【概述】

心室間隔缺損是常見(jiàn)的一種先天性心臟畸形。大多數(shù)是單一畸形,，約占先天性心臟病的20％左右,；也可為復(fù)合心臟畸形的一個(gè)組成部分，如見(jiàn)于法樂(lè)四聯(lián)癥,、完全性房室通道等,。本節(jié)所述限于單純性心室間隔缺損。

【診斷】

診斷心室間隔缺損,，一般依據(jù)病史,、心臟雜音、心電圖,、胸心X線攝片,、超聲心動(dòng)圖和彩色多普勒顯像，即可做出判斷,，心導(dǎo)管檢查和心血管造影僅在必要時(shí)作為輔加診查措施,。

除了解診心室間隔缺損本身之外，同等重要的是了解是否有并發(fā)畸形,，特別有無(wú)主動(dòng)脈瓣脫垂,、左心室流出道狹窄和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等，以免因漏診造成不良后果,。

【治療措施】

心室間隔缺損外科治療有一期手術(shù)與二期手術(shù)之分,，前者即逕行缺損修補(bǔ)術(shù)，后者為先行肺動(dòng)脈環(huán)束術(shù),，以后擇期行缺損修補(bǔ)術(shù),。

肺動(dòng)脈環(huán)束術(shù)。方法為以寬3～4mm的Teflon帶條,，環(huán)繞肺總動(dòng)脈中段1周,，收緊帶條并將其兩端相互縫連，其松緊度以環(huán)束遠(yuǎn)段肺動(dòng)脈壓力低于體動(dòng)脈壓力的50%為度,，借以增加右室壓力,，減少經(jīng)心室間隔缺損的左向右分流量,，作為過(guò)渡性手術(shù),，以避免嬰兒期大口徑缺損直視修補(bǔ)手術(shù)的高死亡率。待1～2年后,，再擇機(jī)施行缺損修補(bǔ)術(shù),。

此法是基于臨床觀察到單純性心室間隔缺損合并中度肺動(dòng)脈口狹窄的病人，其病情較穩(wěn)定,，且一般不產(chǎn)生明顯的肺動(dòng)脈繼發(fā)性病變這一客觀事實(shí),，由Müller等于1963年所創(chuàng)用，并一度得到推廣,。近年來(lái),，該手術(shù)已罕用，理由主要是肺動(dòng)脈環(huán)束術(shù)本身的死亡率亦較高（16%左右）加上日后施行缺損修補(bǔ)術(shù)的死亡率（10%左右）,，數(shù)字就更高,；環(huán)束術(shù)的松緊尺度難以掌握，術(shù)中術(shù)后發(fā)生過(guò)松過(guò)緊的因素較多,，有因過(guò)松而需行第二次環(huán)束術(shù)者,，過(guò)緊則促使經(jīng)缺損反向分流及右心衰竭；第二期手術(shù)時(shí),，除修補(bǔ)心室間隔缺損外,，尚需拆除肺動(dòng)脈上的束帶，操作十分困難,，易損及肺動(dòng)脈壁,，或因肺動(dòng)脈已呈器質(zhì)性狹窄，需行管腔擴(kuò)大手術(shù),，甚至有術(shù)后因肺動(dòng)脈狹窄而需再次手術(shù)者,。近年來(lái)由于嬰幼兒心內(nèi)直視手術(shù)的發(fā)展，一期手術(shù)的死亡率反較二期手術(shù)的總死亡率低,，總的效果也較好,，因此晚近多主張一期修補(bǔ)術(shù)。肺動(dòng)脈環(huán)束術(shù)僅限用于極少數(shù)有特殊情況的病嬰,，如多發(fā)性篩孔型缺損,、伴有主動(dòng)脈縮窄導(dǎo)致嚴(yán)重心衰者，以及伴有其他復(fù)雜性心內(nèi)畸形,，嬰兒期難以滿意糾治者等,。

心室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)：原則上，心室間隔缺損確診之后，除有禁忌證之外,，應(yīng)擇期手術(shù),，縫合或修補(bǔ)缺損，以避免發(fā)生細(xì)菌性心內(nèi)膜炎,、影響發(fā)育和正常生活,、甚至喪失手術(shù)時(shí)機(jī)。

小口徑缺損有自行閉合可能,，嬰幼兒期暫緩手術(shù),；中、小口徑缺損病理生理影響不著,，以在學(xué)齡前手術(shù)為宜,；大口徑缺損，心肺功能受損較重,，特別是經(jīng)積極內(nèi)科治療仍頻發(fā)呼吸窘迫綜合征者,，如延以時(shí)日，自然死亡率較高,，且因其肺血管繼發(fā)性病變發(fā)展早而快,，常失去手術(shù)機(jī)會(huì)，或手術(shù)過(guò)晚致使手術(shù)死亡率太高,，以及手術(shù)后康復(fù)較差等,，因此主張?jiān)?歲內(nèi)手術(shù)。高位缺損伴有主動(dòng)脈瓣脫垂者,，為防止瓣葉因長(zhǎng)期脫垂發(fā)生結(jié)構(gòu)松弛,、瓣緣延長(zhǎng)等繼發(fā)性改變，和主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全進(jìn)一步加重,，宜及早手術(shù),。并存心房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等畸形者可同期手術(shù)糾治,。合并主動(dòng)脈縮窄者,，可先行解除縮窄手術(shù)，然后視血流動(dòng)力學(xué)情況,，再擇期修補(bǔ)心室間隔缺損,。合并左室流出道狹窄，特別是狹窄段位于缺損遠(yuǎn)側(cè)者,，必須同期糾正 治,，否則會(huì)因缺損修補(bǔ)后，減壓“活門(mén)”不復(fù)存在,，使左室壓力劇增,，導(dǎo)致左心衰竭危及生命,。

手術(shù)禁忌證：出現(xiàn)下列情況者，說(shuō)明病期過(guò)晚,，已失去缺損修補(bǔ)手術(shù)時(shí)機(jī),，如勉強(qiáng)為之僥幸度過(guò)手術(shù)關(guān)，亦無(wú)臨床效果,，而且有手術(shù)加速其惡化致死之虞,。①靜止和輕度活動(dòng)后出現(xiàn)紫紺，或已有杵狀指（趾）,。②缺損部位的收縮期雜音不明顯或已消失，代之以因肺動(dòng)脈高壓產(chǎn)生的P2亢強(qiáng)或肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音（Graham Steell雜音）,。③動(dòng)脈血氧飽和度明顯降低（＜90%）,；或靜止時(shí)為正常臨界水平，稍加活動(dòng)即明顯下降,。④超聲多普勒檢查,，示心室水平呈以右向左為主的雙向分流或右至左（逆向）分流。⑤右心導(dǎo)管檢查,，示右心室壓力與左心室持平或反而高出,；肺總阻力＞10Wood單位（800dyn、s,、cm-5）,；肺循環(huán)與體循環(huán)血流量比值＜1.2；或肺循環(huán)阻力/體循環(huán)阻力比值＞0.75,。

手術(shù)步驟與技術(shù)：氣管內(nèi)插管全身麻醉下,，經(jīng)鎖骨下靜脈穿刺插入中心靜脈測(cè)壓管，經(jīng)橈動(dòng)脈穿刺插入動(dòng)脈測(cè)壓管,。前胸正中切口,，縱向鋸開(kāi)胸骨，切開(kāi)心包后在右心室表面觸摸找出收縮期噴射性震顫最顯著外,，作為擬定心臟切口及尋找缺損部位的參考,。繞置上、下腔靜脈套帶,。注射肝素后,，自右心房（耳）插入上、下腔引血管,，自升主動(dòng)脈高位插入動(dòng)脈給血管,，并與人工心肺機(jī)系統(tǒng)連接。心肺轉(zhuǎn)流（體外循環(huán)）開(kāi)始后,，經(jīng)血流降溫并保持全身溫度在25～30℃在嬰兒也可采用深低溫,。于插管近端阻斷主動(dòng)脈,，并自其根部插針（管）加壓注入心臟停搏液，同時(shí)以4℃復(fù)方林格氏液灌入心包腔,，心臟（主要是心室）周?chē)梅哦鄠€(gè)小冰袋,，待心臟停搏后，勒緊上下腔套帶,、阻斷其回心血流,。切開(kāi)心臟進(jìn)行室間隔修補(bǔ)。在心內(nèi)操作即將結(jié)束前開(kāi)始經(jīng)血流復(fù)位,。心臟切口縫閉過(guò)程中排盡右側(cè)心腔內(nèi)空氣,，自主動(dòng)脈根部插針排盡左側(cè)心腔及主動(dòng)脈內(nèi)氣體。開(kāi)放主動(dòng)脈阻斷鉗,，恢復(fù)冠脈循環(huán)后,，心臟可能自行復(fù)跳，否則待室顫活躍后給予電擊去顫,，待心臟跳動(dòng)有力,，心電圖情況良時(shí)，逐漸減少體外循環(huán)血流量,，直至停止心肺轉(zhuǎn)流,。一般在開(kāi)放升主動(dòng)脈阻斷鉗、恢復(fù)冠脈循環(huán)后,，至少再維持高流量心肺轉(zhuǎn)流15分鐘,，以期心臟代謝及舒縮功能得到最大限度的恢復(fù)。

左心減壓管的應(yīng)用：為防止心肺轉(zhuǎn)流期間及心臟復(fù)蘇初期左心室膨脹受損,，常需經(jīng)房間溝處左心房插入一減壓管,，并通過(guò)二尖瓣進(jìn)入左室，使之腔內(nèi)血隨時(shí)經(jīng)插管引入體外循環(huán)系統(tǒng),，在心臟復(fù)蘇情況良好和體外循環(huán)行循環(huán)系統(tǒng),，在心臟復(fù)蘇情況良好和體外循環(huán)行將停止之前將其鉗閉。這特別適用于心臟擴(kuò)大較著,、術(shù)前心功能較差,、需行主動(dòng)脈瓣脫垂成形術(shù)者，以及并發(fā)某種程度的肺動(dòng)脈口狹窄,、肺內(nèi)側(cè)支循環(huán)較多者,；一般為單純性小口徑心室間隔缺損手術(shù)時(shí)可免用。

心臟切口：一般而論,，不論何種類型的心室間隔缺損,，均可通過(guò)右心室切口完成缺損修補(bǔ)術(shù)。為盡可能減少切口對(duì)右室功能的影響,，切口宜做在右心室流出道前壁,，依照該處附近冠狀血管的分布情況,，分別采用縱切口、橫切口或斜切口,，在能滿足心內(nèi)操作的情況下,，盡量做短切口，如需延長(zhǎng),，盡可能延向肺動(dòng)脈瓣環(huán)下方,，而少涉及右心室體部。

為避免右室切口可能使其功能受損,，按照缺損類型（解剖部位）的不同,，可分別采用相應(yīng)的其他切口。右心房切口,，適用于膜部和膜周部缺損,，經(jīng)牽開(kāi)三尖瓣隔瓣，顯露缺損進(jìn)行修補(bǔ),，對(duì)三尖瓣隔瓣后的大口徑膜部缺損，有時(shí)需切開(kāi)隔瓣葉基部,，以資更好地顯露,。肺動(dòng)脈根部切口，適用于肺動(dòng)脈干及瓣環(huán)均較擴(kuò)大時(shí),，牽開(kāi)肺動(dòng)脈瓣,，作肺動(dòng)脈瓣下缺損修補(bǔ)。主動(dòng)脈基部切口,，適用于需兼作主動(dòng)脈瓣脫垂成形術(shù)或主動(dòng)脈竇瘤修補(bǔ)等病例,，可通過(guò)主動(dòng)脈瓣孔行缺損修補(bǔ)。左心室切口,，僅適用于近心尖部多發(fā)性肌部缺損,，由于左室腔壓力大，易發(fā)生術(shù)后切口處出血,，應(yīng)慎用,。除以上以缺損的病理解剖部位為選擇心臟切口的依據(jù)之外，外科醫(yī)師的經(jīng)驗(yàn)與習(xí)慣亦是決定的因素之一,。

尋覓缺損的方法：根據(jù)手術(shù)前檢查分型,，結(jié)合術(shù)中捫知右心室表現(xiàn)震顫最明顯處，切開(kāi)心腔后不難發(fā)現(xiàn)缺損所在處,。對(duì)口徑小,、表面被腱索或膜狀組織覆蓋的缺損，可請(qǐng)麻醉師張肺,，有血涌出處即缺損所在,。對(duì)經(jīng)上述方法仍未能確定缺損所在處時(shí),，可經(jīng)左心室插管加壓注入美藍(lán)稀釋液以顯示。

缺損修補(bǔ)技術(shù)：依缺損大小和類型,，分別采用不同的修補(bǔ)技術(shù),。直徑小于1cm的缺損，多可作直接縫合,，如邊緣為纖維組織,，可直接作間斷縫合，必要時(shí)外加褥式墊片縫合,；肌性邊緣的小型缺損,，以用褥式墊片縫合為宜，以防因縫線割裂肌肉影響手術(shù)效果,。直徑＞1cm的缺損,，以用相應(yīng)大小的滌綸或聚四氟乙烯織片縫補(bǔ)為宜，以免因直接縫合張力太大而撕脫,。高位缺損修補(bǔ)時(shí)應(yīng)防止誤傷其上方的主動(dòng)脈瓣,。

三尖瓣隔瓣后的大口徑膜部缺損，其右緣為隔瓣瓣環(huán),，傳導(dǎo)束即沿此而下,，因此縫線宜置于隔瓣的基部。缺損的后下角邊緣組織為肌性,，宜用褥式墊片縫法,，并離開(kāi)缺損邊緣不少于5mm?？p淺深度應(yīng)僅及肌性間隔的近右室部分,，以防損傷傳導(dǎo)束，鄰近隔瓣的1針,，應(yīng)同時(shí)穿過(guò)瓣葉基部邊緣,，以防作結(jié)后此處有漏隙；其余部分可與補(bǔ)片作連續(xù)縫合,，必要時(shí)間作褥式墊片加強(qiáng),。

高位缺損并發(fā)主動(dòng)脈瓣脫垂、有明顯主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全者,，宜經(jīng)升主動(dòng)脈低位切口,，將脫垂而變長(zhǎng)的瓣緣多余部分摺疊后，以褥式墊片縫合將其與附近的主動(dòng)脈壁縫固,，線結(jié)打在主動(dòng)脈壁外,，以求脫垂的瓣緣與鄰近瓣緣等長(zhǎng)，閉合時(shí)不留縫隙,。極個(gè)別脫垂的瓣葉已呈嚴(yán)重繼發(fā)性退行性變,，不能滿意修復(fù)時(shí),，需行瓣膜替換術(shù)。如不能經(jīng)主動(dòng)脈切口通過(guò)瓣孔滿意地縫補(bǔ)心室間隔缺損,，則應(yīng)另作右室切口完成之,。

合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者，在體外循環(huán)插管等準(zhǔn)備工作就緒后,，可經(jīng)擴(kuò)大導(dǎo)管附近的心包切口,。