專家指導(dǎo)：廣東省婦幼保健院 小兒外科 樂盛麟主任醫(yī)師

　　快2個(gè)月大的琳琳是個(gè)討人喜歡的小公主,，是全家人的開心果，可令家人擔(dān)心的是,，琳琳在出生約半個(gè)月的時(shí)間,，突然化身“金菩薩”，全身皮膚發(fā)黃且一直不退,，帶去當(dāng)?shù)匦♂t(yī)院就診,，醫(yī)生最初懷疑是“新生兒肝炎綜合征”，給予藥物治療一段時(shí)間后,，仍未見效果,，遂到另一家大醫(yī)院求治,，經(jīng)系統(tǒng)的檢查后，被告知琳琳是患了“膽道閉鎖”的疾病,，且需要盡早手術(shù)治療,。不就是黃疸嗎？為何要?jiǎng)邮中g(shù),？雖然家人心存疑惑,，但還是積極配合醫(yī)生的診療建議，手術(shù)后經(jīng)一段時(shí)間的恢復(fù),，琳琳身上披的“金裝”終于慢慢退去,，看著慢慢變回原本白白的小臉，全家人臉上的愁云也跟著漸漸消退,。那么,，膽道閉鎖，到底是一個(gè)怎樣的病呢,？

　　樂盛麟主任表示,，膽道閉鎖是嬰兒期比較常見的一種嚴(yán)重的肝臟疾病，以肝內(nèi)和肝外膽管進(jìn)行性炎癥和纖維性梗阻為特征,，從而導(dǎo)致膽汁淤積及進(jìn)行性的肝纖維化,，目前對(duì)膽道閉鎖的確切病因尚未定論，一些專家認(rèn)為,，其發(fā)病過程存在多種因素,，如病毒感染、先天性膽道發(fā)育不良等,，最終形成閉塞性膽道系統(tǒng)疾病,。

　　膽道閉鎖并不罕見，據(jù)流行病學(xué)研究發(fā)現(xiàn),，該病具有地區(qū)差異,，以東南亞最為常見，如不及時(shí)治療,，大多數(shù)將會(huì)在2歲以前死亡,。患有這類疾病的寶寶通常在出生后1-2周沒有什么異常,，大便顏色正?；蚵晕⒆兊诔錾?-3周黃疸逐漸明顯,，也有一些膽道閉鎖的寶寶是一出生即可見到黃疸的,，但按照生理性黃疸處理后，黃疸非但不退，反而進(jìn)一步加重,，大便多由黃色變成淡黃色甚至白陶土顏色,，小便顏色呈濃茶樣。到了晚期,，黃疸加重,，全身皮膚、鞏膜呈金黃色,，肝臟腫大,、腹部變大。

　　目前對(duì)膽道閉鎖的患兒最常規(guī)且療效較好的治療手段是日本醫(yī)生Kasai采用的肝門空腸吻合術(shù),，但晚期的膽道閉鎖患兒及Kasai手術(shù)失敗的患兒則需要進(jìn)行肝臟移植,，早期診斷有效改善手術(shù)預(yù)后，延長自體肝的生存率,。有資料顯示：60天以后進(jìn)行手術(shù)，每推遲10天,，成功率就降低1/4,，90天以后不宜行Kasai手術(shù)，120天后幾乎無長期存活的病例,。因此,，手術(shù)日齡是改善預(yù)后的重要可干預(yù)性因素之一。因膽道閉鎖與新生兒肝炎綜合征極為相似,，常常被誤以為是“新生兒肝炎綜合征”,，如果處理一段時(shí)間后黃疸仍不退，則要行相關(guān)檢查盡早診斷,，膽道閉鎖一經(jīng)確診,，則應(yīng)該盡早手術(shù)，以免影響寶寶預(yù)后,。

　　由于新生兒膽紅素代謝的特點(diǎn),，約50-60%足月兒和80%的早產(chǎn)兒會(huì)出現(xiàn)生理性黃疸，足月兒一般在出生后2-3天出現(xiàn)黃疸,， 5-7天可以消退,，但一般不超過2周；而早產(chǎn)兒多于出生后3-5天出現(xiàn)黃疸,， 7-9天可以消退,，最長可延長到3-4周。對(duì)于這類生理性的黃疸,，可不給于特殊處理,，帶寶寶多到戶外曬太陽。如果考慮是病理性黃疸的可能，則應(yīng)盡快送醫(yī)院進(jìn)行相關(guān)的檢查,，以便盡早診斷黃疸的原因及進(jìn)行相關(guān)的治療,，以免延誤了最佳的治療時(shí)機(jī)。(