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漢納記者:什么是滑膜肉瘤,？

談東風(fēng)教授: 滑膜肉瘤是一種少見的軟組織惡性腫瘤,。100多年前，最先發(fā)現(xiàn)該腫瘤發(fā)生在滑膜及滑膜腔附近,，故名滑膜肉瘤,。后來逐漸發(fā)現(xiàn)滑膜肉瘤除了發(fā)生在關(guān)節(jié)、關(guān)節(jié)腔周圍,，也可以發(fā)生在幾乎身體的任何部分,。

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漢納記者:滑膜肉瘤臨床上有哪些表現(xiàn)呢？

談東風(fēng)教授: 早期滑膜肉瘤往往沒有癥狀,，有癥狀的時候,，常與滑膜肉瘤所處的部位相關(guān)。比如說發(fā)生在頭頸部的滑膜肉瘤可以引起吞咽困難,、呼吸不適,、發(fā)聲變音等。腫瘤發(fā)展到一定程度時,，尤其是侵犯神經(jīng)時,，往往引起疼痛。

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漢納記者:滑膜肉瘤怎樣診斷的呢,？

談東風(fēng)教授: 滑膜肉瘤診斷依靠臨床,、影像、病理,、分子病理綜合診斷,。影像學(xué)可以發(fā)現(xiàn)腫瘤、腫瘤的部位,、有無壞死或有無侵犯血管,、神經(jīng)，但是影像學(xué)只能提示腫瘤的部位和侵犯范圍,，不能作為診斷的標準,，滑膜肉瘤的診斷必須經(jīng)病理的最終確定，而且需要做后續(xù)的基因檢測,?；と饬龅男螒B(tài)學(xué)特征常表現(xiàn)出雙相分化，也就說是Diphasic腫瘤,。其中梭形細胞占有比較多的部分,，另外一部分是它的上皮樣細胞成分，往往呈小巢狀和假腺樣的結(jié)構(gòu)，由于這種上皮樣的結(jié)構(gòu)往往只占腫瘤中的少部分,，因此病理取材很重要,，往往我們要求將腫瘤全部取材送組織檢查?；と饬龅幕顧z需要放射科,、影像科和外科醫(yī)生的密切配合。也就是說外科醫(yī)生應(yīng)該知道穿刺的路徑,，在后續(xù)的手術(shù)中確保穿刺的部位全部切除,，以防止留下散在的腫瘤，造成復(fù)發(fā)的危險,。在很多情況下,，為了鑒別于其它梭形細胞腫瘤，往往需要其它的輔助診斷,。在上世紀80年代，我們診斷滑膜肉瘤的主要手段之一是通過電鏡觀察它的超微結(jié)構(gòu),。記得1983年,，在武忠弼教授指導(dǎo)下，我在武漢同濟用電鏡觀察到滑膜肉瘤纖維樣細胞中的橋粒結(jié)構(gòu),?；と饬鲇蓛刹糠纸M織組成，因此有相應(yīng)的兩部分免疫蛋白表型,。通常纖維肉瘤部分TLE1蛋白,、Vimentin陽性，而其它相應(yīng)的標記S-100,、SMA等常常陰性,，角質(zhì)蛋白是一個非常有用的標記物，可以顯示出滑膜肉瘤中上皮樣細胞成分,。分子檢測似乎滑膜肉瘤診斷不可缺少的一部分,，除了與其它的腫瘤要鑒別診斷外，滑膜肉瘤也應(yīng)與非腫瘤類的疾病相鑒別,，比如說關(guān)節(jié)及關(guān)節(jié)周圍的炎癥反應(yīng)性病變,，包括結(jié)核病。

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漢納記者:滑膜肉瘤是如何進行治療呢,？

談東風(fēng)教授:在診斷確診后,，要進一步做相應(yīng)的影像學(xué)，包括PETCT和全身CT的檢測,，做整個臨床的stage,，找出是否有相應(yīng)的轉(zhuǎn)移。治療也是根據(jù)腫瘤的范圍、有無轉(zhuǎn)移而制定相應(yīng)的方案,。 與其它的腫瘤相似,，滑膜肉瘤的治療也是有專門的治療指南和治療規(guī)則，NCCN指 南上面就明確相應(yīng)的治療流程,。但因為滑膜肉瘤相對少見,，治療的流程是目前是歸在軟組織肉瘤一大類中。手術(shù)是治療首選,，對于大的滑膜肉瘤,，手術(shù)前可以進行相應(yīng)的放射療法，包括質(zhì)子放射療法,，使腫瘤縮小,，也就是說使臨床分期降低(downgrading clinical stage)。MD Anderson是美國少數(shù)幾個有軟組織腫瘤亞?？茍F隊的診療機構(gòu),，治療滑膜肉瘤也是根據(jù)行業(yè)指南。另外,，在MD Anderson還有相應(yīng)的臨床試驗治療方案(clinic trial protocols),，但任何臨床試驗，在臨床試驗之前,，都必須要滿足三個最基本的條件,。第一、所有相關(guān)指南下的治療對病人是不適宜和無效的,；第二,、臨床試驗一定要有詳盡病人知情書，相關(guān)的利弊要跟病人講的清清楚楚,，得到病人的完全理解和同意,；第三、特別注明,，該項臨床試驗是以科學(xué)為基礎(chǔ),，以試驗為目的，而不是標準的治療,，必須有醫(yī)院的倫理學(xué)會的認可,。因此在多學(xué)科、多團隊的配合之下,，這種少見,、惡性程度比較高的腫瘤的預(yù)后也是在提高之中。但是,，細胞治療方法來治療滑膜肉瘤在我們醫(yī)院是不存在的,。

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漢納記者:滑膜肉瘤是怎樣產(chǎn)生的呢？

談東風(fēng)教授:目前為止，還沒有滑膜肉瘤明確的風(fēng)險因子,，但是滑膜肉瘤分子上的特點是有染色體X和染色體18的translocation: t(x;18)(p11;q11),，這種基因的突變改變(SS18-SSX1, SS18-SSX2, SS18-SSX4)，被認為是滑膜肉瘤的產(chǎn)生的一個重要原因,，也是診斷滑膜肉瘤的一個重要方法之一,。檢測滑膜肉瘤融合基因有常規(guī)細胞遺傳學(xué)方法，F(xiàn)ISH及PCR分子檢測,，后者較為敏感,。

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漢納記者:滑膜肉瘤就是死刑嗎？

談東風(fēng)教授: 滑膜肉瘤的預(yù)后取決于多方面,，包括病人年齡,、腫瘤的大小、腫瘤的浸潤程度,、組織學(xué)形態(tài),，有無轉(zhuǎn)移、有無淋巴結(jié)的involvement,。一般來說,，小的腫瘤，通過完整的手術(shù)切除,，預(yù)后是非常好的,。兒童（14歲以下）患者預(yù)后遠好于青年及成人患者,。而腫瘤大于5cm,，或者是伴有淋巴結(jié)和肺的遠處轉(zhuǎn)移，預(yù)后往往比較差,，5年成活率在60%左右,。

　　滑膜肉瘤是一種少見的軟組織惡性腫瘤。病理診斷,、分子檢測尤為關(guān)鍵,，在偱證醫(yī)學(xué)的基礎(chǔ)上進行相應(yīng)的、有的放矢的,、多團隊共同努力的治療方案是最佳的途徑,。因此，我們再三呼吁,，腫瘤的治療是一個全身性的,。腫瘤是一種慢性病，不是說患了腫瘤就應(yīng)該馬上進行各種各樣的治療,，一定要有的放矢,。因此，患了腫瘤，我們有時間,，花一兩個星期的時間,，把腫瘤的性質(zhì)、分類,、治療方案,，該治什么、不該治什么,、先治什么,、后治什么、先用什么,、后用什么,、不該用什么，后果怎么樣,，都應(yīng)該想的清清楚楚,。這樣，既節(jié)省醫(yī)療資源,，同時也可以使病人得到對癥精準的治療,，延長病人生命，提高病人生活質(zhì)量,。