顱骨血管瘤

概述：

• 良性骨內顱骨病變,，主要是血管成分和一些非血管成分

• 最佳線索：邊界清晰的膨脹性顱骨病灶
• 額骨>顳骨>頂骨
• 通常為單發(fā),，但多發(fā)占15%
• 最佳影像檢查：骨CT

• 邊界清晰的膨脹的病灶
• 1/3有薄的周圍性硬化邊
• 內板和外板完整
• 外板常比內板更易擴展
• 骨小梁增厚伴放射狀骨刺

• MR的信號特征依賴于

• 緩慢流動的靜脈血數(shù)量
• 紅骨髓與黃骨髓(脂髓)的比率
• 骨小梁低信號

• 單發(fā)“顱骨的孔洞”：嗜酸性肉芽腫、轉移瘤,、板障腦膜瘤

• 分類基于主要的血管：毛細血管,、海綿狀血管或混合型血管

• 多數(shù)常無癥狀
• 顱蓋血管瘤罕見：占骨腫瘤的0.2%
• 極少需要治療

• 血管瘤僅是大的“顱骨的孔洞”之一，診斷需要排除其他疾病

(左)冠狀位圖像顯示一個邊界清晰的膨脹性的顱骨病變,，為板障內骨小梁增厚,，呈輕度蜂窩狀表現(xiàn)。

(右) 冠狀位T1WI C+MR顯示不均勻強化的膨脹性顱骨血管瘤,。異質性是血管強化合并低信號骨小梁的結果,。

(左)切除的顱骨血管瘤。注意板層骨的放射性的骨刺,，散布著大小不等的血管通道,。

(右)軸位T1WI顯示一個出血性顱蓋血管瘤的變異型病例，包含既往出血的高信號,。注意其他的典型表現(xiàn),，邊界清晰的膨脹性病灶，外板較內板常受累及,，包括板障內骨小梁增厚,。

(左)軸位骨CT顯示血管瘤的良性表現(xiàn)，呈邊界清楚的,、膨脹性的病灶,，伴扇貝狀邊緣、骨小梁增厚形成“蜂窩”或網(wǎng)狀,、內板和外板完整,。

(右)同一位患者，軸位T2WI顯示高信號成分,，主要是由于血液流速緩慢或靜脈淤滯和脂肪所致,。注意骨小梁增厚形成的“蜂窩”狀或網(wǎng)狀低信號。

(左) 同一個病例,，矢狀位T1WI顯示基本上為等信號病灶的血管瘤,， 較其上的脂肪性頭皮稍暗。

(右)同一個病例，矢狀位T1WI C+顯示彌漫不均質強化,，血管強化和低信號骨小梁的混合信號,。

(左)軸位T2WI顯示一個高信號有隔膜的硬膜下液體集聚（箭），與邊界清晰的高信號顱蓋病變（空箭）相連,。手術時,，發(fā)現(xiàn)一個顱骨血管瘤侵襲顱骨內板，硬腦膜穿孔并與硬膜下集聚的液體相交通,。

(右)同一個病例,，冠狀位T1WI C+顯示顱骨病灶顯著強化。血管瘤與硬膜外,、硬膜下或蛛網(wǎng)膜下腔出血相關較為罕見,。

概述：硬腦膜和(或)靜脈竇的腦實質外血管占位

影像

• 最佳診斷要點：顯著的T2高信號，明顯延遲強化

• 部位：海綿竇,、橋小腦角,、其他硬腦膜

• 骨CT：侵蝕或重建，無骨質增生

• T1WI C+：可能是不均質強化,，伴緩慢向心性“灌注”(類似于肝血管瘤)

• 最佳影像學檢查：MR(包括動態(tài)T1WI C+)

主要的鑒別診斷

• 海綿竇：腦膜瘤,、神經(jīng)鞘瘤

• 橋小腦角：神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤,、表皮樣囊腫

• 硬腦膜：腦膜瘤,、轉移瘤、孤立性纖維瘤

臨床要點

• 罕見

• 非腫瘤病變,，生長非常緩慢

• 硬腦膜上病變的治療：避免手術切除,，除非有腫瘤生長的表現(xiàn)

• 海綿竇病變的治療更加困難：由于病變部位、出血,、與重要神經(jīng)血管結構的關系等,，難以徹底切除

診斷綱要

• 經(jīng)常誤診，術前常根據(jù)影像學表現(xiàn)診斷為腦膜瘤

(左) 軸位T2WI顯示硬腦膜/靜脈竇血管瘤特征性的顯著高信號,，甚至比腦脊液更亮。

(右) 軸位動態(tài)T1WI C+FS成像顯示當病變還未強化時（空箭）,，正常海綿竇（細箭）的早期強化(左),。數(shù)秒后的影像(右)顯示病變強化（彎箭），是血管瘤的特征性表現(xiàn),。

(左) 患者頭部外傷形成一個巨大的海綿竇血管瘤,，軸位NECT顯示左側中顱窩和其周圍變薄的顱蓋骨。蝶鞍部分侵蝕和重建,。此患者無病灶所對應的癥狀,。

(右) 同一患者，軸位T1WI C+FS顯示病變明顯強化。病變起源于海綿竇,，術中證實是血管瘤,。

↓ 內容節(jié)選自圖書：

《腦部影像診斷學》 主譯：吳文平 等