不管你身處什么級(jí)別的醫(yī)院,，只要活躍在哪怕只有一個(gè)專業(yè)討論微信群,，或者訂閱個(gè)把神經(jīng)科的微信公眾號(hào)，或者有定期翻翻專業(yè)期刊的習(xí)慣,，再或者時(shí)不時(shí)出去開個(gè)會(huì),。這兩年聽自身免疫性腦炎聽的耳朵都要磨出繭子來了吧，或有人出自身免疫性腦炎的病例,，或作為鑒別診斷分析,，或報(bào)道新進(jìn)展。

但這個(gè)病一來年輕,，未進(jìn)課本,，零星的資料看過，總是感覺印象不夠深刻,；二來門類眾多,，眼花繚亂,，總覺得看過一次又一次，卻還是get不到最關(guān)鍵的幾個(gè)點(diǎn),。今天我們說點(diǎn)它的神奇之處,，給大家在學(xué)習(xí)這個(gè)疾病的過程中加點(diǎn)料。即使不能掌握疾病全貌,，面目親切些也是好的,。

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隨手上網(wǎng)搜了下,，還是有不少地方稱其為罕見病,。但真的罕見嗎？

大家覺得單純皰疹病毒引起的腦炎算罕見病嗎,？如果不算的話,，幾年前的幾篇報(bào)道數(shù)來數(shù)去，自身免疫性腦炎至少和單純皰疹病毒腦炎是一個(gè)數(shù)量級(jí)的,。甚至在其中一個(gè)研究里面,，抗NMDA受體腦炎的比例高于單純皰疹病毒腦炎。也就是說,，你見過幾例單皰腦炎,，應(yīng)該也就見過相當(dāng)數(shù)量的自身免疫性腦炎。

而且,，隨著新抗體的不斷涌現(xiàn),，醫(yī)生們對(duì)其認(rèn)識(shí)的提高，我估計(jì)自身免疫性腦炎在腦炎大類里面的份額還會(huì)增加,。因此,，在我們的腦海里，它不應(yīng)該再屬于罕見病了,，應(yīng)該在遇到腦炎的患者時(shí),，自動(dòng)跳出來供我們鑒別。

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大家不要緊張哈,，今天這篇文章不會(huì)寫這么多艱深的內(nèi)容的,，我們只要知道大概有幾類（抗體針對(duì)細(xì)胞內(nèi)抗原，突觸受體,，離子通道及其他表面蛋白）,，主要的共同癥狀（神經(jīng)精神癥狀和癲癇等），和幾個(gè)特征性的癥狀/體征/輔助檢查特點(diǎn)就好,。

認(rèn)知,、精神癥狀、癲癇,，可以出現(xiàn)內(nèi)側(cè)顳葉病灶，從臨床表現(xiàn)到影像,、腦脊液可以全方位模擬,，單純皰疹腦炎和自身免疫腦炎就是天然的雄兔雌兔啊。

下面這個(gè)圖您覺得是什么病呢,？反正起病也是顳葉受累的精神癥狀和癲癇,。

那么這個(gè)呢？

答案,，第一個(gè)是自身免疫性腦炎（LGI1抗體腦炎）, 第二個(gè)是單皰腦炎,。

快速進(jìn)展性癡呆，皮質(zhì),、基底節(jié)可以受累,，CJD也是重要的鑒別點(diǎn)，只憑臨床表現(xiàn),、影像,、腰穿、腦電有時(shí)也難以區(qū)分,。

這個(gè)是什么?。?/p>

還有這個(gè)呢,？

事實(shí)上,，第一例是自身免疫性腦炎（VCKC抗體，當(dāng)年還沒區(qū)分LGI1和CASPR2抗體）,，第二例是CJD,。

線粒體腦肌病有時(shí)候也完全可以解釋其臨床表現(xiàn)，不容易分清楚,。我們就不一一列舉了,。下面是一個(gè)鑒別診斷的列表，供參考,。

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對(duì)于這些極其困難的鑒別診斷,，腦中想到自身免疫性腦炎，查抗體,、嘗試免疫治療是關(guān)鍵一步,。

有的醫(yī)生，抗NMDA受體腦炎的患者收多了,，沒事多看看腦電圖,。腦洞開的大一點(diǎn),，想象力豐富一些，覺得像是delta波頂著個(gè)刷子,，取名超級(jí)delta刷（extreme delta brush）,。最初報(bào)道于成人患者，后來兒童患者也有發(fā)現(xiàn),。算是一個(gè)相對(duì)特異的表現(xiàn)吧,。出現(xiàn)率并不是很高，賓夕法尼亞大學(xué)醫(yī)院的專家們收集了23個(gè)患者,，有7例出現(xiàn)超級(jí)delta刷,。

首先delta的意思是EEG上有一些大慢波，多在1-3Hz（delta波的范圍）,，在這些delta波（刷子的基底,，用來附著毛的）的上面，重疊一些20-30Hz的beta波,，像刷子的毛一樣,。

這個(gè)很難用語言描述，就是同側(cè)面部和上臂的一種抖動(dòng),，也可以累及下肢和軀干,。名字起的相當(dāng)形象，這種動(dòng)作有點(diǎn)像癇性發(fā)作,，也有點(diǎn)像肌張力障礙,。往往頻繁而短促，每天可以發(fā)作幾十次,，每次常短于3秒,。視頻見ann neurol的網(wǎng)站 http://onlinelibrary./doi/10.1002/ana.22307/suppinfo （不需要教育網(wǎng)賬號(hào)，外網(wǎng)就可以看視頻,，不過看全文需要教育網(wǎng)登陸）,。還是視頻來得直觀。見于LGI1抗體腦炎,。

今天先到這里,，如果大家感興趣的話，我們還可以再來個(gè)續(xù)集 :)

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