網(wǎng)絡(luò)上流行一個(gè)詞語(yǔ)——“玻璃心”,，以此形容心靈脆弱的人。少為人知的是,，有種人被稱(chēng)為“玻璃人”,，他們就是血友病患者。

　　血友病是先天性遺傳病,，病人的血液中缺少凝血因子VIII或IX,。目前，全世界共有大約40萬(wàn)血友病人,。其中我國(guó)占大約四分之一,。在我國(guó)，血友病的社會(huì)人群發(fā)病率為每10萬(wàn)人中5-10個(gè),，嬰兒發(fā)生率約為1/5000,。我國(guó)目前大約有10萬(wàn)血友病患者，接受治療的不足1萬(wàn)人,，其中廣東省估計(jì)有血友病人8000-9000人,，但實(shí)際登記在冊(cè)的患者僅1107人，大約占總數(shù)的1/8,，可見(jiàn)大部分血友病人未能獲得治療,。

　　“完善治療體系,，人人享有治療”，這是今年4月17日中國(guó)“血友病日”的主題,。

　　 喜歡攝影,，卻不敢使勁摁下快門(mén)，因?yàn)槭洲糁亓?，腕關(guān)節(jié)里面可能就流血了,；治療牙齒，嘴巴里血不斷冒,，只能任其往肚里淌……因?yàn)榛忌虾币?jiàn)的血友病,，成都市民李江玉的生活從此如履薄冰——不能磕不能絆，以防出血不止,。

　　這種“嗜血的病”,，約1萬(wàn)人中就有1人遭遇不幸。此類(lèi)病人血液中缺少某種凝血因子,，需要終身治療,，而藥物的短缺和昂貴的費(fèi)用，對(duì)于普通患者家庭來(lái)說(shuō)無(wú)疑是沉重壓力,。

　　輪椅上的他 摁相機(jī)快門(mén)怕手出血

　　出生于上個(gè)世紀(jì)50年代的李江玉,，曾經(jīng)是成都小有名氣的攝影師。前年的一次突發(fā)出血,，讓家住成都北門(mén)的李江玉過(guò)上了輪椅生活,。對(duì)此，他并不是沒(méi)有心理準(zhǔn)備,，因?yàn)樗缰雷约夯加幸环N罕見(jiàn)的疾病——血友病。

　　“我去弄牙齒的時(shí)候,，嘴巴里的血不斷冒,，躺在椅子上，只有任其不斷往肚子里淌,?！睂?duì)于所患疾病，李江玉的介紹讓人感到特別難受,。而這種類(lèi)似的情形,，卻隨時(shí)可能“闖進(jìn)”他的生活。愛(ài)好攝影的他,，一個(gè)人在家時(shí),，喜歡坐在輪椅上對(duì)著窗外拍風(fēng)景。他把相機(jī)小心翼翼地從包里拿出,，輕輕地取下鏡頭蓋,，再緩緩地舉到面前,。很快，他又無(wú)奈地把相機(jī)放在懷里,，溫柔地擦拭,，擦得锃亮?！笆洲糁亓?，腕關(guān)節(jié)里面可能就流血了，然后腫一大塊……”李江玉自言自語(yǔ)地解釋?zhuān)驗(yàn)槿魏慰此破匠５呐e動(dòng),，都可能置他于“生死邊緣”徘徊,。

　　指著手里的低配單反相機(jī)，李江玉說(shuō)：“這是我去年買(mǎi)的,，下了特別大的決心,，在網(wǎng)上比價(jià)了半年?！眲傞_(kāi)始,，愛(ài)人一直不同意買(mǎi)，說(shuō)債還沒(méi)還清,，兩人都沒(méi)工作,，這就是玩奢侈。面對(duì)現(xiàn)實(shí),，李江玉只是懇切地說(shuō)了句,，“這就是我這輩子最大的追求了?！?/P>

　　是的,，輪椅上的李江玉或許只期望用相機(jī)來(lái)捕捉快樂(lè)了。他不能輕易出門(mén),，不能劇烈運(yùn)動(dòng),，因?yàn)椤懊?xì)血管容易出血，就在肌肉里面”,，而與之相伴的還有疼痛,，那是常人無(wú)法想象的?！坝袝r(shí)住院,，還會(huì)用杜冷丁等藥物來(lái)止痛?！崩罱耠y掩無(wú)奈,。

    身上經(jīng)常青一塊紫一塊

    最好查查血友病基因

　　 在血友病患者中，1/3—1/2有家族史,，男性發(fā)病,，女性攜帶發(fā)病基因,。中重型血友病，走路,、輕碰時(shí),，肌肉、關(guān)節(jié)就有可能出血,。輕型血友病,，在跑、跳等運(yùn)動(dòng)時(shí)會(huì)出血,。不管是輕型還是中重型,，一旦出血就很難止住，出血處會(huì)浮腫,。如果沒(méi)有得到合理治療,，關(guān)節(jié)多次發(fā)生自發(fā)性出血，并在關(guān)節(jié)內(nèi)造成血腫,，最終將導(dǎo)致殘疾,。

　　血液病專(zhuān)家表示，血友病是一種性染色體隱性遺傳性疾病,，雖然血友病迄今尚無(wú)根治的方法,，但目前通過(guò)孕前的基因篩查，可以提前知道哪些人不宜生育,，或不宜生育哪種性別的寶寶來(lái)降低血友病兒的出生率,。專(zhuān)家認(rèn)為，如果身上經(jīng)常青一塊紫一塊,，或者在輕微外傷時(shí)較難止住血,，建議最好查一查血友病基因，以免一時(shí)疏忽將該病傳給下一代,。

　　一月需花費(fèi)幾千上萬(wàn)

　　血友病是一種很好治但無(wú)法治斷根的疾病,，患者需要終身治療，如果要讓一個(gè)凝血因子缺乏的人像正常人一樣生活,，辦法就是預(yù)防性治療——定期給病人輸藥，使他的凝血因子水平大于1%,。

　　成都市婦女兒童中心醫(yī)院兒童血液腫瘤科主任周敏介紹,，如果每隔一天用一次凝血因子，或一周用3次凝血因子,，那就算他磕了,、碰了、出血了,，小面積出血也能自行止住血,。假如一個(gè)1歲的孩子體重10公斤,，給他采用預(yù)防治療法，使用國(guó)產(chǎn)凝血因子制劑,，一個(gè)月要花費(fèi)4800元,；使用進(jìn)口制劑，一個(gè)月要花費(fèi)13200元以上,。

　　據(jù)中國(guó)疾病預(yù)防控制中心寄生蟲(chóng)病預(yù)防控制所介紹,，盡管治療血友病并不難，但是治療費(fèi)用并不低,，其中通過(guò)補(bǔ)充凝血因子的療法治療重癥血友病患者一年的費(fèi)用在20萬(wàn)元以上,。