汪雙雙1，楊曉軍2(指導(dǎo)：鄧鐵濤3,，劉小斌3)

(1．廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院2008級(jí)碩士研究生,，廣東廣州510405；

2．廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院內(nèi)科,，廣東廣州510405,；3．廣州中醫(yī)藥大學(xué)，廣東廣州510405)

摘要：整理和分析了鄧鐵濤教授治療肌萎縮側(cè)索硬化癥(ALS)的經(jīng)驗(yàn),。鄧鐵濤教授認(rèn)為,，ALS的基本病機(jī)是以脾腎虧虛為本，虛風(fēng)內(nèi)動(dòng),、痰瘀阻絡(luò)為標(biāo),；在辨證過程中重視面部望診，尤重準(zhǔn)頭(鼻尖),；治療上以健脾益腎為主,，熄風(fēng)化痰、祛瘀通絡(luò)為輔,，善用蟲類藥熄風(fēng)解痙,，藤類藥通絡(luò)舒筋，中藥口服的同時(shí)配合捏脊法與艾灸法,，培補(bǔ)和調(diào)節(jié)督脈經(jīng)氣,。鄧鐵濤教授治療ALs辨證用藥的經(jīng)驗(yàn)可為臨床醫(yī)師臨證應(yīng)用提供參考,。

關(guān)鍵詞：肌萎縮側(cè)索硬化癥／中藥療法；脾腎虧虛,；督脈,；鄧鐵濤

中圖分類號(hào)：R746．4 文獻(xiàn)標(biāo)志碼：A文章編號(hào)：1007-3213(2010)03-0310-03

肌萎縮側(cè)索硬化癥(amyotrophic lateralsclerosis，ALS)是一種慢性進(jìn)行性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元退化性疾病,，是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的常見類型,，占運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的80％(1)，年發(fā)病率在10萬(wàn)分之4至10萬(wàn)分之6(2),。臨床特征為隱性起病,，慢性進(jìn)行性發(fā)展，主要表現(xiàn)為肌無(wú)力,、肌萎縮,、肌束顫動(dòng)和錐體束病理征陽(yáng)性，一般無(wú)認(rèn)知,、智能和感覺障礙,，屬難治病癥。鄧鐵濤教授(簡(jiǎn)稱鄧?yán)?運(yùn)用中醫(yī)藥治療本病積累了較豐富的經(jīng)驗(yàn),，現(xiàn)將其辨治ALS的經(jīng)驗(yàn)整理如下,，與同道共享。

l 脾腎虧虛為本,，虛風(fēng)內(nèi)動(dòng),、痰瘀阻絡(luò)為標(biāo)由于脊髓側(cè)索退行性變，脊髓萎縮變小,，前角細(xì)胞及延腦橋細(xì)胞神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核變性破壞,，肌肉顯示失神經(jīng)支配性萎縮，以手足痿弱無(wú)力為其主要表現(xiàn),，屬中醫(yī)痿證范疇,。《素問·痿論》中提出五痿之分,，其病機(jī)為內(nèi)臟精血損傷,。鄧?yán)细鶕?jù)ALS首發(fā)癥狀為漸進(jìn)性手足痿弱無(wú)力，結(jié)合中醫(yī)學(xué)脾主四肢,、肌肉,、先天稟賦不足等理論，認(rèn)為其基本病機(jī)是以脾腎虧虛為本,，虛風(fēng)內(nèi)動(dòng),、痰瘀阻絡(luò)為標(biāo)。

《素問·太陰陽(yáng)明論》日：“四肢皆稟氣于胃,，而不得至經(jīng),，必因于脾,，乃得稟也。今脾病不能為胃行其津液,，四肢不得稟水谷氣,，氣日以衰，脈道不利,，筋骨肌肉,，皆無(wú)氣以生，故不用焉”,。脾胃居中,，運(yùn)轉(zhuǎn)上下，統(tǒng)陽(yáng)明脈,，脾胃虛則陽(yáng)明虛,，不能奉養(yǎng)先天腎精,，亦不能行氣血,、營(yíng)陰陽(yáng)、濡筋骨,、利關(guān)節(jié),，故發(fā)為痿證。然而脾之健運(yùn),，化生精微,，需借助腎中元陽(yáng)的推動(dòng)，故有“脾陽(yáng)根于腎陽(yáng)”之說,。腎氣旺,，助脾健運(yùn)，脾胃納化有權(quán),，四肢肌肉不斷得到氣血精津的充養(yǎng),，則健壯有力。若腎氣虧虛,，無(wú)力助脾健運(yùn),，脾胃納化失職，氣血精津化生乏源,，脾不主四肢肌肉,，四肢肌肉失養(yǎng)而痿弱無(wú)力。脾腎虧虛,，納化失職,，精血化生乏源，腎精不能化生肝血,，加之病程日久患者多見情志抑郁,，化火傷陰耗血,，致水不涵木，肝失所養(yǎng),，肝陽(yáng)亢逆而致虛風(fēng)內(nèi)動(dòng),，患者可出現(xiàn)肌束顫動(dòng)，肢體關(guān)節(jié)僵硬,，肌肉痙攣,，腱反射亢進(jìn)和錐體束病理征陽(yáng)性等，此時(shí)虛風(fēng)內(nèi)動(dòng)之征是標(biāo),，其根本原因在于脾腎虧虛,。此臨床表現(xiàn)類似中醫(yī)的“肌肉咽動(dòng)”，緣于“肝主筋”,、“風(fēng)性主動(dòng)”,，這是ALS又一特有且與一般痿證的不同之處。這些癥狀和體征越明顯,，表明病情進(jìn)展越快,。脾虛運(yùn)化失職，水濕內(nèi)停反為痰濁,，肝風(fēng)夾痰走竄經(jīng)脈,，痹阻經(jīng)脈竅道，則可出現(xiàn)舌謇不能言,、吞咽不利,、喉間痰鳴等。脾虛日久,，氣血化生乏源,，胸中宗氣日漸虧虛，無(wú)力司呼吸和行氣血,，從而呼吸和行血功能減退,，瘀血內(nèi)停，痹阻經(jīng)脈,，可見氣短,、少氣和舌質(zhì)紫暗等，終至呼吸肌麻痹而亡,?？梢姡⒛I虧虛是ALS的基本病機(jī),，貫穿病程始終,；虛風(fēng)內(nèi)動(dòng)、痰瘀阻絡(luò)是病變不同階段所派生的標(biāo)象,。

2 重視面部望診,，尤重準(zhǔn)頭

望診具有悠久的歷史,，《內(nèi)經(jīng)》中就有望色診病的詳細(xì)記載，如《素問·五臟生成》中描述了五臟常色,、死色的具體表現(xiàn),，用于指導(dǎo)判斷疾病的預(yù)后和轉(zhuǎn)歸。清代汪宏根據(jù)《靈樞·五色》著《望診遵經(jīng)》,，書中提出“五色各見其部,，察其浮沉，以知淺深,；察其澤天,，以觀成敗,；察其散摶,，以知遠(yuǎn)近；視其上下,，以知病處”,。而望面色又是望診的重要內(nèi)容之一， 中醫(yī)認(rèn)為：“色為氣血所榮,，面為氣之所湊,，氣血變幻,，色即應(yīng)之,，色之最貴莫顯于面，故望診首察色,，察色必重于面也”,。

關(guān)于顏面的臟腑分部法有兩種。一種是《靈樞·五色》中記載的“庭候首面,，闕上候咽喉,，闕中(印堂)候肺，闕下(下極,、下根)候心,，下極之下(年壽)候肝，肝部左右候膽,，肝下(鼻端,、準(zhǔn)頭、面王)候脾,，方上(即鼻翼)候胃”,；另一種是《素問·刺熱篇》中記載的“左頰候肝，右頰候肺,，額候心,，鼻候脾,，頦候腎”。鄧?yán)险J(rèn)為當(dāng)臟腑有病時(shí),，可在面部對(duì)應(yīng)的區(qū)域出現(xiàn)色澤的改變,，觀察面部不同區(qū)域的色澤變化，有助于判斷病變的具體臟腑定位,。鄧?yán)险J(rèn)為,，準(zhǔn)頭(鼻尖)，居面之中央,，足太陰脾位居中焦,，主開合，為陰陽(yáng)樞紐,，故準(zhǔn)頭應(yīng)脾,。望準(zhǔn)頭色澤變化對(duì)肌肉病的預(yù)后判斷有重要意義。健康人鼻色紅黃隱隱,，明潤(rùn)光澤,，提示脾胃精氣充足。脾胃的生理活動(dòng)特點(diǎn)是陽(yáng)升陰降,，若色澤過于鮮紅則為上升疾患,，若色變晦暗，為滯,、為痛,、為向下。若鼻準(zhǔn)胖白,，并伴濕滯黃,，往往表明脾氣為濕所困，失卻上升功能,；鼻準(zhǔn)色白屬脾寒,；鼻準(zhǔn)干燥則出現(xiàn)便秘；鼻頭色淡紅,，有光澤,，疾病向愈；病情進(jìn)一步好轉(zhuǎn)的話,，鼻頭應(yīng)現(xiàn)黃色,，恰合紅黃隱隱之意。

鄧?yán)线€認(rèn)為,，疾病的變化十分復(fù)雜,，所以，面部臟腑分部的望診不能過于機(jī)械，一定要結(jié)合患者的不同病情靈活運(yùn)用,，并將面部色診,、分部色診和其他四診資料綜合分析判斷。

3 辨證論治

對(duì)于ALS的治療,，鄧?yán)现鲝堃越∑⒁婺I為主,，熄風(fēng)、化痰,、祛瘀隨癥配用,。基于這一原則,，鄧?yán)显谥委煴静〔恢鲝埛中瓦^細(xì),，而是以補(bǔ)益脾腎統(tǒng)治其本，隨癥加減,，權(quán)衡其標(biāo),。臨證治療中常用黃芪、五爪龍,、白術(shù),、茯苓等健脾益氣，補(bǔ)骨脂,、肉蓯蓉,、熟地黃、巴戟天等補(bǔ)腎益髓,，陳皮理氣消滯,，選用蟲藥如全蝎、僵蠶,、地龍,、土鱉蟲祛風(fēng)通絡(luò)。主方：黃芪30～180g,，五爪龍30～100g，白術(shù)15g,，茯苓15g,，熟地黃20g，巴戟天15g,，肉蓯蓉15g,，陳皮5g，升麻10g,，柴胡10g,，僵蠶10g，水蛭10g。水煎服,，每天l劑,。加減：伴納差、腹脹,、便溏等脾氣虛明顯者,，去熟地黃加砂仁(后下)6g，雞內(nèi)金12g,，炒白扁豆15g,；伴便干者，白術(shù)加至30g,，肉蓯蓉加至20g,；伴肢冷、尿清,、腰酸痛,、舌淡嫩、脈沉細(xì)無(wú)力等腎陽(yáng)虛癥狀者,，加用鹿角霜(先煎)30g,，狗脊20g；伴肌束顫動(dòng),、肢體關(guān)節(jié)僵硬等肝風(fēng)癥狀者,，加生龍骨(先煎)、生牡蠣(先煎)各30g,，制龜板(先煎)15～30g,，蜈蚣1～2條；伴吞咽不利,、嗆水,、舌謇、言語(yǔ)不利等風(fēng)痰上擾,、痹阻經(jīng)脈竅道者,，加法半夏、僵蠶,、石菖蒲各10g,，遠(yuǎn)志6～12g；伴舌紫暗或有瘀點(diǎn),、瘀斑,、或舌下脈絡(luò)迂曲紫暗、四肢固定疼痛性痙攣等瘀血痹阻經(jīng)脈者,，加赤芍15g,，桃仁10g,；口干、舌苔花剝者,，加石斛10g以養(yǎng)胃陰,；舌苔白厚或白濁，加茯苓15g,、薏苡仁20g以化濕,；咳嗽多痰者，加紫菀,、百部,、橘絡(luò)各10g以化痰；咽痛者,，加千層紙,、桔梗、玄參各10g以利咽止痛,；夜寐多夢(mèng),，心煩失眠者，加酸棗仁,、夜交藤各30g以養(yǎng)心寧神,；血壓偏高者，加用桑寄生,、草決明各30g,，杜仲12g，同時(shí)升麻和柴胡適當(dāng)減量,；吞咽困難者,，以枳殼易陳皮，加桔梗一升一降,，以調(diào)氣機(jī),。

鄧?yán)险J(rèn)為，本病是一種慢性頑固性疾病,，屬于中醫(yī)虛損的范疇,，故其修復(fù)也非旦夕可功，必須堅(jiān)持治療,，才有可能完全治愈,。同時(shí)，該病患者體質(zhì)虛弱,，衛(wèi)外功能低下，極易感受外邪,。按照急則治標(biāo)的原則,，此時(shí)一般應(yīng)先治外感疾病，再治本病。

鄧?yán)细鶕?jù)張仲景“四季脾旺不受邪”理論,，對(duì)于此類感冒患者,，既不用荊防銀翹之類，也不用參蘇飲類方,。因?yàn)榍G防類祛邪而不扶正,，參蘇飲雖扶正解表，但重在益肺衛(wèi)之虛,，祛胸中之痰,。此類患者是脾虛受邪，根據(jù)“培土生金” 的原則,，仍守補(bǔ)益脾胃之方(劑量減至平常用量的1／3),，另加旆薟草、桑葉,、扁豆花之屬,，以健脾益氣，祛風(fēng)解表,，一般1～3劑藥即可告愈,。

4 推拿艾灸

ALS的基本病變?cè)诩顾鑲?cè)索、延腦,、橋腦,，正是督脈經(jīng)循行分布的部位，其臨床表現(xiàn)也與督脈經(jīng)病變相似,。鄧?yán)喜榉繒r(shí)注重觸摸患者脊柱,，常可發(fā)現(xiàn)該類患者有脊柱骨的歪斜變形,，因此,，鄧?yán)险J(rèn)為ALS與督脈經(jīng)病變密切相關(guān)，臨證常配伍鹿角霜,、紫河車,、狗脊、淫羊藿等溫通督脈經(jīng)氣,，還常配合捏脊療法及艾灸療法,，取督脈經(jīng)穴為主，以培補(bǔ)和調(diào)節(jié)督脈經(jīng)氣,，恢復(fù)其對(duì)正經(jīng)及筋經(jīng)的調(diào)節(jié)榮養(yǎng)功能,，以利于控制和緩解病情。(1)捏脊法：患者俯臥,、露出脊背,，醫(yī)者兩手食指相對(duì),，曲按于尾骶部，以脊突為中線,，一邊往上推,，一邊用兩拇指向后捏起其脊上之皮，兩拇指輪番按脊椎棘突,，并捏起皮膚一步步由頸椎方向行至大椎穴止,，如是反復(fù)共捏3次。從第4次起,，拇指每捏前2步,，余4指捏緊脊皮用力上提，如是一直至大椎穴,，反復(fù)捏3次,，最后以兩拇指按于左右腎俞穴處向外分抹3次即可。每天1次,，連續(xù)6d為1個(gè)療程,，1個(gè)月僅治1個(gè)療程。鄧?yán)险J(rèn)為,，捏脊法所捏過之處包括督脈及其左右之足太陽(yáng)膀胱經(jīng),，功能調(diào)五臟六腑而補(bǔ)脾胃。(2)艾灸法：督脈為“陽(yáng)經(jīng)之?！?，貫脊而行，總督諸經(jīng),，溫灸督脈可使督脈通暢,，則諸經(jīng)得以溫煦，臟腑氣血得以營(yíng)養(yǎng)四肢百骸,。通過艾灸使督脈通調(diào),，陽(yáng)明氣血充盈，脾健濕祛,，則諸經(jīng)氣血流暢,，四肢得以濡養(yǎng)。

5 病案舉例

林某,，男,，54歲，2002年10月初診,?；颊邇赡昵盁o(wú)明顯誘因相繼出現(xiàn)雙下肢乏力，肌肉跳動(dòng),，無(wú)肌肉萎縮,，尚可行走,，乏力進(jìn)行性加重,。10個(gè)月前開始出現(xiàn)雙上肢乏力,，肌肉跳動(dòng)，右上肢不能進(jìn)行持碗,、持筷,、系紐扣等精細(xì)活動(dòng)。相繼在廣州各大醫(yī)院治療,，診斷為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病(肌萎縮側(cè)索硬化癥),，均于病情穩(wěn)定后出院。出院后堅(jiān)持中藥治療,。6個(gè)月前尚能右手持筆寫字,，但4個(gè)月前肢體乏力再次加重，右手不能持筆,。診見：二便尚調(diào),，睡眠差，舌淡紅,、苔白,，脈細(xì)。察體：神清,，言語(yǔ)尚清晰,，舌肌萎縮，可見肌束顫動(dòng),，伸舌不能,，咽反射遲鈍，右側(cè)胸鎖乳突肌肌力下降,，顱神經(jīng)檢查未見明顯異常,。雙側(cè)大魚際肌及岡上肌萎縮，雙上肢肌張力正常,，雙下肢肌張力高,，左上肢肌力2級(jí)，右上肢肌力1級(jí),，雙下肢肌力1級(jí),，深淺感覺無(wú)異常。腱反射亢進(jìn),，雙側(cè)羅索里莫征(at-),，雙側(cè)髕陣攣、踝陣攣(+),，雙下肢病理征未引出,。肌電圖示：右下神經(jīng)及右正中神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)波幅偏低,，其余所查神經(jīng)傳導(dǎo)未見異常改變。所查肌肉見神經(jīng)電位,，輕收縮明顯延長(zhǎng),，波幅高，重收縮募集少,，峰值可,；雙股四頭肌、右第一骨間肌,、右胸鎖乳突肌示神經(jīng)源性損害,，右正中神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)周圍性損害，以軸突損害為主,。請(qǐng)鄧?yán)蠒?huì)診,，認(rèn)為本病屬中醫(yī)痿證范疇，證屬脾腎陽(yáng)虛夾瘀,。予補(bǔ)中益氣湯加減口服,，靜滴黃芪注射液，加服強(qiáng)肌健力口服液,，配合艾灸百會(huì),、足三里、三陰交,。內(nèi)服方：黃芪120g,，黨參、五爪龍,、桑寄生,、雞血藤各30g，白術(shù)20g,，巴戟天,、當(dāng)歸頭各12g，赤芍15g,，川芎,、水蛭、全蝎,、僵蠶各10g,，柴胡、升麻各9g,，陳皮6g,，水煎服。每天2劑，每次久煎至1h,。經(jīng)治療后患者有肌肉跳動(dòng)感,，納食尚可，二便調(diào),，守上方加地龍,、土鱉蟲各10g，以活血通絡(luò),。

2002年11月復(fù)診：患者出現(xiàn)外感咳嗽,，咽痛，惡風(fēng),。鄧?yán)媳孀C為體虛外感風(fēng)寒，擬方：稀薟草12g,，北杏,、桔梗各10g，紫蘇葉,、薄荷葉,、防風(fēng)、甘草各6g,，大棗6枚,，五爪龍30g，一次服2劑,，諸癥消失后,，續(xù)以初診方治本。

2002年12月復(fù)診：患者出現(xiàn)吞咽困難,、痰黏難咯等癥,，鄧?yán)细鶕?jù)病情變化，選加化痰行氣之品,。處方：黃芪150g,，五爪龍60g，黨參,、白術(shù)30g,，巴戟天15g，續(xù)斷,、僵蠶,、茯苓、全蝎,、當(dāng)歸頭各12g,，紫菀、百部,、桔梗,、炙甘草各l0g,，柴胡、升麻各9g,，陳皮6g,。每天1劑，水煎服,。懸灸百會(huì),，每天2次。藥后患者痰涎減少,，吞咽困難改善,，食量增加。至12月底患者可自行抬腿,，肌力增至2級(jí),。此后，維持原治療方案,，選用巴戟天,、杜仲、菟絲子,、肉蓯蓉等補(bǔ)腎之品交替使用,。

2003年1月至6月隨診：病情穩(wěn)定，每餐進(jìn)食2碗流食,。服用中藥基本方：黃芪120g,，五爪龍60g，黨參30g,，熟地24g,，茯苓、白術(shù),、當(dāng)歸,、白芍、巴戟天,、當(dāng)歸各15g,，川芎、僵蠶,、土鱉蟲,、全蝎各10g，陳皮5g,。

參考文獻(xiàn)：

[1]王雪飛．中醫(yī)藥治療運(yùn)動(dòng)神經(jīng)無(wú)病的研究進(jìn)展[J]．河北中醫(yī),，2007，29(2)：177．[2]Ludolph A C，Meyer T,，Riepe M W.Anti-glutamate therapy of ALs-which is the next step [J].J Neural Transm1999.55(Supp1)：79．

汪雙雙,，等．鄧鐵濤教授治療肌萎縮側(cè)索硬化癥經(jīng)驗(yàn)整理.廣州中醫(yī)藥大學(xué)學(xué)報(bào)2010年5月第27卷第3期