術(shù)語(yǔ)

• 多發(fā)性骨髓瘤(MM)
• 單克隆丙球蛋白病(MG)
• 意義不明的單克隆丙球蛋白病(MGUS)
• 郁積型多發(fā)性骨髓瘤(SMM)
• 孤立性骨漿細(xì)胞瘤(SBP)

• 最常見(jiàn)的骨原發(fā)性惡性腫瘤
• 漿細(xì)胞疾病→主要在骨髓(BM)

影像

• 最佳診斷線索
• 平片
• 髓內(nèi)溶骨性“鉆孔樣”病變
• MR或PET/CT
• 多灶性或彌漫性骨髓浸潤(rùn)
• 病變位置
• 髓內(nèi)(幾乎總是)
• 軀干＞四肢(近端＞＞遠(yuǎn)端)
• 椎體及椎體后組織
• 髓外(罕見(jiàn))
• 病變大小
• 多種多樣：彌漫性浸潤(rùn)或局灶性病變(任何大小)

• 平片骨骼檢查
• 溶骨性病變
• 彌漫性骨量減少±壓縮性骨折
• 罕見(jiàn)表現(xiàn)：硬化性病變[POEMS(多發(fā)性神經(jīng)病，器官腫大,，內(nèi)分泌失調(diào),，M-蛋白，皮損)綜合征]
• 假陰性率高
• 低估病變數(shù)目和腫瘤負(fù)擔(dān)

• 髓內(nèi)軟組織腫塊產(chǎn)生溶骨性病變
• ±骨內(nèi)扇形缺損病灶
• ±骨皮質(zhì)破壞和軟組織腫塊

• MR特征(可能存在多個(gè))
• 無(wú)肉眼可觀的疾病
• 小結(jié)節(jié)型(“雜色”或“鹽和胡椒”狀)
• 多病灶型(通?！?mm)
• 彌漫性骨髓浸潤(rùn)
• T1WI
• 彌漫性或局灶性：信號(hào)≤肌肉/椎間盤
• STIR
• 未經(jīng)治療的疾病表現(xiàn)為高信號(hào)
• 增強(qiáng)T1WI脂肪抑制
• 未經(jīng)治療的疾病有強(qiáng)化表現(xiàn)

• 活動(dòng)性病灶：攝取高于本底
• 與非全身MR相比,，非骨性病變，肋骨和肩胛部病變攝取較高
• 非分泌型多發(fā)性骨髓瘤的診斷價(jià)值

• MR：首先紅骨髓替代以前浸潤(rùn)的骨髓,，其次脂肪替代
• 動(dòng)態(tài)全身對(duì)比可評(píng)估Rx
• 全身擴(kuò)散加權(quán)MR可評(píng)估Rx
• FDG攝取減少
• 在病灶恢復(fù)正常之前,，通常需要延長(zhǎng)和加強(qiáng)治療方案
• 即使在成功的治療后，CT上所見(jiàn)的溶骨性病灶也幾乎總是持續(xù)存在

• 最佳影像方案
• 全身MR(WB-MR)或近全身MR
• 如果不能做全身MR可行PET/CT
• 定義髓外/髓外疾病的范圍
• 推薦檢查方案
• T1和STIR圖像最敏感
• T1釓增強(qiáng)不能提高疾病檢測(cè)
• 近全身MR(無(wú)WB-MR設(shè)備)
• 頭骨,、胸骨,、肩帶(包括肱骨近端2/3)、骨盆(包括股骨近端2/3)的冠位STIR
• 整個(gè)脊柱的矢狀位T1和STIR

• 骨掃描對(duì)多發(fā)性骨髓瘤的評(píng)估無(wú)價(jià)值
• 個(gè)別病變的假陰性率高

鑒別診斷

• 轉(zhuǎn)移
• 在平片上通常沒(méi)有明確的破壞
• 骨掃描上代謝增高
• 白血病
• 浸潤(rùn)性骨破壞
• 可能伴有彌漫性骨量減少
• 骨掃描上代謝增高

• 白血病
• 原發(fā)性骨質(zhì)疏松

病理

• 病因
• 不明
• 可能與這些有關(guān)：除草劑,、殺蟲(chóng)劑,、苯、輻射
• 遺傳學(xué)
• 血漿細(xì)胞紊亂伴基因改變
• 多重可能的,；在疾病過(guò)程中可能增高
• 很少遺傳
• 相關(guān)異常
• 疾病的硬膜外擴(kuò)散

• 分級(jí)
• MGUS
• 可能是多發(fā)性骨髓瘤的前兆(1%每年)
• 也是瓦爾登斯特倫病，淋巴瘤,，原發(fā)性淀粉樣變,，或慢性淋巴細(xì)胞白血病的前兆
• MM
• 硬化的多發(fā)性骨髓瘤
• 罕見(jiàn)；最常與POEMS綜合征有關(guān)
• 比有癥狀的多發(fā)性骨髓瘤生存期長(zhǎng)
• SBP
• 必須排除播散性疾病
• 通常集中在骨髓
• SMM
• 風(fēng)險(xiǎn)升高→多發(fā)性骨髓瘤(前5年每年10%)
• 非分泌型
• 在血液或血清中未發(fā)現(xiàn)M-蛋白
• 其次是FDG PET/CT
• 漿細(xì)胞白血?。焊星忠u性的形式
• ＞20%循環(huán)漿細(xì)胞存在
• 可發(fā)生于診斷時(shí)和或進(jìn)展期
• 分期
• Durie和Salmon PLUS系統(tǒng)
• 國(guó)際分期系統(tǒng)(無(wú)成像參數(shù))

臨床問(wèn)題

• 最常見(jiàn)的體征/癥狀
• 骨痛,；尿液或血液中蛋白質(zhì)過(guò)多

• 年齡
• 主要是40~80歲
• 性別
• 男＞女
• 種族
• 非裔美國(guó)人＞高加索裔美國(guó)人

• 終末期死亡
• 中位生存期→由于新的治療方案從2.5年增加到8.5年

• 化療
• 地塞米松
• ±美法侖
• ±血管生成抑制(例如鎮(zhèn)靜劑)
• ±蛋白酶抑制劑(例如硼替佐米)
• 自體外周干細(xì)胞移植
• 可能是串聯(lián)的(第一次恢復(fù)后進(jìn)行第二次移植)
• 異體移植：極少→因?yàn)楦叩昧钊藷o(wú)法接受的死亡率
• 一般治療進(jìn)展
• 誘導(dǎo)化療→外周干細(xì)胞(PSC)收獲→大劑量化療→PSC移植→維持化療
• 大劑量化療→PSC移植：可多次進(jìn)行
• 治療并發(fā)癥
• 壓縮性骨折(病理性或功能不全)
• 骨壞死
• 雙膦酸鹽并發(fā)癥
• 下頜骨壞死
• 股骨粗隆下不全骨折
• 深靜脈血栓形成與肺栓塞

診斷要點(diǎn)

• 任何患有MGUS，SMM或SBP
• 必須通過(guò)RSS排除MM→如果是陰性,，就用MR

• 對(duì)分期很重要
• 病灶數(shù)量(＜5,，5~20，＞20)
• MR病變的彌漫性程度