風(fēng)濕免疫病是一種全身性疾病,,可累及任何臟器,,血液系統(tǒng)是最常受累的系統(tǒng)之一。雖然從理論上講各種風(fēng)濕免疫病均可累及血液系統(tǒng),,但臨床上較為常見(jiàn)的是系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE) 和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA),。風(fēng)濕免疫病對(duì)血液系統(tǒng)的影響復(fù)雜多樣,最常見(jiàn)的是貧血,、白細(xì)胞減少和血小板減少三種類型,。在此主要就貧血臨床表現(xiàn)及治療進(jìn)行介紹! 貧血是風(fēng)濕免疫病的常見(jiàn)臨床表現(xiàn)之一,,以輕中度貧血多見(jiàn),。風(fēng)濕免疫病引起的貧血有多種,包括慢性病貧血,、缺鐵性貧血,、自身免疫性溶血性貧血(AIHA)等。 (1)慢性病貧血:RA,、SLE 等風(fēng)濕病常常出現(xiàn)慢性病貧血,,其發(fā)生機(jī)制尚未完全清楚,,可能與下列因素有關(guān):①紅細(xì)胞生成不足:由于炎癥因子等因素的作用,使患者出現(xiàn)鐵代謝障礙,、促紅細(xì)胞生成素(EPO)相對(duì)減少導(dǎo)致紅細(xì)胞生成障礙,;②紅細(xì)胞壽命縮短;③晚期患者出現(xiàn)的腎功能不全和某些治療藥物(如非甾體抗炎藥,、激素等)引起的消化道出血也可引起貧血,。慢性病貧血大多屬于輕中度,發(fā)生緩慢,,癥狀表現(xiàn)不甚明顯,。 (2)缺鐵性貧血:部分RA,、SLE 等風(fēng)濕病患者均伴有缺鐵性貧血,,可能與疾病活動(dòng)、偏食,、女性月經(jīng)量增多以及非甾體抗炎藥引起的消化道小量出血等因素有關(guān),。風(fēng)濕免疫病患者往往同時(shí)有慢性病貧血和缺鐵性貧血,此時(shí),,鐵指標(biāo)的表現(xiàn)可不典型,,除注意轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度、鐵蛋白變化和骨髓涂片細(xì)胞外鐵外,,也要檢查轉(zhuǎn)鐵蛋白受體(TfR)和EPO 水平,,因?yàn)槿辫F性貧血時(shí)TfR 和EPO 水平顯著升高,慢性病貧血時(shí)TfR 下降,,EPO 水平升高也不如缺鐵性貧血時(shí)明顯,。 (3)AIHA:風(fēng)濕免疫病伴發(fā)的AIHA 大多起病緩慢,但也有少數(shù)表現(xiàn)為急性發(fā)作,,甚至危象,。AIHA 的臨床表現(xiàn)主要為貧血和溶血,嚴(yán)重者因溶血急性發(fā)作,,紅細(xì)胞大量破壞可出現(xiàn)暈厥和神志不清,。急性大量溶血者常伴有發(fā)熱、惡心,、腹痛,、腰痛等表現(xiàn),有時(shí)甚至出現(xiàn)血紅蛋白尿,。由冷抗體引起的冷凝集素綜合征大多病情進(jìn)展較慢,,主要遇冷時(shí)出現(xiàn)耳廓、鼻尖,、指趾發(fā)紺,,加溫后能迅速消失,,較少出現(xiàn)發(fā)熱和肝脾腫大。 風(fēng)濕免疫病的慢性病貧血和缺鐵性貧血一般無(wú)需特別處理,,主要是針對(duì)原發(fā)病治療,。 缺鐵性貧血可給予補(bǔ)充鐵劑。如果貧血較為嚴(yán)重(如血紅蛋白少于60 g/L),,特別是短期內(nèi)血紅蛋白下降明顯者,,應(yīng)給予輸血。AIHA 主要靠大劑量激素治療,,對(duì)于發(fā)生危象者可考慮用甲基潑尼松龍沖擊(500 ~1000 mg/d,,連用3 ~5 d 為一療程),同時(shí)聯(lián)用環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑,。部分難治性患者有時(shí)比較棘手,,曾有報(bào)道利妥昔單抗對(duì)頑固性SLE 合并AIHA 患者有一定療效。AIHA 患者輸血時(shí)要輸洗滌紅細(xì)胞,,以減少可能出現(xiàn)的溶血發(fā)生,。
來(lái)源:許韓師. 風(fēng)濕免疫病血液系統(tǒng)損害的主要臨床表現(xiàn)及其治療. 中華臨床醫(yī)師雜志(電子版).2013. 7(7):2780-2781. |
|
來(lái)自: 石葉文摘 > 《風(fēng)濕》