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線粒體-能量代謝的重要場所 線粒體(mitochondrion)是真核生物進(jìn)行氧化代謝的部位,，是糖類
線粒體-能量代謝的重要場所 線粒體(mitochondrion)是真核生物進(jìn)行氧化代謝的部位，是糖類,、脂肪和氨基酸最終氧化釋放能量的場所,。線粒體負(fù)責(zé)的最終氧化的共同途徑是三羧酸循環(huán)與氧化磷酸化，分別對應(yīng)有氧呼吸的第二,、三階段,。除了溶組織內(nèi)阿米巴、籃氏賈第鞭毛蟲以及幾種微孢子蟲外,，大多數(shù)真核細(xì)胞或多或少都擁有線粒體,，但它們各自擁有的線粒體在大小、數(shù)量及外觀等方面上都有所不同,。線粒體擁有自身的遺傳物質(zhì)和遺傳體系,，但其基因組大小有限,，是一種半自主細(xì)胞器。除了為細(xì)胞供能外,，線粒體還參與諸如細(xì)胞分化,、細(xì)胞信息傳遞和細(xì)胞凋亡等過程，并擁有調(diào)控細(xì)胞生長和細(xì)胞周期的能力,。 線粒體DNA（mtDNA)-唯一存在于人類細(xì)胞質(zhì)中的DNA分子 mtDNA是唯一存在于人類細(xì)胞質(zhì)中的DNA分子,，獨(dú)立于細(xì)胞核染色體外的基因組，具有自我復(fù)制,、轉(zhuǎn)錄和編碼功能,。人mtDNA由16569bp組成，雙鏈閉合環(huán)狀（也有一些是線性的）,，其中外環(huán)DNA單鏈含G較多,，C較少，使整個(gè)外環(huán)DNA分子量交大,，稱為重鏈,。而內(nèi)環(huán)DNA單鏈則C多，G少,，故分子量較少,，稱為輕鏈，mtDNA兩條鏈都具有編碼功能,。 mtDNA是裸露的,，不與組蛋白結(jié)合，存在線粒體基質(zhì)或黏附于線粒體內(nèi)膜,。在一個(gè)線粒體往往有一個(gè)至數(shù)個(gè)mtDNA,。mtDNA的自我復(fù)制也是以半保留的方式進(jìn)行。 線粒體DNA能夠編碼自己的mRNA,、rRNA和tRAN,合成一部分自身所需要的蛋白質(zhì),，線粒體的這一功能稱為線粒體的半自主性。線粒體中的大多數(shù)是核基因編碼的,，在細(xì)胞質(zhì)中合成,。因此線粒體的生長繁殖是由核-質(zhì)兩套遺傳系統(tǒng)共同調(diào)控的結(jié)果。 改變教科書的研究發(fā)現(xiàn),，線粒體DNA并非完全的母系遺傳,！ 產(chǎn)生能量的細(xì)胞器線粒體含有自己的基因組，與核基因組分離,。在幾乎所有哺乳動(dòng)物中,，這種線粒體基因組完全是從母親遺傳的，而父系線粒體DNA在人類身上的傳播還沒有令人信服的證據(jù),。近日,，來自于辛辛那提兒童醫(yī)院醫(yī)療中心的黃濤生團(tuán)隊(duì)在國際權(quán)威雜志PNAS上發(fā)表題為“BiparentalInheritance of Mitochondrial DNA in Humans”的文章,，發(fā)現(xiàn)了三個(gè)不相關(guān)的多代家系的mtDNA雙親本遺傳的多個(gè)實(shí)例，這一結(jié)果改變了人們對線粒體遺傳的廣泛認(rèn)識(shí),，為線粒體醫(yī)學(xué)開辟了一個(gè)新的領(lǐng)域,。因?yàn)檫@一顛覆性的發(fā)現(xiàn)，Nature專門刊文對其進(jìn)行解讀,。
線粒體DNA可以通過父親遺傳真正引起學(xué)界注意是在2002年,。Marianne Schwartz和John Vissing在研究一名28歲男性患者的線粒體疾病時(shí)，發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致這名患肌肉疾病的異常線粒體DNA,，居然是從他父親那里獲得的,。這是科學(xué)家首次發(fā)現(xiàn)線粒體DNA可以從父親那里傳遞給后代,。不過遺憾的是,，在接下來的16年里，再也沒有類似的確切報(bào)道,。以至于很多遺傳學(xué)家們都認(rèn)為,，2002年那個(gè)發(fā)現(xiàn)完全就是個(gè)偶然事件。 其實(shí)為了給精子提供游動(dòng)的能量,，精子里面是有線粒體的,。至于線粒體為何以母系遺傳的方式傳遞，目前比較主流的觀點(diǎn)是,，精子中的線粒體攜帶更多的變,，對后代發(fā)育不利，因此受精后便被破壞,、失活,，或被稀釋得無影無蹤了。不過,，精子的線粒體究竟是如何被破壞掉的,，目前還不清楚。
卵細(xì)胞受精后破壞精子中的線粒體 作為能量代謝的重要場所,，為什么線粒體有著自己獨(dú)立的DNA 有科學(xué)人員認(rèn)為在很久之前線粒體是一種獨(dú)立的單細(xì)胞生物,，直到10億年前，它們被較大的細(xì)胞吞噬,。但是被消化,，而是在宿主細(xì)胞內(nèi)定居下來，它與宿主建立了互利的關(guān)系,，最終演化成為人們現(xiàn)在所看到的復(fù)雜的細(xì)胞器,。 多年來，線粒體基因組已經(jīng)萎縮,。細(xì)胞核現(xiàn)在承載著絕大多數(shù)細(xì)胞的遺傳物質(zhì)-甚至是幫助線粒體發(fā)揮功能的基因,。例如,，在人類中，線粒體基因組只包含37個(gè)基因,，而細(xì)胞核只有2萬多個(gè),。隨著時(shí)間的推移，大多數(shù)線粒體基因已經(jīng)跳入細(xì)胞核,。但是,，如果這些基因是可移動(dòng)的，為什么線粒體會(huì)保留自己獨(dú)立基因,，特別是考慮到其中一些基因的突變會(huì)導(dǎo)致罕見但致殘的疾病,，這些疾病會(huì)逐漸破壞病人的大腦、肝臟,、心臟和其他關(guān)鍵器官,。 英國伯明翰大學(xué)的生物學(xué)家伊恩·約翰斯頓和馬薩諸塞州劍橋的懷特黑德生物醫(yī)學(xué)研究所的生物學(xué)家本·威廉姆斯第一次在數(shù)學(xué)上比較了不同的假設(shè)。他們分析了來自動(dòng)物,、植物,、真菌和原生動(dòng)物(如變形蟲)的2000多個(gè)不同的線粒體基因組。追蹤了他們的進(jìn)化路徑,，創(chuàng)造了一種算法來計(jì)算不同基因和基因組合在特定時(shí)間點(diǎn)丟失的概率,。 線粒體通過一系列化學(xué)反應(yīng)產(chǎn)生能量，這些化學(xué)反應(yīng)通過膜上的電子傳遞,。這一過程的關(guān)鍵是一系列蛋白質(zhì)復(fù)合物,。線粒體的所有剩余基因在某種程度上都有助于產(chǎn)生能量。但是,，研究小組發(fā)現(xiàn),，如果一個(gè)基因產(chǎn)生的蛋白質(zhì)是這些復(fù)合物中的一個(gè)核心，那么它就更有可能繼續(xù)存在,。同時(shí),，負(fù)責(zé)更多外圍能產(chǎn)生功能的基因更有可能被轉(zhuǎn)移到細(xì)胞核。 “將這些基因局部保持在線粒體中使得細(xì)胞能夠單獨(dú)控制線粒體,，”約翰斯頓說,，因?yàn)殛P(guān)鍵蛋白是在線粒體自身中產(chǎn)生的。該局部控制意味著細(xì)胞能夠更快速和有效地調(diào)節(jié)單個(gè)線粒體中能量的產(chǎn)生,，而不是必須對其包含的數(shù)百或數(shù)千線粒體進(jìn)行徹底的改變,。 參考文獻(xiàn)： １、https://www./content/115/51/13039 ２,、https://www./articles/d41586-019-00093-1 ３,、https://www./news/2016/02/why-do-our-cells-power-plants-have-their-own-dna |
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