解剖

正常變異

可模擬疾病的變異：

• 耳蝸裂(模擬耳硬化癥)
• 乳突管(模擬骨折)
• 耳蝸導(dǎo)水管(模擬骨折)

在手術(shù)中可能造成危險的變異：

• 頸靜脈球高位
• 乙狀竇前置

耳蝸裂

耳蝸裂在嬰兒和兒童中經(jīng)?？梢姡诔扇酥幸部梢钥吹?。
它可能被誤認為骨折線或耳硬化癥,。

下圖 一名1歲男孩先天性耳聾的雙側(cè)耳蝸裂例,。

乳突管

乳突管連接乳突竇與顱腔,，并容納弓狀下動脈和靜脈。
直徑約0.5毫米,。它可以和骨折線混淆,。
下圖 一位40歲的女性患有硬化型乳突,，乳突管易見(箭頭)，如果這是個外傷患者,，則很難與骨折線鑒別。

下圖是一個氣化良好的乳突，乳突管很難辨認(箭頭),。

耳蝸導(dǎo)水管

耳蝸導(dǎo)水管連接外淋巴和蛛網(wǎng)膜下腔,。
耳蝸導(dǎo)水管是一條狹窄的通道,，感染的腦脊液可以經(jīng)此進入內(nèi)耳,。

下圖 是一個58歲的男性。
這可能被誤認為是骨折線(箭頭),。
注意,，鼓室和乳突氣房也有混濁,。

頸靜脈球高位

下圖 一位64歲男性的左側(cè)軸向和冠狀位圖像,。

頸靜脈球通常是不對稱的，右頸球通常比左側(cè)大,。

如果它到達后半規(guī)管以上,，則稱為高位,。
如果頸靜脈球與鼓室腔之間沒有骨分離,，則稱為頸靜脈球裸露。
很少會出現(xiàn)突起--這被稱為頸靜脈球憩室,。

下圖軸向和冠狀位圖像,，頸靜脈球憩室(箭頭),。

乙狀竇前置

它可能在乳突切除術(shù)中被意外地撕裂,，因此當它出現(xiàn)時應(yīng)該在放射報告中提及,。

下圖 是一位43歲的男性乳突切除術(shù)后的軸向圖像,，乙狀竇前置

大前庭導(dǎo)水管

前庭導(dǎo)水管是連接內(nèi)淋巴囊和內(nèi)耳(前庭)的一條狹窄的骨道(渡槽)。
穿過這條骨管的是一根叫做內(nèi)淋巴管的管子,。
大前庭導(dǎo)水管與進行性感音神經(jīng)性聽力喪失有關(guān),。
據(jù)報道,，這種進展與輕微的頭部創(chuàng)傷有關(guān)，后者通過大前庭導(dǎo)水管將內(nèi)耳暴露在壓力波下,。
在90%以上的患者中，前庭大導(dǎo)水管與骨質(zhì)缺失有關(guān),。

下圖雙側(cè)大前庭導(dǎo)水管（黑箭頭）。注意，耳蝸無骨性分隔（白箭頭）,。

下圖是一個5歲的男孩，他患有雙側(cè)進行性聽力喪失,。
可見一個大的前庭導(dǎo)水管(黑色箭頭)。耳蝸沒有骨性分隔,。(白箭)

外耳道閉鎖

在外耳道閉鎖中，外耳道不發(fā)育,，聲音達不到鼓膜。
結(jié)果是傳導(dǎo)性聽力喪失,。
值得注意的是,，閉鎖板是由軟組織還是骨組成的。
聽骨鏈畸形的程度可以是不同的，從錘骨和砧骨體的融合到一小團畸形的小骨，常與鼓室壁融為一體,。
面神經(jīng)管的乳突部比正常人位于更前方,，這對手術(shù)中避免醫(yī)源性神經(jīng)損傷，向耳鼻外科醫(yī)生報告是非常重要的,。

下圖2歲男孩雙側(cè)骨性外耳道閉鎖。
錘骨與砧骨融合(箭頭),。耳蝸是正常的,。

耳蝸畸形

耳蝸發(fā)育于妊娠3至10周之間,。
早期發(fā)育停滯導(dǎo)致內(nèi)耳由一個小囊腫組成,，即所謂的米歇爾畸形。
發(fā)育停滯在后期會或多或少導(dǎo)致耳蝸和前庭器官的嚴重畸形,。
耳蝸的不完全分割稱為Mondini畸形,。
而不是正常的兩個半旋轉(zhuǎn),，只有一個正常的基礎(chǔ)旋轉(zhuǎn)和一個囊性頂點,。

下圖是一個2歲的女孩,。
這些圖像是在人工耳蝸植入前進行CT檢查的,。
耳蝸尖部可見輕微畸形,，第二和第三圈沒有分離，骨性分隔缺失。
前庭導(dǎo)水管正常。

側(cè)半規(guī)管畸形

在胚胎發(fā)生過程中,，外側(cè)半規(guī)管是最后形成的結(jié)構(gòu),，因此在半規(guī)管畸形中最常見的是外側(cè)半規(guī)管。

下圖 是一個10歲的男孩，計劃植入耳蝸,。
外側(cè)半規(guī)管有增寬和縮短(箭頭),。

下圖一名16歲男孩，術(shù)前檢查右耳膽脂瘤,。
作為一個巧合的發(fā)現(xiàn),，有一個豐滿的外側(cè)半規(guī)管(黃色箭頭)和沒有上半規(guī)管(藍色箭頭),。

在上管的預(yù)期位置,，只看到一個隆起。
后管正常,。

慢性中耳炎

對于耳鼻喉科外科醫(yī)生來說，區(qū)分慢性中耳炎和膽脂瘤是很重要的.
這兩種疾病經(jīng)常發(fā)生在氣化癥不佳的乳突。
一個有助于區(qū)分這兩種情況的重要發(fā)現(xiàn)是骨質(zhì)侵蝕,。
上鼓室側(cè)壁和聽骨鏈的侵蝕在膽脂瘤中很常見(約75%),。
侵蝕可發(fā)生在慢性中耳炎,，但據(jù)報道，只有不到10%的患者,。
聽骨鏈移位可見于膽脂瘤,，而不見于慢性中耳炎,。
膽脂瘤可表現(xiàn)為腫塊,，而慢性中耳炎表現(xiàn)為粘膜增厚。
然而,，在這兩種疾病中，中耳腔都可以完全混濁,，使膽脂瘤變得模糊,。

下圖左,，正常氣化型乳突,；右 硬化型乳突,。

下圖 鼓膜增厚了,。
在耳廓和聽骨鏈之間可見少量的軟組織(箭頭),，但不存在侵蝕,。
這有利于慢性中耳炎的診斷,。

下圖是一位11歲的雙耳感染女孩,。
鼓膜鈣化(白色箭頭),，鐙骨上有小片軟組織沉積(黑色箭頭)。

下圖 慢性中耳炎。
CT表現(xiàn)為鼓室軟組織影(黃色箭頭),，鼓室及乳突混濁。
聽小骨周圍可見鈣化(藍色箭頭),。

膽脂瘤
大多數(shù)膽脂瘤是后天的,，但有些是先天性的,。
CT顯示膽脂瘤為軟組織腫塊,。
大的膽脂瘤可侵蝕聽小骨和竇壁,。

受影響最大的結(jié)構(gòu)是：

• 聽小骨
• 外側(cè)半規(guī)管壁
• 鼓室外側(cè)壁

下圖一位20歲的婦女患復(fù)發(fā)性中耳炎,。

左耳鼓膜上有肉芽組織,，聽骨鏈與鼓室外側(cè)壁之間有軟組織腫塊伴骨侵蝕,。
這有利于膽脂瘤的診斷,。繼續(xù)冠狀面

注意膽脂瘤位于聽骨鏈與鼓室外側(cè)壁之間(箭頭)。

下圖為右側(cè)中耳大膽脂瘤，鼓室側(cè)壁及聽小骨(箭頭)破壞,。

膽脂瘤的CT征象如下：

1. 中耳軟組織腫塊，

   在晚期膽脂瘤中,，中耳充氣部位的存在表示腫塊而非滲出,。

2. 下列部位易發(fā)骨質(zhì)侵蝕：
• 外耳板(上鼓室側(cè)壁)
• 外側(cè)半規(guī)管
• 鼓室
• 砧骨上部結(jié)構(gòu)的長突起

面神經(jīng)管的侵蝕是很難分辨的,，因為面神經(jīng)管壁通常很薄，在CT上是看不見的,。

下圖 一位50歲的男性，左側(cè)聽力受損,。

砧骨長突有軟組織腫塊侵蝕。
這個位置是典型的膽脂瘤,。

下圖 膽脂瘤,，它侵蝕了聽骨鏈和外側(cè)半規(guī)管壁(箭頭),。
增厚的鼓膜穿孔（右圖）,。

下圖巨大的膽脂瘤,，嚴重侵蝕鼓室外側(cè)壁,、聽骨鏈及外側(cè)半規(guī)管壁。

下圖CT顯示鼓室內(nèi)軟組織及聽小骨的侵蝕,。

所有這些發(fā)現(xiàn)有利于膽脂瘤的診斷,，但在外科手術(shù)中，發(fā)現(xiàn)慢性乳突炎,，但未發(fā)現(xiàn)膽脂瘤,。

少數(shù)慢性乳突炎患者有骨質(zhì)侵蝕,。繼續(xù)冠狀面

下圖 CT顯示由膽脂瘤引起的外側(cè)半規(guī)管壁(箭頭)的破壞,。

下圖一位22歲的男子患有持續(xù)性中耳炎,。
右耳顯示位于聽骨鏈內(nèi)側(cè)的軟組織腫塊,，膽脂瘤推移侵蝕聽小骨,。

繼續(xù)冠狀面

膽脂瘤在T1上呈混雜信號,，在T2上具有高信號。
MRI特別有助于評估膽脂瘤向顱中窩和/或后顱窩的延伸，并顯示顱內(nèi)內(nèi)容物可能進入顳骨--尤其是手術(shù)后,。
增強對比后,，MRI能區(qū)分肉芽組織和積液,。
擴散加權(quán)MR可以區(qū)分膽脂瘤,，它有擴散受限；而其他異常-特別是肉芽組織-有正常的擴散特征,。

下圖 膽脂瘤,。矢狀位T1WI為混雜信號，T2WI為高信號,。彌散加權(quán)圖像強度高,，提示彌散受限。(箭頭)

下圖 外傷后砧骨脫位(箭頭),，左耳比較,。

顳骨骨折與頭部損傷有關(guān),。

顱腦損傷的后果主要發(fā)生在創(chuàng)傷后早期。
顳骨骨折可表現(xiàn)為急性癥狀，如耳出血或急性面癱。
聽力喪失當然不是威脅生命的事件,。
顳骨骨折可分為縱向骨折和橫向骨折,。
縱向骨折一般避免內(nèi)耳骨折,，而內(nèi)耳更易被橫向骨折所破壞,。
然而,，許多顳骨骨折既不是縱向的，也不是橫向的,，需要對骨折交叉的結(jié)構(gòu)進行全面的描述,。

創(chuàng)傷后傳導(dǎo)性聽力損失可由鼓室積血或鼓膜撕裂引起,。
在這種情況下,，聽力損失通常是自發(fā)地解決的。
在持續(xù)性傳導(dǎo)性聽力損失中，通常存在聽骨鏈斷裂,。
最常見的破壞是砧骨關(guān)節(jié)脫位,，這往往是一個微妙的發(fā)現(xiàn),。
內(nèi)耳骨折見于創(chuàng)傷后感音神經(jīng)性聾,。

下圖頸靜脈球裸露(藍色箭頭),，這在鼓膜切開術(shù)中是危險的。
也請注意凸出前置的乙狀竇(黃色箭頭),。

顳骨腫瘤很少見,，可見以下腫瘤：

• 外生骨疣
• 外耳道癌
• 血管球瘤
• 腺瘤
• 先天性膽脂瘤
• 內(nèi)淋巴囊瘤

外生骨疣

下圖雙側(cè)外耳道病變,，為典型的外耳道外生骨疣,。

外耳道的外生骨疣通常是多發(fā)的、無柄的和雙側(cè)的,，可導(dǎo)致外耳道嚴重狹窄,。

外生骨疣是由接觸冷水引起的,，主要見于游泳者和沖浪者,。
骨瘤不常見,，多為單側(cè)和帶蒂。

血管球瘤

下圖為57歲男性,，呈緩慢進展的頸靜脈鼓室腫瘤，可見鼓室底部的腫塊(箭頭),。

在CT上,，頸靜脈鼓室球瘤表現(xiàn)為頸靜脈孔的破壞性病變,，常擴散到鼓室,。

骨可以被腫瘤穿透,。
鼓室球瘤是一個典型的小軟組織腫塊，明顯不均勻強化,。
大的腫瘤在MRI上有“鹽和胡椒”的表現(xiàn),，因為它們有豐富的血管和血流空隙,。

血管球瘤起源于頸靜脈孔和舌咽神經(jīng)鼓室支周圍的副神經(jīng)節(jié)細胞,。
老年人女性多見,。
癥狀表現(xiàn)為傳導(dǎo)性聽力喪失,、耳鳴和疼痛,。
在耳鏡檢查中可以看到一個藍色的鼓膜。
頸靜脈孔球瘤(又稱頸靜脈血管球瘤)比局限于中耳的腫瘤(鼓室球瘤)更常見,。

內(nèi)淋巴囊瘤這些腫瘤起源于內(nèi)淋巴囊,。
因為它們的CT表現(xiàn)非常典型,，可見顳骨巖背表面點狀鈣化。
明顯強化,。這種骨質(zhì)破壞對于腦膜瘤來說是不典型的,。

繼續(xù)MRI圖像,，明顯不均勻強化,，囊狀成分,，沒有增強,。

       來源：影像匯