心肌炎是指以心肌的局限性或彌漫性的炎性病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的疾病,。這是一個極具挑戰(zhàn)性的診斷,，因為其沒有特殊的臨床表現(xiàn)，且常常會與非炎癥性心肌疾病相混淆,。

該疾病本質(zhì)上是心肌組織的炎癥性疾病,，根據(jù)心肌活檢、免疫組化和分子學檢測來尋找可能的病因,。

盡管心內(nèi)膜心肌活檢（EMB）是目前診斷心肌炎的金標準,，而且也是目前尋找病因的唯一方法。但是并未廣泛運用,，從而導(dǎo)致該病流行病學的缺失,，并減少了對其自然病程的了解。

心肌炎的病程可自限,，也可復(fù)發(fā)或者轉(zhuǎn)變成慢性病程,，它也是目前三分之一擴張型心肌病的主要原因。傳統(tǒng)意義上來說,，由于心肌炎的診斷標準（Dallas 標準）使得該病檢出率相對較低,，且被認為很少引起心力衰竭和心源性猝死,。

但是目前，高敏免疫組化分子生物手段和心臟 MRI 等無創(chuàng)性檢查手段的普及,，使得醫(yī)師們有更多機會來探討心肌炎,。

在北美和歐洲國家，病毒感染是心肌炎的主要病因,。細小病毒 B19 和 HHV6 是其中最常見的,。自身免疫性心肌炎是另外一種原因，其可能僅有心臟受累或者有伴隨自身免疫性疾病的心臟外臨床表現(xiàn),。包括結(jié)節(jié)病,、高嗜酸性粒細胞綜合癥、硬皮病,、系統(tǒng)性紅斑狼瘡,。

心肌炎患者臨床表現(xiàn)差異很大，且并無特異性,。多數(shù)患者為年輕患者或低危冠脈疾病患者,，前驅(qū)有上呼吸道感染或者腸道病毒感染，伴或者不伴發(fā)熱,、呼吸困難,、端坐呼吸、心肌功能或者運動耐量下降或者心衰,、胸痛,。

冠脈造影常常提示冠脈正常，伴有或者不伴有 cTNI / cTNT 升高,。有時可伴有心律失常,，包括暈厥和猝死、亞急性心功能不全,、慢性心衰,、新出現(xiàn)的心功能不全、或者心源性休克,，甚至可引起心包炎,。

爆發(fā)性心肌炎發(fā)病前 4 周內(nèi)常有病毒感染，伴有明顯心功能不全,，血流動力學不穩(wěn)定，但總體上預(yù)后較好,。

心肌炎患者異常心電圖的表現(xiàn)多樣且敏感度較低,。包括各種類型的自發(fā)室上性和室性心動過速或者過緩。P-Q 段壓低或者復(fù)極化異常,。除外還可能出現(xiàn)一些其他的征象：ST 段弓背向下抬高,。P-R 壓低,，但不常見病理性 Q 波。也可表現(xiàn)為 ST-T 正常后出現(xiàn) T 波倒置,。

超聲心動圖

超聲心動圖可評估形態(tài)學和心室功能,，但并無特異性。其可能與擴張性心肌病相似,，亦可能存在心包積液和室壁節(jié)段運動異常,。爆發(fā)型心肌炎可見左室壁稍增厚，伴有輕度擴張以及重度運動功能減退,。

超聲心動圖可用于排除其他非炎癥性疾病引起的心臟功能損害,，例如瓣膜性心臟病。除此之外,，其可用于隨訪心肌炎患者治療后的收縮功能,、心室腔大小、厚度改變,。

心臟磁共振

心臟磁共振檢查是目前無創(chuàng)無輻射評價心臟結(jié)構(gòu)和功能的檢查手段,，結(jié)合釓對比劑延遲強化掃描能全面地評價心臟的結(jié)構(gòu)形態(tài),、心室舒張或收縮功能,、心肌灌注和心肌的活性。

T2 加權(quán)像可見水腫心肌組織,，釓增強早期可見充血及毛細血管泄露,，而晚期可見壞死組織及纖維化,。

根據(jù)最新 ESC 指南提出，在行心肌活檢前,，CMR 可增強對心肌炎的診斷依據(jù),。在 EMB 后未找到病毒感染證據(jù)的心肌炎患者，可使用 CMR 作為隨訪工具,，但是在 EMB 找到病毒感染的證據(jù)的心肌炎患者,，需再次行 EMB 以確保病毒清除完全。

心內(nèi)膜心肌活檢

EMB 可以確診心肌炎并提示心肌炎的病因及炎癥類型,，這對心肌炎的治療及預(yù)后判斷有幫助,。如果由經(jīng)驗豐富的團隊進行心肌活檢，其發(fā)生并發(fā)癥的概率非常低,。

可用于鑒別類似心肌炎表現(xiàn)的其他心臟疾?。ㄈ缰滦穆墒СＰ缘挠沂倚募〔　?yīng)激性心肌病,、圍產(chǎn)期心肌病等）,。

生物標記

1. 炎癥指標

在心肌炎患者中，炎癥指標如 ESR 或者 CRP 通常不會升高,，反而在急性心包炎時才會升高,。

2. 肌鈣蛋白和 BNP

肌鈣蛋白升高并未能區(qū)分缺血性心肌病,，正常亦未能排除心肌炎，一些心臟激素如 BNP 也是這樣,。

3. 病毒血清學

陽性的血清學證據(jù)并不意味著心肌感染,，除此之外循環(huán)中親心臟病毒的 IgG 抗體在未檢出病毒的普通患病人群中也是極高的。

疑似心肌炎臨床表現(xiàn)：

① 急性胸痛,，假性缺血,。

② 新發(fā)生的心衰或心衰惡化。

③ 心悸及不能解釋的癥狀性心律失常,、暈厥或心源性猝死,。

④心源性休克。

臨床懷疑心肌炎患者診斷的次要特點包括：

體溫 ≥ 38℃ 或者 30 天內(nèi)有或沒有呼吸道感染或者胃腸道感染的證據(jù),；圍產(chǎn)期,；曾經(jīng)懷疑或者確診心肌炎；個人或者家族型過敏性哮喘,，其他形式的心臟外自身免疫學疾?。唤佑|有毒物質(zhì),；DCM,、心肌炎家族史。

實驗室診斷標準：

① 12 導(dǎo)聯(lián)心電圖 / Holter / 負荷試驗出現(xiàn)新的異常改變,。

② 心肌細胞溶解標志物 cTnT/TnI 升高,。

③ 心臟影像學（超聲心動圖 / CMR / 造影）顯示心臟結(jié)構(gòu)和功能異常。

④ CMR 典型的心肌炎組織特征：心肌水腫和釓延遲增強（LGE）,。

疑似心肌炎的診斷標準：如果有 ≥ 1 個臨床表現(xiàn)以及符合 ≥ 1 個實驗室診斷標準,，冠狀動脈造影無冠心病、無基礎(chǔ)心臟病和可解釋癥狀的心外疾?。ɡ绨昴げ?、先天性心臟病、甲狀腺功能亢進等）,，即應(yīng)懷疑心肌炎,。

符合診斷標準的條件越多，可能性越大,。無癥狀的患者懷疑心肌炎需符合 ≥ 2 個實驗室診斷標準,。臨床疑似心肌炎的患者住院進一步觀察檢查，在冠狀動脈造影排除冠心病后應(yīng)行 EMB 確定診斷,。

2013 ESC 建議在臨床疑似心肌炎病例進行心內(nèi)膜心肌活檢,。EMB 可以確診心肌炎并提示心肌炎的病因及炎癥類型，這對心肌炎的治療及預(yù)后判斷有幫助，其可鑒別類似心肌炎表現(xiàn)的其他心臟疾病,。

臨床懷疑心肌炎：有 ≥ 1 個臨床表現(xiàn)且輔助檢查 ≥ 1 項輔助檢查異常者；

若無臨床癥狀,，則需符合 ≥ 2 項輔助檢查異常者,；

同時均應(yīng)排除其他疾病：

- 造影提示冠脈疾?。ü诿}狹窄 > 50%）,。

- 既往有心臟病史（如瓣膜疾病、先天性心臟?。?。

- 若患者無癥狀，則需符合 ≥ 2 項輔助檢查異常者,。

最新 ESC 指南建議所有臨床懷疑心肌炎患者行 EMB,； 心肌炎的確診是建立在 EMB 確診的基礎(chǔ)上，包括組織學（Dallas 標準）和免疫組化以及 PCR 擴增檢測病原體,。

- 在排除炎癥免疫介導(dǎo)的心肌炎患者中是免疫抑制安全治療的基礎(chǔ),。

- EMB 可確診特異性心肌炎類型（如巨細胞型、嗜酸性細胞型,、以及肉狀瘤病型）,，從而指導(dǎo)治療方案和預(yù)后。

- EMB 可提高鑒別診斷,，排除致心律失常性右室心肌病,、應(yīng)激性心肌病、圍產(chǎn)期心肌病,。