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胰腺內(nèi)分泌腫瘤是源于胰腺多能神經(jīng)內(nèi)分泌干細(xì)胞的一類腫瘤,，臨床少見,，癥狀復(fù)雜多樣，可由良性逐漸發(fā)展成惡性,，病程緩慢,，易與內(nèi)分泌原發(fā)疾病相混淆，臨床醫(yī)生對(duì)本病認(rèn)識(shí)普遍不足,，誤診和漏診常見,，容易導(dǎo)致病人長(zhǎng)期誤診誤治，甚至出現(xiàn)嚴(yán)重的不可逆的損害,。

一,、臨床表現(xiàn)

1、多發(fā)人群

胰腺內(nèi)分泌腫瘤人群發(fā)病率約在（1～4）/10 萬,，僅占胰腺腫瘤的1%～2%,，可發(fā)生于任何年齡，男女比例約為13:9,，近年來有逐漸增加的趨勢(shì),。

2、疾病癥狀

胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤按其是否導(dǎo)致臨床癥狀可分為“功能性”及“無功能性”腫瘤,，前者因產(chǎn)生某種激素而具有相應(yīng)臨床癥候群,，按照激素分泌的類型可分為胰島素瘤、胃泌素瘤,、胰高血糖素瘤,、血管活性腸多肽分泌瘤、生長(zhǎng)抑素瘤等,，而“無功能性”腫瘤,，可能并非不產(chǎn)生神經(jīng)內(nèi)分泌物質(zhì),，只是不導(dǎo)致特殊臨床癥狀而已。胰腺內(nèi)分泌腫瘤常見的臨床表現(xiàn)見表1,。

二,、免疫組化

一般免疫組化

特殊腫瘤類型

三,、診斷鑒別

1、疾病診斷

根據(jù)不同激素所導(dǎo)致的不同的臨床表現(xiàn),，并結(jié)合相應(yīng)血清激素水平等檢查,，是疑診內(nèi)分泌腫瘤的第一步，然后再行胰腺影像學(xué)檢查進(jìn)行定位,，之后做出胰腺內(nèi)分泌腫瘤的診斷,。對(duì)于無功能性的胰腺內(nèi)分泌腫瘤，多因壓迫癥狀或查體時(shí)經(jīng)影像學(xué)檢查診斷,。胰腺內(nèi)分泌腫瘤常需要手術(shù)治療,，最終通過免疫組織化學(xué)染色明確病理學(xué)類型和性質(zhì)。

胰腺內(nèi)分泌腫瘤的定位診斷方法很多,， 包括超聲,、CT、磁共振成像,、PET/CT,、內(nèi)鏡超聲、腹腔鏡超聲或開腹術(shù)中超聲,、血管造影等,。

2、鑒別診斷

主要與原發(fā)內(nèi)分泌疾病的鑒別：要靠影像檢查,。如果影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)有胰腺腫瘤的存在,，加上有激素水平的改變，才能與原發(fā)內(nèi)分泌疾病來鑒別,，如果影像學(xué)檢查不能明確胰腺腫瘤存在,，則很難鑒別。

早期發(fā)現(xiàn)需要臨床醫(yī)生的意識(shí)和經(jīng)驗(yàn),，結(jié)合病人的臨床表現(xiàn)和陽性的影像學(xué)檢查才能明確。目前來講,，定期和規(guī)律的體檢是必需的,。

一旦診斷為胰腺內(nèi)分泌腫瘤， 必須注意多發(fā)內(nèi)分泌腫瘤I型（MEN1）的可能性,，在檢測(cè)相應(yīng)激素水平的同時(shí),，還應(yīng)檢測(cè)血清鈣,、降鈣素、甲狀旁腺素,、生長(zhǎng)激素,、催乳素等激素水平，以除外MEN1,。

四,、疾病預(yù)后

胰腺內(nèi)分泌腫瘤診斷與治療近年來取得了快速的發(fā)展，特別是以胰腺灌注CT 及血管三維重建為代表的無創(chuàng)性定位診斷已基本完全取代了以往繁雜的有創(chuàng)方法,，從而使胰腺內(nèi)分泌腫瘤的診斷率逐年增高,。胰腺內(nèi)分泌腫瘤的生存期優(yōu)于其他類型胰腺腫瘤， 即使是伴有肝轉(zhuǎn)移的胰腺內(nèi)分泌腫瘤的中位生存期也可達(dá)48個(gè)月,， 5年生存率近40%,。總之,，早期診斷率的提高,， 積極的根治性切除腫瘤， 廣泛開展的藥物治療臨床試驗(yàn)等綜合治療措施已使胰腺內(nèi)分泌腫瘤預(yù)后得到明顯改善,。