橋本腦病(Hashimoto’s encephalopathy,HE)是一種伴自甲狀腺自身抗體增高的腦病綜合征,。臨床上以持續(xù)性或波動(dòng)性神經(jīng)和精神功能缺陷及對(duì)糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好為特征,。由于目前臨床醫(yī)師對(duì)其認(rèn)識(shí)不足．經(jīng)常會(huì)被誤診為病毒性腦炎,、多發(fā)性硬化或Creutzfeldt-Jakob病(CJD)等其他疾病,。我們將我院收治的1例影像學(xué)酷似急性播散性腦脊髓炎(acute disseminated enc印halonlyelitis，ADEM)的橋本腦病報(bào)道如下,。
臨床資料 患者女性,，30歲，因“進(jìn)行性認(rèn)知功能下降1周”于2011年2月28 13人院,?；颊哂?月21日無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)嘔吐，2 d后逐漸出現(xiàn)反應(yīng)變慢,，5 d后無(wú)言語(yǔ)表達(dá),，不能認(rèn)識(shí)親屬。起病過程中無(wú)發(fā)熱,、頭痛,、抽搐及肢體震顫。起病前患者否認(rèn)有煤氣中毒史,。外院查頭顱MRI提示半卵圓區(qū)少許脫髓鞘病灶,。腦電圖示廣泛8波，節(jié)律明顯變慢,。體檢：患者處于睜眼狀念．對(duì)語(yǔ)言指令無(wú)反應(yīng),，視覺逃避反射存在，呈“緘默”表現(xiàn),；簡(jiǎn)易精神狀態(tài)檢查(MMSE)不能完成,；雙側(cè)瞳孔 3mm,，等大等圓，對(duì)光敏感,。雙側(cè)角膜反射和頭眼反射存在,，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱；疼痛刺激有強(qiáng)烈痛苦反應(yīng)和定位準(zhǔn)確的肢體逃避動(dòng)作,，肌力檢查不合作,，四肢腱反射對(duì)稱(++)，雙側(cè)病理征未引出．克氏征陰性,。
入院后檢查及治療：入院后查血常規(guī)、肝腎功能,、電解質(zhì),、血糖、血氨,、風(fēng)濕免疫指標(biāo),、梅毒抗體均正常,。腦電圖示雙側(cè)基本電活動(dòng)為2～3 Hz節(jié)律,，少許陣發(fā)性高幅尖波活動(dòng),，左右基本對(duì)稱。腰穿壓力160 mm H2O(1 mm H20=0．0098 kPa),，常規(guī)生化正常,，寡克隆區(qū)帶正常。血,、腦脊液病毒抗體及DNA檢測(cè)未見異常,。復(fù)查頭顱MRI顯示病灶明顯進(jìn)展，雙側(cè)半卵圓中心多發(fā)片狀異常信號(hào),，增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化(圖1),，提示脫髓鞘改變，臨床擬診為ADEM,。隨后甲狀腺功能檢查發(fā)現(xiàn)：促甲狀腺激素7．43 mIU／L(正常值0．35～5．50 mlU／L),、甲狀腺過氧化物酶抗體(TPO)>1300 U／L(正常值<60 U／L)、甲狀腺球蛋白抗體102．2 U／ml(正常值<60 U／mI),，三碘甲狀腺原氨酸,、四碘甲狀腺原氨酸正常。B超提示甲狀腺?gòu)浡圆∽儭?br>
患者診斷修正為HE,，予大劑量糖皮質(zhì)激素(甲潑尼龍500 mg／d)沖擊后快速減最,，治療后第5天能遵囑閉眼、伸舌,，第10天前后能喚出自己及家人的名字并進(jìn)行簡(jiǎn)單計(jì)算,，能獨(dú)立完成日常生活。第13天復(fù)查頭顱MRI提示變化不明顯．復(fù)查TPO仍>1300 U／L,。第15天改為口服潑尼松60 mg／d,，出院前MMSE評(píng)分為24分，腦電圖提示完全正常,。出院1個(gè)月后隨訪頭顱MRI示病灶消散并呈融合趨勢(shì),，但腩組織有萎縮(圖1)，復(fù)查血 TPO為506 U／L,，復(fù)查腰穿和腦電圖正常,，MMSE評(píng)分為29分。
討論 ADEM是原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘病,，目前相對(duì)公認(rèn)的臨床診斷要點(diǎn)和影像學(xué)特點(diǎn)如下：①臨床上必須包括腦病及神經(jīng)系統(tǒng)多部位受損的臨床表現(xiàn),；②大多有前驅(qū)感染或疫苗接種史；③影像學(xué)特點(diǎn)為腦和脊髓多發(fā)的,、大片狀脫髓鞘病灶(直徑>1～2 cm),，白質(zhì)受累為主，灰質(zhì)亦可累及,，病灶多有強(qiáng)化,；④腦脊液蛋白和細(xì)胞數(shù)常升高,，淋巴細(xì)胞數(shù)多>50個(gè)，寡克隆區(qū)帶常陰性,。Schwarz等認(rèn)為ADEM病程趨于單相,，臨床診斷前須排除其他疾病繼發(fā)的脫髓鞘病變。本例患者無(wú)明顯前驅(qū)感染和接種史．臨床上儀表現(xiàn)為認(rèn)知功能下降,，無(wú)局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,，與常見的ADEM臨床表現(xiàn)不符。此外腦脊液生化常規(guī)完全正常,，影像學(xué)上無(wú)明顯較大病灶,，病灶不強(qiáng)化，幕下無(wú)病灶,，也不支持ADEM診斷,。由于患者存在橋本甲狀腺炎．診斷為HE更為合理。
HE又稱自身免疫性甲狀腺炎相關(guān)的激素反應(yīng)性腦病(steroid—responsive encephalopathy associated with autoimmunethyroiditis),，患者通常甲狀腺功能正?；蛑挥休p度甲狀腺功能減退，甲狀腺抗體(尤其是TPO)異常升高為其血清學(xué)特點(diǎn),。其發(fā)病機(jī)制尚不清楚,，主要存在2種假說：其一為體液免疫學(xué)說，推測(cè)某些抗體(如抗神經(jīng)元抗體和抗“一烯醇化酶抗體)與中樞神經(jīng)系統(tǒng)和甲狀腺組織共有的抗原發(fā)生自身免疫反應(yīng),。其二為血管炎假說,，Duffey等發(fā)現(xiàn)患者腦實(shí)質(zhì)內(nèi)存在小血管的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。
HE的診斷要點(diǎn)包括：(1)腦病表現(xiàn)：意識(shí)水平下降或認(rèn)知功能下降,。(2)血清甲狀腺自身抗體異常升高,。(3)腦脊液排除各種病原體感染。如患者對(duì)激素反應(yīng)良好則更支持此診斷,?；颊吣X病癥狀可呈急性或隱匿性起病，常伴有癲癇,。Ferracci和Camevale對(duì)121例橋本腦病的研究表明,，最常見的癥狀為癲癰(52％)、意識(shí)混亂(43％),、肌陣攣(37％),、認(rèn)知功能受損(36％)、波動(dòng)性意識(shí)障礙(36％),，這些癥狀常組合存在,，亦可單獨(dú)存在。亦有以延髓麻痹為首發(fā)癥狀的報(bào)道。
患者腦電圖常提示為慢波背景,，可星彌漫或局限性,，常伴有高幅尖波，但癇樣放電少見,，個(gè)別患者甚至出現(xiàn)與CJD類似的三相波，腦電圖表現(xiàn)常與患者臨床癥狀的改善相平行,。HE無(wú)特異的影像學(xué)改變,，有文獻(xiàn)報(bào)道約50％的患者頭顱MRI無(wú)異常表現(xiàn)，腦萎縮較為常見,，部分患者僅有散在的小點(diǎn)狀脫髓鞘病灶,，但近年來(lái)有多篇文獻(xiàn)報(bào)道患者可表現(xiàn)為白質(zhì)脫髓鞘樣病灶，好發(fā)于基底節(jié)深部靠近側(cè)腦室前腳,，顳葉白質(zhì)也是較常累及的部位,，此外也可呈廣泛多發(fā)的脫髓鞘改變，與本例患者類似,。
本病的主要治療藥物是糖皮質(zhì)激素,，與ADEM相似，但存在甲狀腺功能減退者可合并應(yīng)用甲狀腺激素替代治療,。Ferracci和Carnevale的病例中約50％的患者經(jīng)激素治療后病情有改善,，但約40％的患者癥狀有緩解復(fù)發(fā)?？梢奌E可表現(xiàn)為單相病程,，也可表現(xiàn)為緩解復(fù)發(fā)病程。
