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暴發(fā)性心肌炎(Fulminant myocarditis ，F(xiàn)M)是一種罕見的以心源性休克,、室性心律失?；蚨嗥鞴傧到y(tǒng)衰竭等突發(fā)嚴(yán)重彌漫性心臟炎癥為特征的疾病。發(fā)病突然,，病情嚴(yán)重,，常導(dǎo)致死亡。歷史上看,，F(xiàn)M幾乎都是通過尸檢診斷出來的,。所有FM患者在進(jìn)行心臟移植或恢復(fù)之前都需要某種形式的正性肌力藥物或機(jī)械循環(huán)支持來維持終末器官灌注。 盡管循環(huán)支持,、心臟移植和特定亞型的FM特異性治療日益增加,，但由于診斷和啟動循環(huán)支持的延遲及缺乏經(jīng)過適當(dāng)培訓(xùn)的專家來管理病情，F(xiàn)M患者的發(fā)病率和死亡率很高,。
FM臨床表現(xiàn)差異很大,，可以有或無全身感染或炎癥性疾病的表現(xiàn)?；颊呖梢杂泻粑щy,、胸痛和心律失常,，如房顫、室性心動過速或傳導(dǎo)阻滯,。也可能表現(xiàn)為猝死,。 不同于一般心肌炎的是，暴發(fā)性心肌炎患者能在急性血流動力學(xué)崩潰中存活下來可能是更強(qiáng)的免疫/炎癥反應(yīng)的標(biāo)志,，表明更有效的病毒清除,，從而預(yù)測最終心肌完全恢復(fù)。在心肌炎的診斷中,，血清cTn,、血沉和C反應(yīng)蛋白的變化有助于診斷心肌炎。常見血清cTn,、血沉和C反應(yīng)蛋白升高,。 然而，正常的紅細(xì)胞沉降率和c反應(yīng)蛋白水平不能排除心肌炎,。不推薦常規(guī)的病毒血清學(xué)檢查,，因為與在活檢心肌內(nèi)膜組織上進(jìn)行的病毒基因組聚合酶鏈反應(yīng)相比，病毒血清學(xué)檢查缺乏敏感性和特異性,。尿鈉肽常升高,，可能對預(yù)測預(yù)后有一定作用。雖然超聲心動圖快速,、便攜,，具有快速進(jìn)行廣泛鑒別診斷（包括心包疾病）和評估心臟和瓣膜功能和形態(tài)學(xué)的能力,，是大多數(shù)FM的首選檢測,。但磁共振顯像在FM診斷中具有重要作用。除了提示功能和形態(tài)學(xué)特征(如左,、右心室大小和功能,，心包積液)，釓造影增強(qiáng)心臟磁共振(CMR)對組織水平病理與心肌炎一致提供了獨特的見解,，包括心肌水腫和纖維化(如T2和T1加權(quán)序列和釓?fù)砥谠鰪?qiáng)[LGE]),。 目前甚至在亞臨床水平(如細(xì)胞外體積分?jǐn)?shù)圖和T1/T2圖)繪制彌漫性心肌纖維化、炎癥或損傷,，已成為診斷輔助手段,。這些技術(shù)允許對CMR弛豫參數(shù)進(jìn)行連續(xù)精確量化，反映在傳統(tǒng)LGE或T1/ T2加權(quán)成像閾值以下發(fā)生的炎癥或纖維化程度,。事實上,，組織定位(細(xì)胞外體積分?jǐn)?shù)或T1定位)在診斷準(zhǔn)確性上比傳統(tǒng)標(biāo)準(zhǔn)有了顯著提高。即使對傳統(tǒng)的T1或T2進(jìn)行無對比的CMR測量,，也可以增強(qiáng)診斷并跟蹤心肌炎的活動和治療反應(yīng),。鑒于CMR組織定位在心肌炎中迅速發(fā)展的證據(jù),，指南已經(jīng)開始建議在診斷時考慮這些定位技術(shù)。心內(nèi)膜心肌活檢,、冠狀動脈造影術(shù)和有創(chuàng)血流動力學(xué)監(jiān)測 在心源性休克的情況下，右心導(dǎo)管和冠狀動脈造影術(shù)是指導(dǎo)治療策略的關(guān)鍵,。在行左右心導(dǎo)管檢查時是否行心內(nèi)膜心肌活檢(endomyocardial biopsy,，EMB)，取決于對心肌炎的臨床懷疑,、操作經(jīng)驗以及抗凝劑,、抗血小板藥物和溶栓治療的預(yù)處理。 兩種情況下應(yīng)該實施EMB（I類適應(yīng)證）：①無法解釋的,、最近（＜2周）診斷為心力衰竭,，與血流動力學(xué)異常相關(guān)；②原因不明的心力衰竭,，時間在2周至3個月之間,，與左室擴(kuò)張、新出現(xiàn)的緩慢心律失常(莫氏 II型或完全性房室傳導(dǎo)阻滯),、新的室性心律失常有關(guān),，1 - 2周標(biāo)準(zhǔn)治療無效。EMB受到取樣誤差的限制,，這可以通過使用成像技術(shù)來指導(dǎo)活檢的位置來改善,。一些臨床醫(yī)生建議篩查CMR影像以發(fā)現(xiàn)心肌水腫、浸潤或瘢痕的證據(jù),，并在磁共振成像異常時進(jìn)行EMB;盡管心肌酶和生物標(biāo)志物正常,，LGE仍可能持續(xù)存在。在FM患者中,，最初的表現(xiàn)通常是心源性休克,。血管活性藥物和機(jī)械支持對這一綜合征的處理在其他科學(xué)聲明中得到了廣泛的回顧。 FM患者心源性休克常伴有心律失常,，包括房性和室性快速心律失常,、緩慢性心律失常、暈厥,、心源性猝死等,。這些患者的心律失常可能是心肌水腫或疤痕的結(jié)果,。因此,，目前AHA科學(xué)聲明和ESC立場聲明建議，急性心肌炎患者在持續(xù)炎癥的情況下不要參加競技體育活動,。通常,，如果必要的話,，體外生命支持（extracorporeal life support ，ECLS）是完全支持不穩(wěn)定患者循環(huán)和氧合/通氣的最快方法,，而不會在已經(jīng)有風(fēng)險的患者中引起心律失常,。幾乎所有FM患者都需要血管活性藥物支持或臨時機(jī)械輔助循環(huán)（mechanical circulatory support， MCS）支持,。聲明中列出了導(dǎo)致暴發(fā)性表現(xiàn)的主要心肌炎亞型的具體表現(xiàn)和治療 ： 
聲明特別指出,，FM是一種易被忽視的綜合征，患者通常更年輕,、更健康,，有一個強(qiáng)健的免疫系統(tǒng)，心肌缺血和器官系統(tǒng)衰竭的表現(xiàn)不典型,。而且因為他們既往的健康狀況很好,，所以更容易被忽視。更需要一線臨床醫(yī)生發(fā)現(xiàn)潛在的血流動力學(xué)損害或循環(huán)衰竭的細(xì)微跡象,。 早期的評估和處理對于將FM與其他形式的急性循環(huán)損害,，包括缺血性心臟病、應(yīng)激性心肌病,、急性心包填塞和妊娠期心肌病區(qū)分開來是很重要的,。診斷應(yīng)迅速。如果高度懷疑,，可以成立一個專家小組實施全循環(huán)支持,，以防止多器官系統(tǒng)衰竭。使用病毒基因組分析和免疫組織化學(xué)標(biāo)記來指導(dǎo)FM管理變得越來越普遍,。針對病毒基因組陰性患者的特異性抗病毒藥物和免疫表型靶向免疫調(diào)節(jié)試驗已經(jīng)被提出,。隨著更小更靈活的生物切片，心內(nèi)膜心肌活檢的安全性正在提高,。這些試驗的結(jié)果和技術(shù)進(jìn)步肯定會影響FM的管理,，希望能改善患者的預(yù)后。由于FM的表現(xiàn)很罕見,，很難通過標(biāo)準(zhǔn)的隨機(jī)前瞻性安慰劑對照臨床試驗進(jìn)行研究,。治療的大多數(shù)證據(jù)是通過注冊、病例系列和病例報告產(chǎn)生的,。從FM康復(fù)的患者應(yīng)避免參加至少3至6個月的競技性運動,，因為炎癥可能引發(fā)室性心律失常。3至6個月后,，接受正常運動耐量試驗,、超聲心動圖和動態(tài)心電圖監(jiān)測的患者可以恢復(fù)競技體育。
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