長骨偏心性膨脹性病變一般包括以下幾個病變: 1,、骨巨細胞瘤 2、動脈瘤樣骨囊腫 3,、成軟骨細胞瘤 4,、軟骨黏液樣纖維瘤 5、非骨化性纖維瘤 6,、成骨細胞瘤 7,、血管瘤 8、韌帶樣纖維瘤 9,、甲狀旁腺功能亢進之棕色瘤 10,、良性纖維組織細胞瘤
一、骨巨細胞瘤
起源于骨骼的非成骨性結(jié)締組織,,腫瘤的主要組成成分類似破骨細胞,。 腫瘤多見于15~30歲的青壯年期,大多在骨骺愈合后,,好發(fā)于股骨遠端,、脛骨近端及橈骨遠端。 早期僅有局部間歇性疼痛,。常因腫瘤的發(fā)展,,造成局部腫脹、壓痛或鄰近關(guān)節(jié)活動限制等,。較大的腫瘤,,可有局部皮膚溫度增高、靜脈曲張,、壓痛等癥狀,。
影像學表現(xiàn) 1.巨細胞瘤雖開始于干骺端近骺板處,但幾乎均越過骺板向關(guān)節(jié)方向生長,且以此為主,,可直達關(guān)節(jié)軟骨下為止,。 2.腫瘤大都局限于骨端和干骺端的松質(zhì)骨內(nèi),并多向骨胳原來凸出的部分生長,,使病區(qū)膨脹擴大,,呈橫向發(fā)展。其輪廓常呈分葉狀,,皮質(zhì)雖變薄,,但尚完整。其周圍無骨膜反應亦無瘤組織腫塊,。無腫瘤基質(zhì)鈣化,。 3.腫瘤呈一與正常骨分界明顯的密度減低區(qū),其中可見類似多房間隔的殘留骨小梁,,明顯時可呈'肥皂泡樣'改變,。 4.在發(fā)病早期或進展期,其邊緣可較模糊,,中間如無似間隔的骨小梁,,則診斷較困難,一般多根據(jù)病變部位而擬診,。 5.病變晚期,,腫瘤過度膨脹可使骨皮質(zhì)破裂,且可侵入附近軟組織中,。 MRI T1多呈均勻低信號,,出血可呈明顯高信號;T2呈混雜信號,,低,、中等或高信號混雜,瘤組織呈相對高信號,;明顯強化,。 讀片要點: 1、多見于15~30歲的青壯年期,,大多在骨骺愈合后 2,、鄰關(guān)節(jié)面生長,易向骨突部位發(fā)展 3,、長徑與骨干垂直 4,、邊緣多無高密度硬化或更模糊 5、骨性間隔較細 6,、幾乎沒有骨膜反應和鈣化,,無成骨現(xiàn)象
MRI T1多呈均勻低信號,出血可呈明顯高信號;T2呈混雜信號,,低,、中等或高信號混雜,瘤組織呈相對高信號,;明顯強化。 含鐵血黃素沉著,、“亮斑”的出現(xiàn)對骨巨的診斷有一定意義
骨巨MRI強化明顯
二,、動脈瘤樣骨囊腫
好發(fā)于30歲以下青年人;部位以長骨干骺端,、骨盆,、脊柱多見; 臨床多以局部腫脹,、疼痛就診,;多有外傷史。
病理上多位于骨松質(zhì),、髓腔中央,,少數(shù)位于皮質(zhì)及骨膜;充滿深紅色,、棕紅色不凝固血液,;單房或多房,有纖維骨性間隔,。
發(fā)病機制 1,、溶骨期:靜脈受阻,骨內(nèi)壓增高,,鄰骨吸收,。 2、膨脹期:囊內(nèi)壓更高,,骨缺損更大,,穿破骨皮質(zhì)并掀起骨膜。 3,、穩(wěn)定期:囊內(nèi)壓穩(wěn)定,,血腔被纖維分隔,相互溝通,。 4,、愈合期:囊內(nèi)鈣骨化,囊壁增厚,,形成致密骨塊
影像表現(xiàn) 偏心,、吹出樣膨脹性、多房或單房溶骨改變,皮質(zhì)受壓變薄,,邊界清楚伴硬化,。 MRI囊液呈長T1長T2信號,纖維骨性間隔T1T2均為低信號,;病灶內(nèi)有液液平面(T1上低下高,,T2上高下低),較具特征性,。
讀片要點: 1,、10-20歲多見,長骨以干骺端多見 2,、長徑與骨干平行 3,、很少累及關(guān)節(jié)面 4、膨脹一般較明顯,,呈“吹出氣球樣”,,膨脹明顯可見骨膜反應,囊間隔可有鈣化 5,、邊緣光整伴硬化 6,、多有外傷史
MRI囊液呈長T1長T2信號,纖維骨性間隔T1T2均為低信號,;病灶內(nèi)有液液平面(T1上低下高,,T2上高下低),較具特征性,。增強為邊緣強化
三,、軟骨細胞瘤
多位于骨骺區(qū)(骺板軟骨閉合前的骨骺部);1/3的病例發(fā)病于脛骨,,其它為股骨上下端,、腓骨、尺橈骨遠端等,;10-20歲(60-80%),,5歲以下及60以上者少見。
病理 早期:軟骨細胞為圓形或多角形,,細胞緊密排列,,核大,壞死后可出現(xiàn)巨細胞,。 中期:鈣化,、變性和壞死增多。 晚期:壞死區(qū)域由結(jié)締組織取代,,有類骨甚至骨性間形成,,鈣化骨化明顯增多,。典型的呈窗格樣鈣化。
影像 典型表現(xiàn)為長骨骨骺的偏心性溶骨破壞區(qū),,分葉狀,、邊界清楚,周圍有一薄的硬化環(huán),,內(nèi)有鈣化斑點,。 MRI T1W呈低信號,T2W呈大多為混雜高信號,,軟骨樣基質(zhì)為較高信號,,鈣化為低信號,出血囊變?yōu)楦咝盘?,高信號被低信號間隔分隔。
讀片要點: 1,、10-20歲(60-80%),,5歲以下及60以上者少見 2、局限于骨骺或骺板 3,、多有完整或不完整薄層高密度硬化 4,、無粗厚骨嵴 5、輕度膨脹,、病灶較小
窗格樣鈣化,、葡萄狀T2高信號對成軟骨細胞瘤有提示意義
四、軟骨黏液樣纖維瘤
起源于軟骨結(jié)締組織,,主要由粘液樣軟骨組成,。 多在10-30歲之間發(fā)病,5歲以下,,60歲以上較少發(fā)病,。 好發(fā)于下肢,尤以脛骨上段最為多見,,其次為股骨下端,、腓骨下端、跟骨,、肱骨及髂骨,。 臨床癥狀主要表現(xiàn)為間歇性疼痛,病程數(shù)月至數(shù)年不等,。少數(shù)患者無癥狀者因體檢或外傷后偶然發(fā)現(xiàn),。
病理上腫瘤為圓形、卵圓形或分葉狀,,表面光滑或有圓凸狀隆起,。組織結(jié)構(gòu)上主要由軟骨樣,、粘液樣、和纖維組織三種成分,,各種成分多少不定,。
影像學表現(xiàn) 長骨干骺端(距離骨骺線2cm左右)偏心囊狀破壞,長軸與骨長軸一致,,邊緣清晰,; 髓腔側(cè)常有硬化緣,囊壁可有骨嵴深入囊內(nèi),,外側(cè)骨皮質(zhì)膨脹變薄 呈波浪狀,,腫瘤內(nèi)鈣化少見。 MRI上腫瘤信號因腫瘤成分差異而表現(xiàn)各異,,但多表現(xiàn)為長T1長T2異常信號,,軟骨、黏液和陳舊血液呈高信號,,增強后有明顯強化,。
讀片要點: 1、多在10-30歲之間發(fā)病,,5歲以下,,60歲以上較少發(fā)病 2、長骨干骺端(距離骨骺線2cm左右) 3,、長軸與骨長軸一致 4,、髓腔側(cè)常有硬化緣,外側(cè)骨皮質(zhì)膨脹變薄呈波浪狀
MRI上腫瘤信號因腫瘤成分差異而表現(xiàn)各異,,但多表現(xiàn)為長T1長T2異常信號,,軟骨、黏液和陳舊血液呈高信號,,纖維組織為低信號,,增強后有明顯強化
五、非骨化性纖維瘤
是一種由骨髓腔結(jié)締組織發(fā)生的良性腫瘤,,無成骨趨向,,故又稱為'非骨化性'。 當骨骼發(fā)育趨于成熟時,,可能自行消失,。一般均為單發(fā), 偶有多發(fā),。
本病好發(fā)于8~20歲青少年,,其中以股骨遠側(cè)干骺端發(fā)病率最高(29%),其次為脛骨近端,,腓骨兩端,。 早期一般無任何癥狀,,多在外傷后發(fā)現(xiàn)。少數(shù)表現(xiàn)為局部疼痛,。
病理上,,腫瘤為堅韌致密的纖維組織構(gòu)成,并為骨殼所包繞,。鏡下腫瘤由結(jié)締組織細胞,、多核巨細胞、泡沫細胞組成,。病灶內(nèi)無成骨,,周圍的骨組織有反應性增生。
影像學表現(xiàn) 影像學上根據(jù)其X線表現(xiàn)可分為皮質(zhì)型和髓質(zhì)型兩種,。 皮質(zhì)型主要表現(xiàn)為病灶偏于骨干的一側(cè),,位于皮質(zhì)內(nèi)或皮質(zhì)下方,呈單房或多房狀,、圓形,、卵圓形或分葉狀透光區(qū)伴粗大骨嵴。病灶長軸多平行于骨干,,向骨內(nèi)發(fā)展可突入髓腔,,其周圍有致密囊殼或硬化帶環(huán)繞,。無骨化,。 髓腔型表現(xiàn)為病灶位于長骨中心,呈單囊狀或多囊狀透亮區(qū),,密度較均勻有硬化邊,,多囊者有不規(guī)則的骨性間隙或骨嵴,局部骨皮質(zhì)變薄,。 MRI腫瘤成分為膠原纖維,、含鐵血黃素等,T2呈低信號,;如含有大量組織細胞,,T2呈高信號;增強后強化明顯,。
非骨化性纖維瘤與纖維性骨皮質(zhì)缺損關(guān)系密切,,大多學者認為是同一病不同期,即14歲前為 纖維性骨皮質(zhì)缺損,,14歲后,,而不自行消失,發(fā)展為非骨化性纖維瘤,,或者骨化性纖維瘤,。 二者有相同的好發(fā)部位和相似的組織學表現(xiàn),。因此我們也認為,纖維性皮質(zhì)缺損常為雙側(cè)對 稱性發(fā)生,,一般于14歲前自行消失,;如不消失,則可發(fā)展為非骨化性纖維瘤,。同時,,纖維性 皮質(zhì)缺損多見于4~8歲兒童,有家族傾向,,多于2~4年內(nèi)自行消失,,常多發(fā)對稱性出現(xiàn),呈囊狀或片狀骨質(zhì)缺損區(qū),,無膨脹侵入髓腔改變,。
讀片要點: 1、好發(fā)于8~20歲青少年 2,、干骺端偏骨干側(cè) 3,、輕度膨脹多房病變 4、直徑大于2cm,,長軸與骨干一致 5,、無骨化,骨嵴粗大
MRI腫瘤成分為膠原纖維,、含鐵血黃素等,,T2呈低信號;如含有大量組織細胞,,T2呈高信號,;增強后強化明顯。 若T1,、T2均為低信號,,有一定特征性,反映病灶內(nèi)部成熟纖維組織
六,、成骨細胞瘤 長骨中好發(fā)股骨,、脛骨的干骺端;多見于30歲以下,;多為隱痛,,服水楊酸類藥物不能緩解。 病理由血供豐富的結(jié)締組織基質(zhì)及其中大量成骨細胞及巨細胞構(gòu)成,。 影像表現(xiàn) 在長骨為髓腔內(nèi)沿骨干長軸走向的長橢圓形地圖樣骨質(zhì)破壞,,內(nèi)由斑點狀、條索狀骨化或鈣化,;邊緣清楚,,有硬化邊,;偏心性生長占46%。 MRI骨樣組織T1為低信號,、T2為高信號,;病灶內(nèi)鈣化或骨化在各序列均為低信號;周圍可見反應性充血水腫,;增強骨樣組織強化明顯,,鈣化、骨化,、囊變,、出血區(qū)無強化。 讀片要點:(皮質(zhì)型) 1,、80%為30歲以下 2,、好發(fā)干骺端,可向骨干,、骨端發(fā)展 3,、邊緣骨硬化明顯 4、膨脹較輕 5,、斑點狀,、索條狀鈣化或骨化
MRI骨樣組織T1為低信號、T2為高信號,;病灶內(nèi)鈣化或骨化在各序列均為低信號,;周圍可見反應性充血水腫;增強骨樣組織強化明顯,,鈣化,、骨化,、囊變,、出血區(qū)無強化。
七,、骨血管瘤
可發(fā)生于任何年齡,,以中年人居多;部位以椎骨和顱面骨多見,,長骨也有發(fā)生,。 病理上海綿狀血管瘤多由大的薄壁血管及血竇構(gòu)成,常見于顱骨,、脊椎,;毛細血管型由極度擴張的細小毛細血管構(gòu)成,多見于扁骨及長骨干骺端,;瘤內(nèi)常有出血形成血凝塊或囊腔,,也可有機化血栓和靜脈石形成,。 影像表現(xiàn) 發(fā)生于長骨多為蜂窩狀或囊狀膨脹性骨破壞,呈皂泡狀,、網(wǎng)狀,,可呈“枯枝狀”較有特征性。 MRI具有特征性,,表現(xiàn)為條紋狀短T1長T2信號,,液化壞死呈長T1長T2信號。 讀片要點: 1,、多見于成年人,,病灶常位于骨端 2、長骨病灶呈皂泡狀,、網(wǎng)狀,,呈“枯枝狀”有一定特征性 3、多有皮質(zhì)膨脹和硬化邊,,囊內(nèi)骨脊較多 4,、MRI具有特征性,表現(xiàn)為條紋狀短T1長T2信號
八,、韌帶樣纖維瘤
是一種極為罕見的良性腫瘤,。生長緩慢,分化良好,。 發(fā)病年齡多在30歲以下,,無性別差異。好發(fā)部位以下頜骨多見,,其次為股骨和骨盆,。長骨的韌帶樣纖維瘤多發(fā)生于干骺端。 臨床表現(xiàn)主要為為疼痛和腫脹,。少數(shù)為病理性骨折后發(fā)現(xiàn),。
病理上硬性纖維瘤為灰色、黃白色,,呈硬橡皮樣韌硬,,瘤內(nèi)有時可見囊變。鏡下腫瘤由豐富的成纖維細胞及大量的膠原纖維組成,。
影像學表現(xiàn) 硬性纖維瘤主要表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞,,邊緣清晰可見硬化環(huán),骨皮質(zhì)膨脹變薄,,無骨膜反應,。有時骨質(zhì)破壞區(qū)內(nèi)殘存骨小梁而呈肥皂泡樣改變。 發(fā)生于長骨者多位于干骺端,表現(xiàn)為中心性骨質(zhì)缺損,,并沿骨的長軸分布,,骨皮質(zhì)變薄,周圍可見硬化帶,。
讀片要點: 1,、多在30歲以下,多發(fā)生于干骺端向骨干延伸 2,、可見硬化環(huán) 3,、沿骨的長軸分布 4、骨嵴較粗大 5,、MRIT1,、T2呈中等或偏低信號,信號較均勻,,強化不明顯
九,、甲狀旁腺機能亢進之棕色瘤
甲狀旁腺功能亢進稱甲旁亢,是由于甲狀旁腺分泌過多的甲狀旁腺素,,引起鈣,、磷代謝失常的疾病,具有多種臨床,,但僅有部分病人發(fā)生骨骼改變 生化檢查可見血清鈣增高,,血清磷下降,堿性磷酸酶增高 原因為甲狀旁腺腺瘤或癌,,甲狀旁腺增生
骨骼改變包括:骨質(zhì)疏松,,骨外膜下骨皮質(zhì)吸收,局限骨質(zhì)破壞等
影像表現(xiàn)(棕色瘤) 局限性囊狀骨破壞,,表現(xiàn)為大小不一,、單個或多發(fā)的囊狀透光區(qū),與周圍骨質(zhì)邊界清楚,,較大者可向外膨脹,,有時可呈多房皂泡樣改變,類似巨細胞瘤,,多見于長骨和下頜骨,。這種單房或多房樣的囊狀破壞臨床又稱為棕色瘤,,于手術(shù)切除腺瘤后,,可在短期內(nèi)修復。較大的棕色瘤常伴發(fā)病理骨折,。
讀片要點: 1,、好發(fā)任何年齡,女性多見 2、好發(fā)骨盆,、長骨,、頜骨 3、長骨可變形,,骨端不增寬,,可伴骨折 4、生化檢查可見血清鈣增高,,血清磷下降,,堿性磷酸酶增高
十、骨良性纖維組織細胞瘤(benignfibroushistiocy toma,BFH)是原發(fā)于骨的間葉腫瘤,,屬于世界衛(wèi)生組織(WHO)分類中組織細胞源性腫瘤,。纖維組織細胞瘤常見于軟組織中,極少數(shù)起源于骨中,,但兩者具有相同的組織學表現(xiàn),。良性纖維組織細胞瘤具有纖維母細胞與組織細胞分化特點,與骨干骺端非骨化性纖維瘤在組織學上相似,,但是具有不同的臨床和放射學特點,。 臨床特征:發(fā)生于成人,男女發(fā)病率無明顯差別,。全身骨骼均可發(fā)生,,但以四肢長骨居多,尤以股骨,、脛骨多見,。發(fā)生于干骺端多見。其余報道發(fā)生于長骨骨干,、骨盆,、肋骨、指(趾)骨,、頸椎及上頜骨,。臨床表現(xiàn)通常以局部疼痛為主,有時可并發(fā)病理性骨折,。本病具有局部侵襲性,,手術(shù)刮除后可局部復發(fā),出現(xiàn)進展性骨破壞,,但不轉(zhuǎn)移,。 '影像學特征:病變均為溶骨性,邊界光滑,,多數(shù)有硬化緣,,內(nèi)部可見粗糙骨小梁。在長骨,可起源于骨干及干骺端,,后者累及骨骺多見,。初期,病變位于骨髓腔內(nèi),,偏心性生長,,隨病變進展,骨皮質(zhì)受侵變薄,,可出現(xiàn)病理性骨折,。
本病主要應與以下兩病鑒別: ① 骨巨細胞瘤:多呈膨脹性、偏心性骨質(zhì)破壞,多房性骨破壞,,骨皮質(zhì)變薄,無骨硬化與骨膜反應,發(fā)生于膝關(guān)節(jié)周圍,多累及骨端,血管造影多數(shù)有輕度至中度血運增加,,均與良性纖維組織細胞瘤不同;組織學主要為纖維黃色組織,呈旋渦狀,可見多核巨細胞及泡沫細胞,巨細胞較大且核數(shù)較多;而BFH梭形細胞和多核巨細胞體積較小,分布較稀疏,核數(shù)較少,泡沫細胞較多本組病例均發(fā)生于骨端,呈邊界清楚的膨脹性溶骨性破壞術(shù)前誤診為骨巨細胞瘤,確診須依靠病理,。 ②非骨化性纖維瘤:(1)發(fā)病年齡:非骨化性纖維瘤以10~20歲以下青少年多見,BFH發(fā)病年齡更大些,。(2)部位:非骨化性纖維瘤發(fā)生于長骨干骺端或骨干皮質(zhì),多數(shù)位于膝關(guān)節(jié)周圍,呈偏心性,、骨皮質(zhì)稍膨脹變薄,,但靠近髓腔側(cè)硬化環(huán)均勻,不增厚,,破壞區(qū)內(nèi)有較多細小分隔,,透過度較高;而骨BFH發(fā)病部位多見于長骨骨干、干骺端及骨骺,、骨盆,、肋骨,亦見于鎖骨、頸椎椎體【良性纖維組織細胞瘤好發(fā)于髂骨和肋骨(該處從不發(fā)生非骨化性纖維瘤),也可見于長骨干,多位于骨干中央,偶見于骨骺端】,。(3)臨床:非骨化性纖維瘤常為多發(fā),臨床癥狀不明顯,無疼痛,發(fā)生病理骨折后出現(xiàn)疼痛,有自愈傾向;而BFH疼痛明顯,手術(shù)刮除后有復發(fā)傾向,。(4)組織學:二者組織學表現(xiàn)相似,但BFH泡沫細胞相對多些。 干骺端纖維性缺損發(fā)生于小兒,,且成年能自愈,,無臨床癥狀,發(fā)生于干骺端皮質(zhì)內(nèi),,病變范圍小,,屬瘤樣病變;若病變范圍較大,,累及髓腔并形成腫塊,,即為非骨化性纖維瘤。
③骨惡性纖維組織細胞瘤:多呈溶骨性骨質(zhì)破壞,偏心性生長,邊界不清,無殘留骨嵴和硬化邊,皮質(zhì)常中斷缺損,侵犯周圍軟組織;細胞有明顯的多形性,、異型性和病理性核分裂像,容易鑒別,。骨良性纖維組織細胞瘤預后不佳,切除后容易復發(fā),極少數(shù)不典型病例發(fā)生肺轉(zhuǎn)移,。正確診斷此病,有助于臨床治療,擴大切除范圍,根治此病,。
臨床及影像特征:(關(guān)于骨良性纖維組織細胞瘤圖片分析,,見上圖) 1.年齡及病史:女性,32歲,,右膝關(guān)節(jié)疼痛一年 2.病變的部位:右側(cè)股骨內(nèi)髁及干骺端 3.病變的數(shù)目:單發(fā),,偏心性 4.骨破壞的類型:地圖樣破壞,無明顯膨脹性,,其內(nèi)未見骨嵴 5.病變的邊緣:邊界清楚,,可見硬化帶 6.病變基質(zhì)的類型(腫瘤組織的成分):腫塊內(nèi)未見骨性及軟骨性鈣化。 7.骨皮質(zhì)改變:未見破壞,。 8.骨膜反應:未見明顯骨膜反應 9.軟組織腫塊:未見 10.MR表現(xiàn):
鑒別的重點除了年齡,、癥狀、部位,、形態(tài)以外,,還要注意其邊緣、信號,、鈣化,、瘤周水腫、強化模式
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