水可采用腹腔-頸靜脈分流術(shù)(LeVeen術(shù))或胸導(dǎo)管-頸內(nèi)靜脈吻合術(shù),,術(shù)后能使腹水消退,。門靜脈高壓明顯,、肝功能損害較輕者可考慮作脾腎靜脈分流術(shù)、腸腔靜脈架橋術(shù)與脾切除術(shù)等,。
并發(fā)癥的治療
食管靜脈曲張破裂引起的上消化道出血,,應(yīng)禁食、臥床休息,、補(bǔ)充血容量,。控制出血可用垂體加壓素20U溶于葡萄糖液200ml中,,在10—20min內(nèi)靜脈注入或以每分鐘0.3—0.45U的速度持續(xù)滴注,,每日不超過200U。此藥能使腸系膜動脈和肝動脈收縮,,減少肝血流量,,從而使門靜脈壓力降低而止血;口服去甲腎上腺素鹽水(每100ml含去甲腎上腺素8mg),,服藥后可使胃腸道局部血管收縮,,而達(dá)到止血。氨甲苯酸(對羧基芐胺)可酌情應(yīng)用,。西咪替丁(甲氰咪胍)可降低胃酸分泌,,減少胃食管返流對食管粘膜的損害作用,每日靜脈滴注400—600mg,。但要注意該藥可引起神經(jīng),、精神癥狀。經(jīng)以上處理,,出血仍不止者,,可采用三腔管壓迫。硬化療法,,在內(nèi)鏡直視下向曲張的靜脈注射硬化劑,,使曲張靜脈栓塞,可用于出血停止時或預(yù)防出血,。普萘洛爾(心得安)口服可減少心搏出量,,降低門靜脈壓力,對預(yù)防再出血可能有效,。經(jīng)內(nèi)科積極處理,,仍大量出血或反覆出血不止而具備手術(shù)條件者可考慮手術(shù)治療。
對并發(fā)自發(fā)性腹膜炎或革蘭陰性敗血癥者應(yīng)加強(qiáng)支持療法和抗生素的應(yīng)用,。宜選擇2—3種抗生素聯(lián)合應(yīng)用,,劑量要大,治程要較長,。
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中醫(yī)治療 |
1.辨證分型治療
(1)肝氣郁結(jié)證(含肝胃不和,、肝脾不調(diào)):
治法:疏肝理氣,。
方藥:逍遙散加減。方中柴胡疏肝,,白芍柔肝陰;當(dāng)歸養(yǎng)肝血,;茯苓,、白術(shù)、甘草健脾和胃,,肝郁化熱者加丹皮,、黃芩;脅痛明顯者加元胡,、香附,、郁金;納差明顯者加焦三仙,、雞內(nèi)金,;惡心、噯氣明顯者加陳皮,、半夏,、蘇梗。
(2)脾虛濕盛證:
治法:健脾益氣化濕,。
方藥:參苓白術(shù)散加減,。方中黨參、白術(shù),、山藥,、蓮子,甘草健脾益氣,;茯苓,、苡仁、白扁豆健脾化濕,;砂仁和胃,,桔梗升提止瀉。氣虛明顯者加黃芪,、升麻,、柴胡;下肢水腫明顯者加豬苓,、澤瀉,、車前草。
(3)濕熱內(nèi)蘊(yùn)證:
治法:清熱利濕退黃,。
方藥:茵陳蒿湯,。茵陳五苓散加減,。方中茵陳、梔子,、大黃清熱祛濕,;白術(shù)、茯苓,、豬苓,、澤瀉健脾利濕。黃疸較甚者加金錢草,、郁金,、公英、威靈仙等藥,;熱象較明顯者加黃柏,、白花蛇舌草等藥。
(4)肝腎陰虛證:
治法:滋養(yǎng)肝腎,。
方藥:一貫煎加減,。方中沙參、麥冬,、生地,、枸杞子滋養(yǎng)肝腎;當(dāng)歸補(bǔ)血,;減去對肝臟有一定毒性的川楝子,;加香附理氣。低燒者加丹皮,、地骨皮,、銀柴胡、鱉甲等藥,。
(5)脾腎陽虛證:
治法:溫補(bǔ)脾腎,,化濕利水。
方藥:金匱腎氣丸方加減,。方中熟地,、山萸肉補(bǔ)腎陰;炮附子,、肉桂溫補(bǔ)腎陽,;山藥健脾;茯苓,、澤瀉利濕,。脾虛明顯者加黃芪、黨參、白術(shù),;腹水明顯者加豬苓,、車前草、漢防已等藥,。
(6)肝血瘀證:
治法:活血化瘀,。
方藥:桃紅四物湯加減。方中當(dāng)歸,、川芎,、桃仁、紅花,、赤芍活血化瘀,,可加丹參,、三棱,、莪術(shù)等藥。疼痛明顯者加元胡,、三七等藥,;兼氣虛者加黃芪、黨參,;兼氣滯者加香附,、青皮,益氣及理氣亦有助于活血,。
以上各證可以相兼,,如脾虛濕盛證兼肝血瘀證,脾腎陽虛證兼肝血瘀證等等,。
2.簡易方治療
(1)丹參30g,,黃芪30g,黨參12g,,桃仁10g,,甘草5g。水煎服,。用于早期肝硬化,,癥狀不明顯者。
(2)黃芪30g,,丹參30g,,車前草30g,茯苓20g,,豬苓15g,,澤瀉15g,漢防己10g,大棗5枚,。水煎服,。用于腹水患者。
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中藥 |
以脾大為主癥或肝血瘀證患者,,可服用大黃zhe蟲丸,。肝氣郁結(jié)證患者,可服用逍遙丸或加味逍遙丸(6g,,每日2次)或舒肝丸(早晚各1丸),。脾虛濕盛證患者,可服用參苓白術(shù)丸(6g,,每日2次),。氣虛明顯者,可服用補(bǔ)中益氣丸(6g,,每日2次),。轉(zhuǎn)氨酶升高者,可試服五味子制劑或聯(lián)苯雙酯滴丸,。血清蛋白電泳異常者,,可試服冬蟲夏草菌絲制劑如至靈膠囊等。
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針灸 |
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推拿按摩 |
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中西醫(yī)結(jié)合治療 |
肝硬化代償期癥狀不明顯者,,可在一般保肝西藥基礎(chǔ)上加用益氣活血中藥如黃芪,、黨參、丹參,、桃仁,、紅花、當(dāng)歸,、川芎,、赤芍等即可,亦可服大黃zhe蟲丸,。癥狀較明顯或肝功能明顯異?;蚋斡不Т鷥斊诔霈F(xiàn)腹水等癥候時,則宜采取積極的中西醫(yī)結(jié)合治療,,尤其腹水患者,,可在中醫(yī)辨證論治基礎(chǔ)上加用小劑量的西藥利尿劑,或適當(dāng)多次輸注白蛋白或血漿,,往往可取得較好的療效,。對頑固注腹水,有條件者可進(jìn)行自體腹水濃縮靜脈回輸,。合并肝性腦病或上消化道出血的患者,,應(yīng)以西醫(yī)的方法為主進(jìn)行搶救,,有條件者可行食管靜脈硬化劑治療以止血,血止后再采用中藥治療,,中藥安宮牛黃丸對肝性腦病有一定的療效,,可配合使用。
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護(hù)理 |
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康復(fù) |
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預(yù)防 |
針對引起肝硬化的病因來進(jìn)行預(yù)防,,是減少肝硬化發(fā)病率的關(guān)鍵,。在我國,預(yù)防乙型及丙型病毒性肝炎是預(yù)防肝炎后肝硬化的重點(diǎn),。隨著乙肝疫苗預(yù)防注射的普及和獻(xiàn)血員篩選質(zhì)量水平的提高,,乙型及丙型病毒性肝炎發(fā)病率的下降,肝炎后肝硬化的發(fā)病率將會相應(yīng)減少,。此外,,積極防治、消滅血吸蟲病,、節(jié)制飲酒,,避免應(yīng)用損害肝臟的藥物,加強(qiáng)勞動保健,,防止工業(yè)生產(chǎn)中某些化學(xué)品慢性中毒,,注意合理的飲食營養(yǎng),,以及早期發(fā)現(xiàn),、積極治療可能發(fā)展為肝硬化的疾病,無疑都是預(yù)防肝硬化的重要措施,。 |
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