來源：醫(yī)影在線

【臨床資料】女,，44 歲,。消瘦 1 個月,，低熱 4d入院,。查體：眼瞼可見結節(jié)，鎖骨上捫及腫大淋巴結,。

a.平掃,； b、c.平衡期,； d. 胸部CT平掃縱隔窗,； e.胸部CT平掃肺窗

【影像所見】平掃肝脾密度尚均，未見明顯低密度結節(jié),。增強后脾見彌漫性分布 3cm以下大小不等低密 度結節(jié),，部分形態(tài)欠光整，后腹膜見等密度結節(jié)影,，邊緣光滑,，無融合。肺部CT示兩側肺門對稱淋巴結腫 大,，縱隔淋巴結光整無融合,。肺內(nèi)也見多個小結節(jié)。

【網(wǎng)友精彩分析】看來這個病要用一元論來解釋,。胸腹部同時存在病變,，胸部以肺門為中心的基本對稱性增大淋巴結為

特征，縱隔亦出現(xiàn)淋巴結增大,，肺內(nèi)出現(xiàn)不規(guī)則影,，部分條帶、結節(jié)狀,， 類似的表現(xiàn)符合肺結節(jié)病的診斷,。 脾出現(xiàn)多發(fā)大小不等低密度陰影，增強顯示為低血運特點,，結節(jié)病 90%發(fā)生在肺部,，但仍可發(fā)生在皮膚、 眼睛,、肝,、腎、脾,、骨骼等,。至于肺先出現(xiàn),，還是脾先出現(xiàn)，因為結節(jié)病是一自限性疾病,，故有可能在肺部結節(jié)病的基礎上,，反復禁止，反復復發(fā)而累及到脾,。故診斷為：結節(jié)病侵犯肺,、脾。主要需要和淀粉沉 積癥鑒別,。（lzdyjg）

【后診斷】眼瞼結節(jié)及鎖骨上淋巴結活檢提示為結節(jié)病,。

【點評】結節(jié)病（sarcoidosis）是一種多系統(tǒng)多器官受累的肉芽腫性疾病,。常侵犯肺,、雙側肺門淋巴結， 臨床上 90%以上有肺的改變,，其次是皮膚和眼的病變,，淺表淋巴結、肝,、脾,、腎、骨髓,、神經(jīng)系統(tǒng),、心臟 等幾乎全身每個器官均可受累。本病為一種自限性疾病,，大多預后良好,，有自然緩解的趨勢。

結節(jié)病多見于中,、青年人,，兒童及老年人亦可罹患。據(jù)統(tǒng)計,，20～40 歲患者占總人數(shù)的 55.4%,，19 歲以下占 12.9%，60 歲以上占 8.3%,。我國平均發(fā)病年齡為 38.5 歲,，30～49 歲占 55.6%。男女發(fā)病率大 致相同,，女略多于男（女∶男為 3∶2）,。結節(jié)病病因至今不明，多數(shù)人認為細胞免疫功能和體液免疫功能 紊亂是結節(jié)病的重要發(fā)病機制，普遍認為其發(fā)病因素是非單一的,，可能與感染(包括病毒,、細菌、結核分枝 桿菌,、伯氏疏螺旋體,、肺炎衣原體)、遺傳因素,，變態(tài)反應,、自身免疫有關。病理變化特征為非干酪樣肉芽 腫形成,。結節(jié)病的臨床表現(xiàn)多種多樣,，無特異性,。一般臨床表現(xiàn)較輕,，除表現(xiàn)為肺門和淋巴結腫大外，常有咳嗽咳痰,、胸悶,、氣促、低熱,、消瘦,、乏力、盜汗,，易誤診為肺結核,、淋巴瘤及肺癌、肺部轉移瘤,，及 其他肉芽腫性疾病,。

實驗室檢查：①血清血管緊張素轉化酶(SACS)活性 86％高于正常。②結核菌素皮膚試驗(1∶2 000),。 PPD結核菌素皮膚試驗本身有兩個作用：一是用來判斷人體細胞免疫反應的能力,；二是用來鑒別診斷結核 病。結節(jié)病患者皮膚試驗反應為陰性,，表明結節(jié)病患者細胞免疫功能低下,，同時可部分排除結核病。為了 大限度地排除結核病,，減少結節(jié)病的誤診,，應對疑似結節(jié)病的患者做結核DNA檢查和結核抗體檢查。

影像學檢查：異常的胸部X線表現(xiàn)常是結節(jié)病的首要發(fā)現(xiàn),，約有 90％以上患者伴有Ｘ線胸片的改變,。 目前普通X線片對結節(jié)病的分期仍未統(tǒng)一。1961 年,，Scandding將結節(jié)病分為 4 期（1～4 期）,，近年又將 其分為 5 期（0,，Ⅰ～Ⅵ期）。而目前較為常用的是Siltzbach分期,，國內(nèi)亦采用此分類方法,。0 期：肺部X線檢查陰性，肺部清晰,。Ⅰ期：兩側肺門和（或）縱隔淋巴結腫大,，常伴右氣管旁淋巴結腫大，約占 51％,。 Ⅱ期：肺門淋巴結腫大,，伴肺浸潤。肺部病變廣泛對稱地分布于兩側,，呈 1～3mm的結節(jié)狀,、點狀或絮狀 陰影。少數(shù)病例可分布在一側肺或某些肺段,。病灶可在 1 年逐漸吸收,，或發(fā)展成肺間質纖維化，約占 25%,。 Ⅲ期：僅見肺部浸潤或纖維化,，而無肺門淋巴結腫大，約占 15％,。Ⅳ期：表現(xiàn)為廣泛纖維囊性變和瘢痕化,， 肺容積縮小，并可見蜂窩變,。我國現(xiàn)行結節(jié)病胸部平片診斷標準的Ⅲ期包括上述的Ⅲ期和Ⅳ期,。以上分期 的表現(xiàn)并不說明結節(jié)病的發(fā)展的順序規(guī)律，Ⅲ期不一定從Ⅱ期發(fā)展而來,。

CT檢查：普通X線胸片對結節(jié)病診斷的正確率僅有 50％,，甚至有 9.6%Ｘ線胸片正常的人肺活檢為結 節(jié)病。因此,，近年來CT已廣泛應用于結節(jié)病的診斷,。能較準確估計結節(jié)病的類型、肺間質病變的程度和淋 巴結腫大的情況,。尤其是高分辨薄層CT,，使肺間質病變的診斷更為精確，其層厚為 1～2mm,；對于肺外表 現(xiàn)（如肝脾）的結節(jié)病更有價值,。典型CT表現(xiàn)為：雙肺門淋巴結及縱隔淋巴結對稱腫大。結節(jié)病可表現(xiàn)肝 脾大，肝脾內(nèi)結節(jié)病灶多形易變,，大小為 1～3 cm ,，輕度強化；也有表現(xiàn)為巨大孤立腫塊的,。

【啟迪】結節(jié)病以肺部改變的病例大家十分熟悉,，但肺外以脾結節(jié)性改變的病例并不多見， 通過這個病例 我們進一步認識到結節(jié)病是一種全身性疾病,，所以我們在工作遇見結節(jié)病時不但要注意肺部情況,，同時還 應該注意皮膚和眼的病變，淺表淋巴結,、肝,、脾、腎,、骨髓,、神經(jīng)系統(tǒng)、心臟等情況,。 脾是一個重要的免 疫器官,， 對結節(jié)病進行脾檢查是很有必要的。