命名法 聯(lián)合組織病理和分子特征的診斷需要盡可能使用標(biāo)準(zhǔn)化的診斷術(shù)語??偟膩碚f,,2016 CNS WHO 標(biāo)準(zhǔn)參照血液/淋巴系統(tǒng)診斷體系。CNS診斷包含組織病理診斷加基因特征,,如:彌漫星形細(xì)胞瘤,,IDH突變和髓母細(xì)胞瘤,,WNT激活型。 具有超過一個表型者,,在名稱中加上表型:少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤,,IDH突變和1p/19q聯(lián)合缺失。 如果腫瘤缺乏基因突變,,則描述為野生型,,如膠質(zhì)母細(xì)胞瘤,IDH野生型,。但是,,需要指出的是,缺乏突變檢測應(yīng)該被診斷為NOS分類,。 一些特殊的基因型中,,“陽性”表明這種分子表性存在,如室管膜瘤RELA融合陽性,。 缺乏分子診斷測試被定義為NOS(非其它分類),。NOS分類表明沒有足夠的證據(jù)分到其它特定的診斷。在本文中,,NOS多數(shù)指腫瘤沒有充分的檢測相關(guān)基因參數(shù),,但是其它一些較少的情況也包括腫瘤經(jīng)過檢測,但是并沒有發(fā)現(xiàn)診斷相關(guān)的基因型選項,。換句話說,,NOS并不是限定一個整體:而是指不能分類進入任何限定的腫瘤分類組中。因此,,NOS分類代表一類我們沒有足夠的病理學(xué),、基因?qū)W和臨床特征的診斷,需要進一步的研究來細(xì)化其分類,。 對于格式和字體,。斜體字被用來指示基因符號(ATRX),但是不包括基因家族(IDH,,H3),。最后,WHO分級用羅馬字(I, II, III 和 IV)而不是阿拉伯?dāng)?shù)字,。 彌漫型膠質(zhì)瘤 在彌漫型膠質(zhì)瘤中,,疾病分類的改變基于表型和基因型(圖1)。最顯著的變化是,,過去所有星形細(xì)胞瘤歸于一類,,而新的分類將所有彌漫浸潤性膠質(zhì)瘤(無論是星形細(xì)胞還是少突膠質(zhì)細(xì)胞)歸于一組,這樣分類不僅僅是基于生長方式和行為表現(xiàn),更多的是基于IDH1和IDH2基因共同的驅(qū)動突變,。從發(fā)病機制角度看,,這提供了一種基于表型和基因型的動態(tài)分類,;從預(yù)后的角度,,將具有相似預(yù)后標(biāo)志物的腫瘤歸為一組;從病人管理角度,,新的分類將對生物學(xué)和基因?qū)W相似的腫瘤指導(dǎo)治療(傳統(tǒng)的或者靶向的),。 在新分類,彌漫型膠質(zhì)瘤包括WHO分級II級和III級的星形細(xì)胞瘤,,II級和III級的少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤,,IV級的膠質(zhì)母細(xì)胞瘤,以及兒童相關(guān)的彌漫型膠質(zhì)瘤(詳見下文),。這種分類使得那些具有局限生長方式的,、缺乏IDH基因家族突變以及頻繁伴隨BRAF突變(毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤,多形性黃色星形細(xì)胞瘤)或TSC1/TSC2突變(室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤)者顯著區(qū)分于彌漫型膠質(zhì)瘤,。換句話說,,彌漫型星形細(xì)胞瘤和少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤在疾病分類上比彌漫型星形細(xì)胞瘤和毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤之間更類似;疾病的譜系圖已經(jīng)改寫,。 彌漫型星形細(xì)胞瘤和間變型星形細(xì)胞瘤 WHO II級彌漫型星形細(xì)胞瘤和WHO III級間變型星形細(xì)胞瘤現(xiàn)在都各自分為IDH突變型,,IDH野生型和NOS三類。對于II級和III級腫瘤,,如果檢測IDH,,絕大部分都屬于IDH突變型。如果免疫組織化學(xué)顯示IDH1 R132H蛋白突變以及基因測序IDH1位點132和IDH2位點172基因突變均為陰性,,或者單純基因測序結(jié)果為陰性,,則該病變診斷為IDH野生型。值得注意的是,,盡管對于彌漫型星形細(xì)胞瘤,,IDH野生型是比較少見的,但是這種診斷需要與更低級別的病變仔細(xì)鑒別以免誤診,,比如節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤,;而間變型星形細(xì)胞瘤IDH野生型也是相當(dāng)罕見的,絕大部分這種腫瘤將與IDH野生型膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的基因改變高度相似,。最后,,對于彌漫型星形細(xì)胞瘤或間變型星形細(xì)胞瘤,如果IDH檢測沒法實現(xiàn)或者完成不好(比如,,免疫組織化學(xué)顯示陰性但缺乏基因測序),,導(dǎo)致診斷分別為彌漫型星形細(xì)胞瘤,NOS或者間變型星形細(xì)胞瘤,,NOS,。 傳統(tǒng)上,,WHO II級彌漫型星形細(xì)胞瘤和WHO III級間變型星形細(xì)胞瘤的預(yù)后差別是非常顯著的。但是,,最近的一些研究提出IDH突變的WHO II級彌漫型星形細(xì)胞瘤和IDH突變的WHO III級間變型星形細(xì)胞瘤的預(yù)后差別并沒有那么顯著,。然而,這一點并沒有在所有的研究中受到關(guān)注,。當(dāng)前,,對于IDH突變和IDH野生型的星形細(xì)胞瘤仍然推薦保留WHO分級,雖然在WHO II級和III級星形細(xì)胞瘤,,IDH突變的預(yù)后更佳,。對此,2016分類增加了注意標(biāo)識,。 需要注意的是,,2個彌漫型星形細(xì)胞瘤的變種已從WHO分類中刪除:原漿型星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤,這個診斷之前的定義含糊,,現(xiàn)在幾乎不用,,因為具有該型組織學(xué)表現(xiàn)的腫瘤往往表現(xiàn)為其它更精細(xì)的病變;纖維型星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤,,因為這個診斷幾乎與所有標(biāo)準(zhǔn)彌漫型星形細(xì)胞瘤重疊,。因此,只有與彌漫型星形細(xì)胞瘤,,IDH突變顯著不同的肥胖型星形細(xì)胞瘤得以保留,。 大腦膠質(zhì)瘤病作為一個獨立的診斷也從2016 CNS WHO分類中刪除,而是作為一種生長模式,,見于多種膠質(zhì)瘤中,,包括IDH突變的星形細(xì)胞瘤和少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤以及IDH野生型的膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。因此,,腦內(nèi)廣泛侵及包括3個或更多腦葉,,通常雙側(cè)生長和經(jīng)常突入幕下結(jié)構(gòu)的原先大腦膠質(zhì)瘤病現(xiàn)在作為多種彌漫型膠質(zhì)瘤亞型的特殊類型。對于那些不常見的廣泛侵潤的膠質(zhì)瘤的生物學(xué)基礎(chǔ)有待更多的研究,。 膠質(zhì)母細(xì)胞瘤 2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分型將膠質(zhì)母細(xì)胞瘤分為(1)膠質(zhì)母細(xì)胞瘤,,IDH-野生型(約占90%的患者),其與臨床所定義的原發(fā)或新發(fā)膠質(zhì)母細(xì)胞瘤相一致,,主要發(fā)生于55歲以上的患者,;(2)膠質(zhì)母細(xì)胞瘤,IDH-突變型(約占10%的患者),,其近似于臨床所定義的繼發(fā)膠質(zhì)母細(xì)胞瘤,,具有彌漫型較低級別膠質(zhì)瘤病史且常見于相對年輕的患者;以及(3)膠質(zhì)母細(xì)胞瘤,NOS,,特指那些未能對IDH進行全面評價的膠質(zhì)母細(xì)胞瘤,。對IDH進行全面評價能夠區(qū)分老年患者的膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、青年患者的膠質(zhì)母細(xì)胞瘤以及WHO Ⅱ,、Ⅲ級的彌漫型膠質(zhì)瘤:對于后者,,若R132H IDH1免疫組化染色提示為陰性則強烈推薦行IDH基因測序,然而55歲以上的膠質(zhì)母細(xì)胞瘤患者幾乎沒有R132H IDH1和IDH2的突變,,因此對于此類患者若R132H IDH1免疫組化染色為陰性則無需行IDH基因測序,。 增加了一個新的膠質(zhì)母細(xì)胞瘤分型:上皮樣膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。其在IDH-野生型的膠質(zhì)母細(xì)胞瘤中混有巨細(xì)胞樣膠質(zhì)母細(xì)胞瘤和膠質(zhì)肉瘤,。上皮樣膠質(zhì)母細(xì)胞瘤以大的上皮樣細(xì)胞為特征,其富含嗜酸性的胞漿,,染色質(zhì)呈泡狀,,核仁明顯(常類似于黑色素瘤細(xì)胞),表現(xiàn)出各種不同的橫紋肌樣細(xì)胞(圖 2),。 其常見于兒童及青年患者,,常表現(xiàn)為大腦皮層或間腦的病變,常含有BRAF V600E的突變(可由免疫組化檢測),。一系列橫紋肌樣的膠質(zhì)母細(xì)胞瘤缺乏INI1的表達(dá)從而有別于同樣具有上皮樣表現(xiàn)的其它腫瘤,。IDH野生型的上皮樣膠質(zhì)母細(xì)胞瘤同樣缺乏傳統(tǒng)成人IDH野生型膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的相關(guān)分子特性,例如EGFR的擴增和10號染色體的缺失,;相反其常有ODZ3半合子的缺失,。這些病例可能具有相關(guān)低級別膠質(zhì)瘤的病史,其常具有多形性黃色星形細(xì)胞瘤的特性(并非全部),。 具有原始神經(jīng)元成分的膠質(zhì)母細(xì)胞瘤為其另外一種分型,。而這種分型之前文獻(xiàn)報道被認(rèn)為具有PNET成分的膠質(zhì)母細(xì)胞瘤,其常由各個級別的彌漫型星形細(xì)胞瘤組成(少數(shù)病例還具有少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤成分),,具有界限清楚的結(jié)節(jié)包含原始細(xì)胞并具有神經(jīng)分化作用(例如,,Homer Wright rosettes,突觸素呈陽性表達(dá)而GFAP表達(dá)缺失)而有時具有MYC或MYCN的擴增,;這些腫瘤具有全腦全脊髓播散的趨勢,。其中1/4的患者具有較低級別膠質(zhì)瘤的病史,該亞組的R132H IDH1在神經(jīng)膠質(zhì)和原始神經(jīng)成分均具有免疫活性,。從臨床角度來看,,對于該類型的認(rèn)識可能會促使對全腦全脊髓的評估從而排除腫瘤的播散。 仍然具有小細(xì)胞膠質(zhì)母細(xì)胞瘤/星形細(xì)胞瘤和顆粒細(xì)胞膠質(zhì)母細(xì)胞瘤/星形細(xì)胞瘤的分型,前者以統(tǒng)一的平淡小細(xì)胞為特征,,類似于少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤,,且常具有EGFR的擴增,后者具有巨噬細(xì)胞樣的顆粒,富含溶酶體的腫瘤細(xì)胞,。上面這兩個例子都具有膠質(zhì)母細(xì)胞瘤樣的不良預(yù)后,,即使病理缺乏典型的微血管擴增或壞死。 少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤 少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤和間變型少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的診斷需要IDH基因家族突變和1p19q聯(lián)合缺失證實,。當(dāng)IDH1 R132H免疫組化陽性突變?nèi)笔r,,需要IDH1 132密碼子和IDH2 172密碼子測序。當(dāng)檢測缺失或無確切的基因結(jié)果時,,組織學(xué)上典型的少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤應(yīng)診斷為NOS,。在沒有基因診斷結(jié)果的間變型少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤,應(yīng)仔細(xì)評估膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的基因特征,。而且證實兒童組織學(xué)與少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤相似的腫瘤,,往往無IDH基因家族突變和1p19q聯(lián)合缺失。這些腫瘤在分子水平被更好的認(rèn)識之前,,應(yīng)該包含在少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤,,NOS分類里。但應(yīng)仔細(xì)排除組織學(xué)表現(xiàn)像毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤,、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤和透明細(xì)胞室管膜瘤,。 少突星形細(xì)胞瘤 在2016中樞神經(jīng)系統(tǒng)WHO分類中,少突星形細(xì)胞瘤的診斷存在很大爭議,。幾乎所有組織學(xué)特征顯示星形和少突2種成分的腫瘤應(yīng)用基因檢測均可分類至星形細(xì)胞瘤或少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤中的一種,。因此WHO II級和WHO III級少突星形細(xì)胞瘤的診斷應(yīng)歸為NOS,提示只有適當(dāng)?shù)姆肿硬±碓\斷缺失時才能如此,。值得注意的是,,具有明確少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤和星形細(xì)胞瘤表型和基因型成分的“真的”少突星形細(xì)胞瘤極少在文獻(xiàn)中報道。在進一步報道證實這些腫瘤獲得作為下一版WHO分類部分的評估之前,,均應(yīng)包含在先前的少突星形細(xì)胞瘤NOS或間變型少突星形細(xì)胞瘤NOS中,。此外在這種背景下,由于輔助技術(shù)問題所致的異質(zhì)性,,如ATRX免疫染色假陰性或1p19q聯(lián)合缺失FISH結(jié)果假陽性,,需特殊關(guān)注來避免誤解。 兒童彌漫型膠質(zhì)瘤 在過去,,盡管知道組織學(xué)相似的兒童和成人膠質(zhì)瘤生物學(xué)行為不同,,兒童彌漫型膠質(zhì)瘤仍與成人分組相似。兒童彌漫型膠質(zhì)瘤明確的基因異常使得一些亞型從組織學(xué)相似的成人亞型分開,。以組蛋白H3基因H3F3A或更為少見的相關(guān)HIST1H3B基因K27M突變?yōu)樘卣鞯囊粋€狹義的兒童原發(fā)腫瘤組(偶見于成人),,呈彌漫型生長,且位于中線結(jié)構(gòu)(如丘腦,、腦干和脊髓),。該新定義的組命名為彌漫型中線膠質(zhì)瘤,,H3 K27M突變以及包含先前提到的彌漫內(nèi)生型腦橋膠質(zhì)瘤(DIPG)。這些腫瘤分子表型的鑒別提供了一種對抗這些突變效果治療方法的理論基礎(chǔ),。 其它星形細(xì)胞瘤 間變型多形性黃色星形細(xì)胞瘤,,WHO III級,作為一個明確分型加入2016年中樞神經(jīng)系統(tǒng)WHO分類,,代替過去具有間變特征多形性黃色星形細(xì)胞瘤的描述,。多形性黃色星形細(xì)胞瘤分級為間變型要求每10個高倍鏡視野5或更多個有絲分裂像;可能出現(xiàn)壞死,,但當(dāng)沒有評估有絲分裂活性時壞死的重要性尚不清楚,。與WHO II級多形性黃色星形細(xì)胞瘤患者相比,這部分患者生存時間更短,。 毛細(xì)胞粘液樣星形細(xì)胞瘤的分級也發(fā)生了改變,。盡管以前將其分為WHO II級,最近的研究顯示在毛細(xì)胞粘液樣星形細(xì)胞瘤和毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤存在廣泛的組織學(xué)和基因重疊,,部分前者在一定時間后成熟轉(zhuǎn)變?yōu)楹笳?,還有可能的是相比更為經(jīng)典的鞍上毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤,毛細(xì)胞粘液型表現(xiàn)為侵襲性更強的進展過程,。因為這些原因,是否應(yīng)該將毛細(xì)胞粘液樣星形細(xì)胞瘤自動的歸為WHO II級尚不清楚,,在進一步研究清楚他們的生物行為之前建議應(yīng)降低毛細(xì)胞粘液樣星形細(xì)胞瘤的分級,。 室管膜瘤 目前依照現(xiàn)有的WHO標(biāo)準(zhǔn)很難對室管膜瘤進行分級,其臨床的應(yīng)用價值亦值得懷疑,,一個能夠有效判斷預(yù)后并具有可重復(fù)性的分類及臨床分級尚有待探究,。因此很難將臨床意義反映到室管膜瘤的組織病理分級中,因此在分級章節(jié)對室管膜瘤和間變室管膜瘤的組織病理分級進行了討論,。盡管如此,,人們期望對室管膜瘤分子特性的進一步研究能夠提供更多精確、客觀的方法從而對此類腫瘤進行分型,,以助于更加確切的定義這些腫瘤,。與此同時,一個由基因定義的室管膜瘤亞型已經(jīng)獲得認(rèn)可:室管膜瘤,,RELA融合基因陽性,。該變體約占絕大多數(shù)的兒童幕上腫瘤。該變體免疫組化染色發(fā)現(xiàn)具有特異性的L1CAM表達(dá),,但尚有待進一步的闡明,。最后,1個室管膜瘤的變體,,即細(xì)胞型室管膜瘤從經(jīng)典的分型中被刪除,,他被認(rèn)為與標(biāo)準(zhǔn)的室管膜瘤具有廣泛的重疊,。 神經(jīng)元與混合型神經(jīng)元--膠質(zhì)腫瘤 新命名的分型:彌漫型軟腦膜膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤,在既往的文獻(xiàn)中亦有類似的詞組,,其中最引人注意的是小兒侵潤性少突膠質(zhì)細(xì)胞樣的軟腦膜腫瘤,。這類腫瘤以彌漫的軟腦膜疾病為特征,有或沒有可辨認(rèn)的薄壁組織(通常在脊髓),,好發(fā)于兒童和青少年,,組織學(xué)發(fā)現(xiàn)具有膠質(zhì)形態(tài)的單一透明細(xì)胞,類似于少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤(圖 5),,但其除了表達(dá)OLIG2和S-100之外還表達(dá)突觸素,。在一部分的病例中可以額外的檢測到神經(jīng)元成分。這些病變常具有BRAF基因的融合以及染色體1p的缺失,,同樣單獨或聯(lián)合有19q的缺失,。然而并不存在IDH的突變。但是到目前為止這些腫瘤的疾病分類尚不明確,,一些病理和基因?qū)W特性提示其與毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤或膠質(zhì)神經(jīng)元混合腫瘤具有一定關(guān)系,。該類型患者預(yù)后是多變的,腫瘤往往生長緩慢但繼發(fā)性腦積水的發(fā)病率較高,。 新近發(fā)現(xiàn)其形態(tài)學(xué)上具有多發(fā)結(jié)節(jié)并有囊泡形成,,可能與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腫瘤相關(guān)。以好發(fā)于小腦的多發(fā)結(jié)節(jié)以及囊泡形成為特征,。其病變由多發(fā)結(jié)節(jié)以及顯著的囊泡組成,,腫瘤細(xì)胞為神經(jīng)膠質(zhì)和/或神經(jīng)元分化,在部分病例中還具有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞,。要想進一步描述這些疾病就必須理解其在中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤疾病分類中的位置,。 髓母細(xì)胞瘤 髓母細(xì)胞瘤的分型由于聯(lián)合組織學(xué)和分子分型引起最大的概念挑戰(zhàn)。臨床應(yīng)用存在長期建立的組織學(xué)分型(如促結(jié)締組織增生型/結(jié)節(jié)型,,廣泛結(jié)節(jié)型,,大細(xì)胞和間變型),而且現(xiàn)在被廣泛接受的4種基因亞型:WNT活化型,,SHH活化型,,組3、組4,。這些與組織學(xué)和基因亞型相關(guān)的預(yù)后和治療存在明顯差異,。不是提供一長列許多可能的組織學(xué)-分子聯(lián)合體,而是明確的基因定義和組織學(xué)定義亞型分類,,期望病理學(xué)家有能力分子分型從而產(chǎn)生一個包含分子分組和組織學(xué)亞型的聯(lián)合診斷,。在這方面,強調(diào)存在一個與臨床最相關(guān)的集成診斷組,,見表5,。 這種模塊和集成方法對診斷是新穎的,,隨著對腫瘤基因和表型-基因型了解的增加,這可能代表一種更為普遍的方法,??膳c預(yù)見隨著知識的擴展這種集成方法使將來的分型有更大的彈性。 其它胚胎源性腫瘤 髓母細(xì)胞瘤外的胚胎源性腫瘤在分型上也經(jīng)歷重要改變,,將PNET從診斷詞條中刪除,。許多重新分類基于承認(rèn)許多這些少見腫瘤顯示19號染色體(19q13.42)C19MC區(qū)域的擴增。C19MC擴增腫瘤包括先前所知的病變?nèi)鏓TANTR(存在大量神經(jīng)纖維網(wǎng)和真性菊形團的胚胎源性腫瘤,,但也包括多層菊形團的神經(jīng)源性腫瘤),、室管膜母細(xì)胞瘤和一些髓上皮瘤。在2016年中樞神經(jīng)系統(tǒng)WHO分類中,,C19MC擴增的出現(xiàn)導(dǎo)致多層菊形團(ETMR),、C19MC改變的胚胎源性腫瘤的診斷。當(dāng)C19MC擴增的缺失時,,組織學(xué)特征與ETANTR/ETMR組織學(xué)一致的腫瘤應(yīng)診斷為多層菊形團神經(jīng)源性腫瘤,,NOS,一個具有髓上皮瘤組織學(xué)特征的腫瘤應(yīng)診斷為髓上皮瘤(承認(rèn)一些明顯的真正的髓上皮瘤沒有C19MC擴增),。 非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤(AT/RT)現(xiàn)在以INI 1或者非常罕見的BRG1突變來定義,。這些突變可以用免疫組織化學(xué)檢測相應(yīng)的蛋白來評估,伴有相關(guān)基因改變的核表達(dá)缺少(需有精確的對照表達(dá)),。如果一個腫瘤具有AT/RT的組織學(xué)特點但是不具有基因突變,,只能描述性地診斷為具有橫紋肌樣特征的CNS胚胎源性腫瘤;換句話說,,AT/RT的診斷需要明確的特征性分子檢測。 對于其它胚胎源性腫瘤的理解正在改變,,期望分子標(biāo)記物可以使得這些腫瘤及其亞型的診斷更精確,。同時,2016CNS WHO為CNS胚胎源性腫瘤留下了可能是“垃圾簍”類別的分類,,即NOS,,包括先前診斷為CNS PNET。 神經(jīng)鞘瘤 中樞神經(jīng)和外周神經(jīng)鞘瘤的分類與2007 CNS WHO分類類似,,不過還是有一點小的變化,。黑色素性神經(jīng)鞘瘤的診斷區(qū)別于傳統(tǒng)的施旺氏細(xì)胞瘤的依據(jù)同時來自臨床(顯著的惡性表現(xiàn))和基因?qū)W(與Carney復(fù)合體和PRKARIA基因有關(guān))。現(xiàn)在把它單獨列為一個獨立診斷,,而不是一個部分,。混合神經(jīng)鞘瘤納入到2016 CNS WHO分類是因為這種腫瘤在各種各樣的組合中越來越多地被認(rèn)可,,正因為如此,,這一版的分類中將它列為一個單獨診斷,,盡管它代表的是一類腫瘤而不是一個單獨的分類。最后,,2016 CNS WHO制定兩種惡性的外周神經(jīng)鞘瘤(MPNST):上皮型MPNST和MPNST伴神經(jīng)束膜分化,。這些都充分考慮不同 |
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