類癌及類癌綜合征
腹痛、腹部包塊,、腸套疊,、便血

    類癌及類癌綜合征，胃腸道類癌是起源于腸嗜鉻細胞的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,。腸嗜鉻細胞有攝取胺前體并予以脫羧的作用,。類癌最具特征的是5-羥色胺（5-TH）及其代謝產(chǎn)物5-羥吲哚乙酸（5-HIAA）的過量生成與排出。約10%的晚期類癌出現(xiàn)以5-TH,、組胺,、胰多肽及其他胃腸肽、神經(jīng)肽增高引起的癥狀,，即為類癌綜合征,。

類癌及類癌綜合征
診斷依據(jù)

1、臨床表現(xiàn)：類癌可生長于胃腸道任何一段,，共同表現(xiàn)為腹痛,、腹部包塊、腸套疊,、便血等,。各部位類癌的特點為：
（1）闌尾類癌：最為常見，常因其引起闌尾管腔阻塞而出現(xiàn)闌尾炎癥狀,，多于手術(shù)中發(fā)現(xiàn),。
（2）小腸類癌：較多見，分布于十二指腸至回腸，約40%小腸類癌發(fā)生于回盲瓣近側(cè)的腸段內(nèi),，主要引起原因不明的腹痛,，復(fù)發(fā)性回腸末段腸套疊等。后者表現(xiàn)為右下腹痛,，時隱時現(xiàn)的包塊,、惡心、嘔吐等,。
（3）直腸類癌：發(fā)生率僅次于闌尾及小腸類癌,，好發(fā)部位為直腸齒狀線上4cm-13cm腸段內(nèi)。出血是直腸類癌常見表現(xiàn),，常有里急后重,。
（4）結(jié)腸類癌：發(fā)生率不高，但結(jié),、直腸的未分化小細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌為高惡度腫瘤,，腫瘤體積不大。但侵襲性強,，確診時多已有轉(zhuǎn)移,。
（5）食管、胃類癌：罕見,，好發(fā)部位為食管中下段,。胃類癌好發(fā)于胃底及胃體，常發(fā)生于萎縮性胃炎患者,，呈息肉樣，預(yù)后較佳,。
2,、類癌綜合征：多見于類癌肝轉(zhuǎn)移時，典型者有下列表現(xiàn)：
（1）陣發(fā)性面頰部和上軀體潮紅,，伴毛細血管擴張,。
（2）陣發(fā)性腹痛、水樣腹瀉,、腹鳴,。
（3）支氣管哮喘發(fā)作。
（4）肺動脈瓣狹窄或三尖瓣關(guān)閉不全,。
（5）類癌危象：潮紅發(fā)作時出現(xiàn)心動過速及明顯低血壓,，常因手術(shù)麻醉時使用去甲腎素后加劇。少數(shù)類癌可出現(xiàn)其他異位內(nèi)分泌綜合征的表現(xiàn),。
3,、輔助檢查
（1）尿5-羥吲哚乙酸（5-HIAA）測定：24小時內(nèi)5-HIAA為陽性。
（2）血清-5羥色胺測定：正常值為0.1ug-0.3ug/ml，類癌患者則可達o.5ug/ml以上,。
（3）潮紅激發(fā)試驗：以腎上腺素1ug靜注,，若60-90秒鐘內(nèi)患者面部充血潮紅為陽性。若陰性可每次1ug-2ug遞增至10ug時無充血,，可排除類癌綜合征,。
（4）定位診斷：應(yīng)積極應(yīng)用內(nèi)鏡、胃腸鋇餐造影,、B超,、CT、血管造影等尋找原發(fā)及繼發(fā)病灶,。借助內(nèi)鏡,、B超或CT，以細針對可疑部位取材活檢行病理診斷,。