耳硬化又稱(chēng)耳硬化癥，是以內(nèi)耳骨迷路包裹之密質(zhì)骨出現(xiàn)灶性疏松,，呈海綿狀變性為特征的顳骨巖部病變,，其以病理學(xué)為依據(jù)之名稱(chēng)為耳海綿化。

經(jīng)常會(huì)有患者因?yàn)槁?tīng)力下降到耳科就診,，少部分患者經(jīng)過(guò)專(zhuān)家檢查后,，得出的診斷是“耳硬化癥”,。那耳硬化癥是怎么一回事呢,？

首先需要了解一下我們是怎樣聽(tīng)到聲音的，一個(gè)完整的聲音感知過(guò)程是比較復(fù)雜的,。

耳朵里面有很多復(fù)雜的結(jié)構(gòu)負(fù)責(zé)接收聲音,、傳遞聲音、聲音信號(hào)的轉(zhuǎn)換以及大腦對(duì)聲音的感知,。首先,，耳廓把收集到的聲音通過(guò)外耳道傳到鼓膜，并引起鼓膜振動(dòng),，從而帶動(dòng)聽(tīng)骨鏈一起振動(dòng),，然后又引起內(nèi)耳的淋巴液振動(dòng)并刺激毛細(xì)胞進(jìn)行聲電的換能工作，這種神經(jīng)沖動(dòng)經(jīng)聽(tīng)神經(jīng)傳入大腦,，最后通過(guò)我們的大腦感音,。這其中任何一個(gè)環(huán)節(jié)出現(xiàn)問(wèn)題或故障都會(huì)導(dǎo)致我們的聽(tīng)力下降，根據(jù)損傷部位,、聽(tīng)力損失的大小稱(chēng)之為不同性質(zhì),、不同程度的耳聾。

耳硬化癥是由于某些原因引起的鐙骨活動(dòng)受限或固定,，從而導(dǎo)致聽(tīng)力下降,。耳硬化癥的發(fā)病可能和遺傳基因有關(guān)。鐙骨是我們?nèi)梭w中最小的一塊骨頭,，大約相當(dāng)于一粒米大小,，形狀類(lèi)似于馬鐙。耳硬化在病理學(xué)表現(xiàn)為內(nèi)耳的骨迷路原發(fā)性局限性骨質(zhì)吸收,，而代以血管豐富的海綿狀骨質(zhì)增生,，早期病變僅影響鐙骨的活動(dòng),，從而導(dǎo)致傳導(dǎo)性聾。隨著病變范圍擴(kuò)大,同時(shí)累及前庭窗周?chē)岸佒車(chē)鷷r(shí)稱(chēng)為彌漫型耳硬化癥,，半規(guī)管,、內(nèi)聽(tīng)道及面神經(jīng)管等部位也可被累及，出現(xiàn)眩暈,、感音神經(jīng)性聾,。

耳硬化癥常表現(xiàn)為進(jìn)行性的聽(tīng)力下降，多有家族史,。雙側(cè)多于單側(cè),。部分患者可能伴有耳鳴，少數(shù)患者還可能伴有眩暈,。另外一個(gè)特點(diǎn)就是,，耳硬化患者在安靜環(huán)境下聽(tīng)不清，而到了比較嘈雜的環(huán)境中,，患者反而感覺(jué)聽(tīng)的清楚了,，醫(yī)學(xué)上稱(chēng)作“韋氏誤聽(tīng)”現(xiàn)象。另外,，耳硬化患者講話的語(yǔ)調(diào)多是“輕聲細(xì)語(yǔ)”,，而非高音喇叭樣的講話，與感應(yīng)神經(jīng)性聾患者的“大嗓門(mén)”有明顯區(qū)別,。

基于以上特點(diǎn),，耳硬化癥許多情況下有可能被忽略而導(dǎo)致漏診。這類(lèi)患者的鼓膜基本正常,，不像中耳炎有鼓膜穿孔,，醫(yī)生通常需要做一些檢查，如顳骨高分辨率CT等,，排除中耳炎導(dǎo)致的鼓室硬化癥或者先天性聽(tīng)骨鏈畸形等,。

在耳硬化初期，傳導(dǎo)性耳聾可以考慮手術(shù)或選擇骨導(dǎo)式助聽(tīng)器,，晚期出現(xiàn)中,、重度感音神經(jīng)性聾，則配備助聽(tīng)器或人工耳蝸手術(shù)來(lái)重建聽(tīng)力,。一般來(lái)說(shuō)傳導(dǎo)性耳聾通過(guò)手術(shù)治療,，絕大多數(shù)患者聽(tīng)力能夠得到很大程度上的提高，但也存在發(fā)生神經(jīng)性耳聾的風(fēng)險(xiǎn),，需要慎重考慮,。

耳硬化部分進(jìn)展較快多病灶者，最后有成為重度感音神經(jīng)性聾之可能,。所以,，當(dāng)出現(xiàn)聽(tīng)力下降,、耳鳴等癥狀，應(yīng)及時(shí)就醫(yī),，切勿不當(dāng)回事而拖延病情,，造成不可逆的傷害！