甲狀腺髓樣癌占甲狀腺癌總數(shù)的3%~10%,,瘤體一般呈圓型或卵圓型,邊界清楚,,質(zhì)硬或呈不規(guī)則形,,伴周圍甲狀腺實(shí)質(zhì)浸潤,切面灰白色或淡紅色,,可伴有出血壞死及鈣化,,腫瘤直徑平均約2~3cm。顯微鏡下癌細(xì)胞呈卵圓型,,多邊形或梭形,,核分裂少至中等;細(xì)胞排列呈巢狀束帶狀或腺腔狀,。
間質(zhì)中含有數(shù)量不等的淀粉樣物,,癌細(xì)胞多時,淀粉樣物較少,,反之淀粉樣物就多,;轉(zhuǎn)移灶中也如此,。甲狀腺髓樣癌是一種中度惡性的癌腫,可發(fā)生于任何年齡,,男女發(fā)病率無明顯差異,大多數(shù)是散發(fā)性,,約10%為家族性,。臨床上除了和其他甲狀腺癌一樣有甲狀腺腫塊和頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移外,還有其特有的癥狀,。約30%患者有慢性腹瀉史并伴有面部潮紅似類癌綜合癥,,或cushing代謝綜合癥,與腫瘤細(xì)胞產(chǎn)物有關(guān),。 家族性髓樣癌的特征如下: ①發(fā)病年齡較輕,,診斷時平均年齡33歲,散發(fā)性髓樣癌診斷時平均年齡超過55歲,。 ②均為雙側(cè)性癌腺葉和多中心病變,,腫瘤分布和形態(tài)不對稱,可能一側(cè)有巨大腫物而對側(cè)僅有組織學(xué)征象,,但無一例外地均為雙側(cè)病變,。散發(fā)性者多為單側(cè)腫物。 ③家族性髓樣癌癌塊較小,,由于篩查,,也有隱性發(fā)現(xiàn)。散發(fā)性者癌塊直徑多超過4cm,。 ④家族性者較少見淋巴轉(zhuǎn)移,,遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移更少見,可能因發(fā)現(xiàn)較早之故,。 ⑤家族性髓樣癌多位于濾泡旁細(xì)胞集中處,,即腺葉上中三分之一交界處。 ⑥家族性髓樣癌常伴有嗜鉻細(xì)胞瘤或甲狀旁腺功能亢進(jìn),。 |
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