患者,，女，71歲,，體檢發(fā)現(xiàn),。

CT平掃：肺窗顯示病變位于左下肺后段。邊緣欠清,，灶周可見暈征（圖1）,。縱隔窗（圖2）示病灶大小2.9×3.8厘米,，其內(nèi)密度不均,，偏內(nèi)側(cè)密度較低，CT值40HU,；偏外側(cè)密度較高,，CT值約66HU，邊緣不整,，可見較粗的棘狀突起,。鄰近胸膜未見增厚征像。

CT增強：病灶均勻輕度強化（圖3）,。

MR平掃：T2WI示病灶內(nèi)上方為均勻高信號,，外下方為低信號（圖4）。T1WI示病灶信號與胸壁肌肉基本一致（圖5）,。

MR增強：平掃T2WI高信號區(qū)明顯強化,，其低信號區(qū)輕度強化（圖6）。

圖1

圖2

圖3

圖4

圖5

圖6

問題與討論：

1,、這個病例的主要特點是肺內(nèi)病灶表現(xiàn)為半陰半陽,，你認(rèn)為首先應(yīng)考慮什么疾病,？

2,、請分析其可能的影像形成的病理基礎(chǔ)。

3,、鑒別診斷都有哪些,？

該患者行CT引導(dǎo)下穿刺活檢術(shù)確診,。

病理：多量的膠原組織，少許的纖維細(xì)胞和淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞侵潤,，考慮為硬纖維瘤?。▓D7）。

圖7

討論：硬纖維瘤?。?/span>desmoidtype fibromatosis DTF）是一組少見的組織學(xué)良性但具有侵襲性的軟組織腫瘤,，是纖維瘤病的一個亞型。臨床診斷和治療常常比較困難,。肺部的硬纖維瘤相關(guān)報導(dǎo)極少,，早期診斷及明確病變范圍對于制定手術(shù)計劃，減少復(fù)發(fā)的可能性具有重要意義,。

DTF是一組纖維組織增生性疾病,，在所有軟組織腫瘤中大約占3％。DTF屬于深部纖維瘤病,，又稱韌帶樣纖維瘤病,，侵襲性纖維瘤病。是一種是組織學(xué)良性而生物學(xué)行為上具有侵襲性的纖維組織腫瘤,。多為單發(fā),，約10％－15％多發(fā)。好發(fā)于年輕的女性,。多發(fā)生于20－40歲,，高峰時間25－35歲。病變分布相當(dāng)廣泛,，包括腹部,、肩部、軀干及下肢等,。WHO（2002）將深部纖維瘤病按部位又分為腹部外DTF,、腹壁DTF和腹腔內(nèi)DTF；腹腔內(nèi)DTF進(jìn)一步分為盆腔來源,、腸系膜來源和腸系膜來源的Gardner syndrome加德納綜合征,。DTF有很強的復(fù)發(fā)趨勢，特別是年齡小于30歲,，手術(shù)后超過50％復(fù)發(fā)。

DTF的發(fā)病原因不明,，文獻(xiàn)報導(dǎo)可能與組織損傷,、內(nèi)分泌失調(diào)以及家族性腺瘤息肉病(familial adenomatous polyposis，F(xiàn)AP)有關(guān),。本病例未見確切的外傷或損傷病史,。腫瘤由均質(zhì)的細(xì)長的梭形細(xì)胞構(gòu)成,，膠原組織位于周圍及將病灶分割。細(xì)胞和膠原纖維呈束狀排列,，但同纖維肉瘤相比形態(tài)不規(guī)則,。也可見瘢痕樣的膠原纖維。瘤內(nèi)無深染或不典型細(xì)胞核,，核內(nèi)通常包含1－3個清晰的核仁,。腫瘤免疫組化波形蛋白、肌動蛋白S和一些結(jié)蛋白是陽性的,。腫瘤周圍有時可見肌肉受侵,。腫瘤經(jīng)常出現(xiàn)微出血，淋巴細(xì)胞侵潤,，鈣化,、軟骨化及骨化。生長方式一致,，細(xì)胞分化良好和缺乏有絲分裂使之有別于纖維肉瘤,。Vandevenne等報告2例經(jīng)過6年隨訪的DTF例，描述了組織學(xué)病理的三個階段：第一階段,，病變由更多的細(xì)胞組成,，細(xì)胞間隙較大，較少透明樣變,。第二階段,，腫瘤中心及外周出現(xiàn)較多膠原纖維。第三階段,，纖維組織成分增加,，細(xì)胞成分減少。細(xì)胞間隙及水分減少,。病變所處的不同階段可能在同一病灶內(nèi)同時存在,，其影像學(xué)表現(xiàn)存在一定的差異。

DTF腫塊通常直徑5－10cm,，但超過20cm的腫瘤并不少見,。腹外DTF好發(fā)于肩部、胸壁,、及四肢,。腹壁DTF好發(fā)于腹壁。腹腔內(nèi)DTF好發(fā)于腸系膜,。CT在DTF診斷過程中起到重要的作用,。其主要目的是通過確定其位置、數(shù)量（如果多發(fā)）、邊界,、與鄰近組織的相關(guān)性（骨或神經(jīng)血管）以及增強模式來評估及分期,。其表現(xiàn)與發(fā)病部位有關(guān)，位于腹外以及腹壁的DTF主要累及肌肉或筋膜,。病變累及肌肉可見肌肉內(nèi)沿肌束分布的略低密度腫塊影,，增強掃描呈不均勻強化，病灶邊緣不清,。病變累及筋膜可以表現(xiàn)為邊緣較為清晰,。位于腹腔內(nèi)腸系膜來源DTF多表現(xiàn)為邊緣模糊的密度不均的腫塊影，與周圍臟器分界不清,，可以將器官組織包繞其中,，可以跨越后腹膜累及腹膜后器官。病變的占位征像相對較輕,。亦有報導(dǎo)CT表現(xiàn)為巨大的低密度均勻腫塊,，輕度強化，邊緣清晰,。

CT密度的表現(xiàn)亦與DTF的不同病理階段有關(guān),。密度的差別主要與膠原纖維含量有關(guān)，膠原纖維含量越多,，密度越高,。單一病灶內(nèi)膠原纖維含量可以不同，從而病灶密度不均,。陰陽征被認(rèn)為是DTF較為特征性的CT和MR表現(xiàn),，本病例累及肺部，CT可見肺內(nèi)病灶內(nèi)存在CT值明顯差異的兩部分,，增強掃描均可見強化,，但含有細(xì)胞較多的密度較低的部分強化更加明顯。陰陽征在肺部極少見,，需與肺內(nèi)慢性炎癥鑒別,，慢性炎癥可能導(dǎo)致鄰近胸膜的局限性增厚從而形成類似陰陽征的改變，其增厚的胸膜范圍多大于肺內(nèi)病變范圍,。

MR目前認(rèn)為是評價DTF的最佳的影像檢查技術(shù),。MRI多平面成像能清晰地顯示出病灶的部位、范圍和形態(tài),，以及病灶邊緣的爪狀浸潤,，以及是否有包膜。MRI表現(xiàn)具有特征性,，通常病灶在T1WI上呈低信號或等信號,，T2WI病灶均呈高信號,，部分病灶呈不均勻低信號。MR信號的改變與瘤內(nèi)膠原組織含量有關(guān),。病灶內(nèi)無明顯壞死、鈣化及脂肪組織,。增強后病灶含有細(xì)胞成分較多的部分明顯強化,。

病例來源：大連醫(yī)科大學(xué)附屬二院放射科 孫傳恕