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成年型粒層細(xì)胞瘤1例

 黃7510 2016-04-08

提供:施全  廣東省廣州市婦女兒童醫(yī)療中心病理科

整理:王巍偉  山東省諸城市婦幼保健院病理科

指導(dǎo):薛德彬  粉藍(lán)醫(yī)療科技(杭州)有限公司病理部主任

 
病例介紹 

患者,,女,36歲,右卵巢囊腫,。

 
病理變化 

1)巨檢破碎囊壁樣組織一堆,,大小為5×3×0.6cm,囊壁厚0.2-0.5cm,,暗紅,,另見(jiàn)血塊樣碎組織大小為1.5×1.5×0.6cm



圖1 成年型粒層細(xì)胞瘤(囊性),。示囊壁樣組織,。


(2)鏡檢:



圖2 成年型粒層細(xì)胞瘤(囊性)。A,、B,、C示囊壁樣組織,一側(cè)襯覆彌漫,、實(shí)性排列腫瘤細(xì)胞,;D中隱約可見(jiàn)腫瘤細(xì)胞呈條索狀和簇狀排列,呈上皮樣,;D,、F示腫瘤細(xì)胞界線不清,胞質(zhì)稀少,、嗜酸性,,可見(jiàn)胞質(zhì)內(nèi)空泡,細(xì)胞核圓形,、卵圓形或成角,,部分細(xì)胞核淡染、空泡狀,、隱約可見(jiàn)核仁,部分細(xì)胞核深染,,部分核隱約可見(jiàn)核溝,。


(3)免疫組化:未提供。

 
原診斷 


(右卵巢)囊性顆粒細(xì)胞瘤,。

 
腫瘤特征復(fù)習(xí)
 


(1)臨床特征

成年型粒層細(xì)胞瘤(Adult granulose cell tumor,,AGCT)約占所有卵巢腫瘤的1%,占所有粒層細(xì)胞腫瘤的95%,;發(fā)病高峰年齡為50-55歲,,平均年齡53歲;典型的臨床表現(xiàn)是絕經(jīng)后出血和育齡婦女月經(jīng)過(guò)多,、子宮不規(guī)則出血或閉經(jīng),,約10%患者因腫瘤破裂或扭轉(zhuǎn)而導(dǎo)致急腹癥。

 

(2)大體特征

粒層細(xì)胞瘤的體積變化很大,平均直徑大約10cm,。大多數(shù)腫瘤表面光滑,、完整。腫瘤囊實(shí)性最常見(jiàn),,但可為實(shí)性,,極少數(shù)完全囊性;實(shí)性區(qū)域通常質(zhì)軟,,灰白色或黃色,;囊腫通常含有凝血塊。部分腫瘤,,特別是腫瘤破裂,,呈現(xiàn)明顯的出血。

 


3 成年型粒層細(xì)胞瘤,。A示腫瘤切面囊實(shí)性,,黃色,局部伴有出血,;B示腫瘤呈單房囊狀,,內(nèi)壁光滑。

 

(3)鏡下特征


AGCT可以僅由粒層細(xì)胞構(gòu)成,,但更常見(jiàn)合并其他細(xì)胞成分,,包括卵泡膜細(xì)胞和(或)成纖維細(xì)胞。


粒層細(xì)胞生長(zhǎng)方式多樣,,通常為多種結(jié)構(gòu)混合,;常見(jiàn)的生長(zhǎng)方式包括彌漫型、微濾泡型,、大濾泡型,、條索狀、小梁狀,、緞帶狀和巢狀(島狀結(jié)構(gòu)),,其中彌漫性結(jié)構(gòu)最常見(jiàn)。粒層細(xì)胞圍繞小腔隙,,形成微濾泡結(jié)構(gòu)(Call-Exner小體),,腔隙含有嗜酸性分泌物,偶為透明變性物質(zhì),。粒層細(xì)胞瘤的囊腫被覆粒層細(xì)胞,,外圍卵泡膜細(xì)胞。


腫瘤細(xì)胞通常胞質(zhì)稀少,、淡染,,但是偶爾胞質(zhì)豐富、嗜酸性(黃素化);核通常形態(tài)一致,、淡染,,呈圓形、卵圓形,;核溝具有特征性,,但無(wú)特異性;核異型性通常缺乏,,少數(shù)(約2%)病例顯示奇異形核,,不伴核分裂活性增加;罕見(jiàn)粒層細(xì)胞瘤含有異源性黏液性上皮或呈現(xiàn)肝樣分化,;除間質(zhì)區(qū)域外,,粒層細(xì)胞瘤的網(wǎng)狀纖維圍繞腫瘤細(xì)胞巢。



圖4 成年型粒層細(xì)胞瘤,。A示腫瘤細(xì)胞彌漫分布,;B示局部區(qū)域呈條索狀,簇狀分布,,腫瘤細(xì)胞呈上皮樣,;C示微濾泡結(jié)構(gòu)(Call-Exner小體);D示細(xì)胞核淡染,,部分細(xì)胞核具有核溝,。

 

(4)免疫組化

粒層細(xì)胞瘤通常inhibin、calretinin,、FOXL2,、類(lèi)固醇源性因子-1(SF-1)、WT1和CD56呈陽(yáng)性,;廣譜CK和低分子量CK(CK8和CK18)可能呈陽(yáng)性,,但CK7和EMA通常為陰性;SMA,、desmin,、CD99和S-100可能呈陽(yáng)性。

 

(5)鑒別診斷

1)幼年型粒層細(xì)胞瘤(AGCT):見(jiàn)表2.1,。

 

表2.1 成年型和幼年型粒層細(xì)胞瘤對(duì)比

成年型粒層細(xì)胞瘤(AGCT)

幼年型粒層細(xì)胞瘤(JGCT)

青春期前患者不到1%

青春期前患者占50%

多見(jiàn)于30歲以后

30歲以后罕見(jiàn)

可見(jiàn)成熟卵泡和Call-Exner小體

不成熟卵泡含黏液,罕見(jiàn)Call-Exner小體

細(xì)胞核淡染,、成角,,常見(jiàn)核溝

細(xì)胞核深染,圓形,,罕見(jiàn)核溝

黃素化不常見(jiàn)

黃素化常見(jiàn)

2)濾泡囊腫/顆粒細(xì)胞良性增生:有些囊性AGCT囊壁襯覆腫瘤細(xì)胞分化好,,單憑細(xì)胞形態(tài)與濾泡囊腫無(wú)法區(qū)分,但是后者囊壁襯覆細(xì)胞層次較少,分布均勻,,其內(nèi)不見(jiàn)Call-Exner小體,,而囊性AGCT細(xì)胞層次較多,厚薄不均勻,,并可查見(jiàn)Call-Exner小體,;另外,大多數(shù)粒層細(xì)胞瘤中含有數(shù)量不等的卵泡膜細(xì)胞,,因此網(wǎng)狀纖維染色顯示其含有稀疏的網(wǎng)狀纖維(典型者局限在血管周?chē)鷧^(qū)域),,而卵泡的粒層細(xì)胞層無(wú)網(wǎng)狀纖維。

 

(6)治療預(yù)后

更年期或絕經(jīng)后粒層細(xì)胞瘤患者的最佳治療方法是全子宮切除術(shù) 雙側(cè)輸卵管卵巢切除術(shù),。


各種生長(zhǎng)方式的粒層細(xì)胞瘤均具有惡性潛能,,即使腫瘤被成功切除,仍有可能發(fā)生卵巢外播散或復(fù)發(fā),,Ⅰa期腫瘤的復(fù)發(fā)率是10-15%,,所有腫瘤的復(fù)發(fā)率是20-30%。腫瘤大小,、異型程度以及核分裂活性與預(yù)后相關(guān),。

 

【參考資料】

1、陳樂(lè)真主編《婦產(chǎn)科診斷病理學(xué)》,;

2,、薛德彬主譯《Blaustein女性生殖道病理學(xué)》;

3,、Robert J. Kurma主編《WHO Classification of Tumours of Female Reproductive Organs(2014版)》,。

END

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