【答案】A 【影像表現(xiàn)】:胸部CT:雙肺上葉明顯纖維化改變,呈結(jié)節(jié)狀影,、網(wǎng)狀增厚,、結(jié)構(gòu)紊亂、囊性變及牽引性支氣管擴(kuò)張,;結(jié)節(jié)病肺門上部回縮,。上述表現(xiàn)提示潛在性的結(jié)節(jié)病。上腹部CT:左腎實(shí)質(zhì)可見低密度病變,,其CT值高于單純水樣密度,。腹部MRI:左腎病變呈T2低信號(hào)、T1稍高信號(hào),與周圍腎實(shí)質(zhì)呈不均勻性輕度強(qiáng)化,;DWI及ADC圖提示擴(kuò)散受限,;正反相位圖提示病變內(nèi)無微小脂肪成分。 【影像診斷】:腎細(xì)胞癌 【病理結(jié)果】:病變穿刺活檢證實(shí)為非壞死性肉芽腫性炎,,符合結(jié)節(jié)病,。最后診斷為腎結(jié)節(jié)病假瘤(Pseudotumor from renal sarcoidosis)。 【討論】:結(jié)節(jié)病是一種非干酪樣壞死性上皮細(xì)胞肉芽腫炎癥性疾病,,病因不明,,以侵犯肺實(shí)質(zhì)為主,并累及全身多臟器,,如淋巴結(jié),、皮膚、關(guān)節(jié),、肝,、腎及心臟等組織,臨床經(jīng)過較隱襲,,病人可因完全性房室傳導(dǎo)阻滯和(或)充血性心力衰竭而猝死,,甚至以猝死為首發(fā)癥狀。腎臟肉芽腫性假瘤罕見,,可表現(xiàn)為單發(fā),、多發(fā)性腎臟腫塊,或彌漫性浸潤(rùn),。最常見腎臟受累表現(xiàn)為結(jié)節(jié)病相關(guān)高鈣血癥,、高鈣尿癥和腎鈣化(hypercalcemia, hypercalciuria, and nephrocalcinosis)。 結(jié)節(jié)病的診斷決定于臨床癥狀和體征及組織活檢,,并除外其他肉芽腫性疾病,。其診斷標(biāo)準(zhǔn)可歸納為: ①胸部影像學(xué)檢查顯示雙側(cè)肺門及縱隔淋巴結(jié)對(duì)稱腫大,伴或不伴有肺內(nèi)網(wǎng)格,、結(jié)節(jié)狀或片狀陰影,; ②組織學(xué)活檢證實(shí)有非干酪性壞死性肉芽腫,且抗酸染色陰性,; ③SACE或SL活性增高,; ④血清或BALF中sIL-2R高; ⑤舊結(jié)核菌素(OT)或PPD試驗(yàn)陰性或弱陽(yáng)性,;⑥BALF中淋巴細(xì)胞>10%,,且CD4+/CD8+比值≥3; ⑦高血鈣,、高尿鈣癥; ⑧Kveim試驗(yàn)陽(yáng)性; ⑨除外結(jié)核病或其他肉芽腫性疾病,。以上九條中,,①、②,、③為主要條件,,其他為次要條件。 結(jié)節(jié)病胸部表現(xiàn)分期(95%結(jié)節(jié)病患者存在肺部病變):Ⅳ 肺纖維化,,Ⅲ 不伴有淋巴結(jié)腫大的肺部病變,,Ⅱ 淋巴結(jié)腫大和肺部病變,0 影像學(xué)表現(xiàn)正常,。 腎結(jié)節(jié)性假瘤影像學(xué)表現(xiàn):?jiǎn)为?dú)依賴影像學(xué)表現(xiàn)難以與腎臟其他占位性病變鑒別,,病變可境界清楚或不清。 CT一般表現(xiàn)為高密度腫塊,,可彌漫性浸潤(rùn),。 MRI表現(xiàn):T1和T2序列信號(hào)特點(diǎn)多樣,可呈低,、等或高信號(hào),;強(qiáng)化低于周圍正常腎實(shí)質(zhì);不同程度的擴(kuò)散受限,。 參考文獻(xiàn):Heldmann M, Behm W, Reddy MP, et al. Pseudotumoral renal sarcoid: MRI, PET, and MDCT appearance with pathologic correlation. AJR Am J Roentgenol. 2005;185(3):697-699. |
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