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近期,，Neurology 雜志發(fā)表了一篇由加拿大學(xué)者 Lincoln 報道的病例，患者表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性急性脫髓鞘病變,，診斷卻不像普通的多發(fā)性硬化那樣簡單,。欲知病因詳情，請看具體報道,。 患者男性,，34 歲,，醒后發(fā)現(xiàn)頭痛、復(fù)視,、雙側(cè)面肌麻痹,、右側(cè)輕度偏癱以及右側(cè)手臂麻木。數(shù)周前曾接種過流感和肝炎疫苗,。既往患過慢性鼻竇炎,。查體示：左側(cè)外展神經(jīng)麻痹，部分動眼神經(jīng)麻痹,。頭顱 Flair 像顯示雙側(cè)腦干高信號,，左側(cè)頂葉有一小病灶（圖 1）。腰穿檢查正常,，炎癥指標(biāo)正常,。
患者復(fù)視癥狀在 10 天左右時自行好轉(zhuǎn),，其他癥狀在 3 周內(nèi)好轉(zhuǎn),。4 個月隨訪時，患者僅主訴輕微頭痛和輕度胸部發(fā)緊（束帶感）,。查體除寬基底步態(tài)外均正常,。 患者表現(xiàn)為急性腦橋和中腦綜合征,，但病情在 3 周內(nèi)幾乎完全緩解不支持缺血性病因，急性病程也不支持腦干膠質(zhì)瘤或 CNS 淋巴瘤診斷,?？赡嫘院蟛磕X病可出現(xiàn)類似癥狀，但患者無高血壓或其他危險因素,。影像學(xué)表現(xiàn)也不支持腦靜脈竇血栓,。 炎癥性病因需考慮多發(fā)性硬化（MS）、急性播散性腦脊髓炎（ADEM）,、Beh?et 病,、干燥綜合征、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。∟MOSD）,。MS 可累及腦干,，但通常不像本例患者有融合性病灶,。無病史或口腔 / 生殖器潰瘍支持 Beh?et 病,，無病史支持干燥綜合征。腦干腦炎可能出現(xiàn)類似表現(xiàn),，但無發(fā)熱和其他全身癥狀,。 患者臨床和影像學(xué)特征與 ADEM 診斷一致，其一般在免疫接種或感染后發(fā)生,。ADEM 急性期一般采用支持性治療,，盡管也經(jīng)常使用皮質(zhì)類固醇激素。不需要使用疾病修飾治療,，患者急性期癥狀好轉(zhuǎn)后一般很少復(fù)發(fā),。 患者數(shù)月后完全康復(fù)。1 年后再次出現(xiàn)亞急性頭痛,、意識混亂,、失語、復(fù)視以及步態(tài)不穩(wěn),。體檢顯示患者嗜睡,、表達性失語、右側(cè)外展神經(jīng)麻痹,、右側(cè)上運動神經(jīng)元性面癱,，雙側(cè)病理征陽性。頭顱 MRI 顯示雙側(cè)顳葉白質(zhì)廣泛高信號,，額頂枕葉和腦干也有受累（圖 2）,，病灶無強化。
腰穿顯示腦脊液細胞數(shù)增多，蛋白質(zhì)升高,，糖正常,。腦脊液細胞學(xué)檢查顯示非特異性淋巴細胞和單核細胞增多。自身免疫性疾病的炎癥和免疫指標(biāo)陰性,。 給予一個療程高劑量靜脈甲強龍聯(lián)合血漿置換治療后癥狀逐漸改善,。后改為口服強的松治療 5 個月后，患者幾乎完全恢復(fù)正常,，頭顱 MRI 復(fù)查正常,。 急性多灶性脫髓鞘病灶的復(fù)發(fā)提示多相性 ADEM,，這是一種自限性、短暫性,、多相性脫髓鞘性疾病,，并不會導(dǎo)致終身性慢性脫髓鞘病變,。該病需要與 MS 進行鑒別，前者每次發(fā)作均可完全緩解,，腦脊液檢查無寡克隆區(qū)帶,。 本例患者隨訪 2 年內(nèi)臨床和影像學(xué)表現(xiàn)穩(wěn)定，后出現(xiàn)無癥狀性影像學(xué)病灶,，MRI 顯示右側(cè)小腦中腳和左側(cè)腦橋較大范圍脫髓鞘病灶,，左側(cè)額葉也出現(xiàn)小片病灶（圖 3）。
在此時,，患者的診斷更新為 MS，因為 ADEM 不會出現(xiàn)無癥狀性脫髓鞘病灶,，故開始給予疾病修飾治療,，1 年內(nèi)無復(fù)發(fā)。 ADEM 是一種急性單時相疾病,，通常在感染或免疫接種之后發(fā)生,。表現(xiàn)為多灶性 CNS 脫髓鞘病灶、腦炎以及 CSF 淋巴細胞增多,、蛋白質(zhì)升高,，但無寡克隆區(qū)帶。而 MS 一般表現(xiàn)為多次發(fā)作的,、癥狀性或無癥狀性,、腦室周圍的脫髓鞘病灶，很少出現(xiàn)腦炎,。腦脊液細胞數(shù)一般正?；虺霈F(xiàn)輕度淋巴細胞增高，可出現(xiàn)寡克隆區(qū)帶,。 MS 病灶的邊緣一般會比 ADEM 病灶邊緣更明顯,。在治療方面，ADEM 一般不會使用 MS 的疾病修飾治療藥物,，因其一般為單相病程,，并且很少復(fù)發(fā)。 編輯：李娜 |
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